Mat

Hirschsprungs sykdom: symptomer og behandlingsmetoder (kirurgi, medisiner)

Hirschsprungs sykdom er en sjelden medfødt misdannelse i tykktarmen preget av fravær av nervepleksus (agangliose) i tarmveggen. Sykdommen er basert på arvelige årsaker, fraværet av Auerbach og Meissner pleksus.

Auerbach plexus er et nettverk av nerveceller og deres prosesser, som ligger mellom tarmveggens muskellag i hele dens lengde og deltar i tarmens peristaltiske bevegelser. Meissners pleksus ligger i det submukøse laget av fordøyelseskanalen og er involvert i tarmmotilitet og sekresjon.

I tilfelle sykdom kan det være delvis eller fullstendig fravær av nerveganglier eller deres unormale struktur i en bestemt del av tarmen. Agangliose fører til svekkede bevegelser i tykktarmen, utvikling av degenerative prosesser i muskellaget. Det berørte området er i en krampaktig tilstand og deltar ikke i peristaltiske bevegelser, og delen av tarmen, som ligger over det berørte området, opplever konstant overbelastning og begynner å ekspandere over tid.

Skjemaer

Lokaliteten til lesjonen ligger til grunn for klassifiseringen av sykdommen etter form.

  • Rektal form. Bare endetarmen er berørt, noe som kan være delvis.
  • Rektosigmoid form. I denne formen påvirker agangliose endetarmen og sigmoid kolon. Sigmoid kolon kan være delvis eller fullstendig påvirket.
  • Delsumform. Den tverrgående tykktarmen sammen med sigmoid og endetarm påvirkes.
  • Total form. Den mest alvorlige formen når det gjelder kliniske manifestasjoner og behandlingsprognose. Hele tykktarmen påvirkes.

Følgende former skiller seg nedstrøms:

  • Akutt form. Oppstår i den første måneden av et barns liv.
  • Subakutt skjema. Plassert i en alder av et barn fra 1 til 3 måneder.
  • Kronisk form. Installert etter 3 måneder.

Stadier

  • Kompensert scene. Generelt er velvære ikke kompromittert med god pleie. Forstoppelse utløses av en endring i kostholdet. Dette stadiet er preget av tidlige symptomer, ingen sene symptomer på sykdommen.
  • Subkompensert scene. Symptomene utvikler seg sakte, og bruken av tarmrensende klyster øker. Med tilstrekkelig konservativ terapi er en overgang til det kompenserte stadiet mulig. Det kliniske bildet presenteres av tidlige og sene symptomer..
  • Dekompensert etappe. Progressive symptomer fra de første dagene i livet. Barn kan utvikle lav tarmobstruksjon. De sene symptomene på sykdommen utvikler seg tidlig. Dekompensasjonsstadiet utvikler seg raskt i total intestinal agangliose.

Symptomer

Hirschsprungs sykdom dukker opp fra de første dagene i et barns liv. I det kliniske bildet skilles tidlige og sene symptomer ut:

Tidlige symptomer

  • Forstoppelse. Dette er det første symptomet hos et barn som foreldre tar hensyn til. Avføringretensjon begynner i nyfødtperioden. Barnet forlater den første avføringen sent, og oppblåsthet vises. Selvutslipp av avføring er ekstremt sjelden. Avføringsmidler og rensende klyster brukes til å tømme tarmene. Etter klyster frigjøres en stor mengde tett avføring.
  • Fekal rus. Ved langvarig avføring, utvikler fekal rus, oftere i barndommen. Det er preget av en reduksjon i kroppsvekt og mangel på vektøkning hos et barn, huden blir grå, proteininnholdet i blodet avtar, noe som medfører ødem. Brudd på vann og elektrolyttbalanse påvirker arbeidet i hjertet, lungene, leveren og andre organer.
  • Forstørrelse av magen. En økning i størrelsen på magen oppstår som et resultat av akkumulering av gasser i tarmene, strekker veggene i tarmsløyfene med fekale steiner. Hvis den ikke behandles, blir den fremre bukveggen tynn, og strukne tarmsløyfer er synlige gjennom den. Under undersøkelse er harde fekale steiner palpert.
  • Oppblåsthet (flatulens). Forstoppelse, nedsatt slimdannelse fører til utvikling av fermenterende og putrefaktive prosesser i tarmlumen, som er ledsaget av dannelsen av en stor mengde gasser og giftige produkter.
  • Mageknip. De brister, verkende i naturen, kan erstattes av kramper. Tømming av tarmene fører til at kortsiktig prosess avtar. Utseendet til smertesyndrom er forbundet med overbelastning av tarmveggen over stedet for agangliose, skade på slimhinnen av fekale steiner og utvikling av inflammatoriske prosesser.

Sen symptomer

  • Anemi. Med Hirschsprungs sykdom forstyrres fordøyelsesprosesser, og dysbiose utvikler seg. Disse forholdene reduserer absorpsjonen av vitaminer og mineraler, jernmangel utvikler seg, B12-mangel anemi.
  • Hypotrofi. En reduksjon i kroppsvekt kan skyldes fekal forgiftning, fenomenene dysbiose og tilsetning av inflammatoriske prosesser. Det er utilstrekkelig tilførsel av næringsstoffer fra tarmlumen til blodet.
  • Diaré. Utseendet til løs avføring skyldes utviklingen av dysbiose og inflammatoriske prosesser i tarmen..
  • Fekal steiner. Fraværet av kontraktil aktivitet av glatte muskelceller fører til opphopning av avføring, som presser på tarmveggene, strekker den og skaper en risiko for tarmobstruksjon. Det manifesteres ved fravær av avføring, oppblåsthet og slim fra endetarmen. Baby gråter, nekter å amme.
  • Deformasjon av brystet. Den forstørrede magen presser på membranen og mediastinumorganene, noe som fører til deformasjon av brystet. Arbeidet i det kardiovaskulære systemet er forstyrret, og komplikasjoner i bronkopulmonale lunger utvikles.
  • Dyspeptiske symptomer. En person er bekymret for kvalme, en følelse av tyngde i magen, nedsatt appetitt. Det kan være halsbrann. Oppkast forekommer hos små barn.

Diagnostikk

Diagnostiske tiltak er rettet mot å identifisere en triade av symptomer: forstoppelse fra fødselen, vedvarende oppblåsthet, irrigografidata, samt utelukkelse av en annen patologi med et lignende klinisk bilde (medfødt tarmobstruksjon).

  • Ultralyd. Den brukes til å utelukke andre sykdommer med lignende symptomer (intestinal oppblussing, etc.).
  • Vanning. Røntgenkontrastundersøkelse av tarmen avslører en karakteristisk innsnevring av en del av tarmen, som blir til en traktformet utvidelse. En av de pålitelige forskningsmetodene i diagnosen Hirschsprungs sykdom. Det brukes til barn over 2 ukers alder for å bekrefte diagnosen.
  • Vanlig radiografi av bukorganene. Brukes for å utelukke andre sykdommer i mage-tarmkanalen (tarmobstruksjon).
  • Biopsi. Karakterisert av fravær av nerveplekser og identifisering av endrede hypertrofierte fibre i tarmveggen.

Behandling

Kirurgi

Målet med radikal kirurgisk behandling er å fjerne den patologiske delen av tarmen sammen med fjerning av dekompensert utvidet tarmsløyfe. Duhamel, Duhamel-Martin operasjon brukes, i noen tilfeller brukes kolostomi.

Jo yngre barnet er, jo bedre er den postoperative perioden..

Konservativ behandling

Behandlingen er støttende og fører ikke til utvinning.

  • Kosthold. Matvarer med høyt fiberinnhold (grønnsaker, urter, frukt), sure melkeprodukter er foreskrevet for å lette avføring. Melprodukter er ekskludert fra dietten.
  • Probiotika (Bifidumbacterin) brukes til å normalisere tarmens mikroflora.
  • Enzympreparater (Micrasim, Pancreatin) brukes til å lette fordøyelsen og redusere belastningen på tarmene.
  • Rensende klyster.
  • Magemassasje eller treningsterapi. En terapeutisk massasje brukes til å stimulere bevegelsen av avføring gjennom tarmen. Terapeutisk gymnastikk er rettet mot å trene magemusklene og utføres under tilsyn av en spesialist.

Prognose

Rettidig diagnose og behandling i de tidlige stadiene av sykdommen kan føre til en persons utvinning. Med alvorlige sykdomsformer og utvikling av kompenserende dystrofiske endringer fra sunne deler av tarmen øker frekvensen av tilbakefall.

Fortsett emnet, husk å lese:

Beklager, vi kan ikke tilby deg passende artikler..

Hirschsprungs sykdom

Hirschsprungs sykdom er en intrauterin sykdom preget av et utilstrekkelig antall eller fullstendig fravær av ganglier i tykktarmen, som kalles agangliose. Hovedfaktoren i utviklingen av patologi er arven til et mutantgen. Patogenesen er at på grunn av påvirkning av uklare faktorer, forstyrres dannelsesprosessen av organene i fordøyelsessystemet..

Et mildt forløp av sykdommen kommer ikke til uttrykk med noen tegn og diagnostiseres ganske tilfeldig hos voksne, men med et alvorlig sykdomsforløp, blir diagnosen etablert i den første uken av babyens liv. Grunnlaget for det kliniske bildet er fraværet av uavhengig avføring og trang til å gjøre avføring..

Hirschsprungs sykdom hos barn diagnostiseres ved hjelp av et bredt spekter av instrumentelle undersøkelser. Laboratorietester og aktiviteter utført av en gastroenterolog er av hjelpekarakter..

Behandling av sykdommen hos barn eller voksne består bare i implementeringen av en kirurgisk inngrep som involverer eksisjon av det skadede området i tykktarmen..

I henhold til den internasjonale klassifiseringen av sykdommer, får patologi en egen betydning. Hirschsprungs sykdom har en ICD-10-kode Q43.1.

Etiologi

Medfødt anomali i utviklingen av tykktarmen, forstyrrer organets regulatoriske funksjon eller fullstendig skade, diagnostiseres hos nyfødte i 90% av tilfellene, i resten har patologien et asymptomatisk forløp og oppdages ganske tilfeldig i en eldre alder.

Hovedårsaken til dannelsen av Hirschsprungs sykdom er et brudd på nervepleksusene i tykktarmen, som utvikler seg fra 5 til 12 uker med intrauterin fosterutvikling..

  • genetisk predisposisjon;
  • arv av et mutantgen.

Risikoen for dannelse av patologi i en familie der ett barn allerede lider av et lignende avvik, økes betydelig. Det skal bemerkes at menn lider mer av sykdommen: hos gutter diagnostiseres sykdommen omtrent 5 ganger oftere enn hos jenter.

Svært ofte fungerer sykdommen som en del av det kliniske bildet av andre sykdommer, for eksempel Downs syndrom, patologier i kardiovaskulære, fordøyelses- og urinveisystemer.

Klassifisering

Avhengig av hvor det patologiske fokuset er lokalisert, skilles følgende former for Hirschsprungs sykdom hos nyfødte:

  1. Rektal eller rektal. Endetarmen er involvert i prosessen. Forstyrrelsen kan forekomme i to versjoner - med agangliose av perinealområdet eller med skade på den delen av organet som ligger på korsbenet.
  2. Rektosigmoid. I tillegg til endetarmen påvirkes også en del av sigmoiden. Denne typen sykdommer er vanligst.
  3. Delsum. Det er preget av en abnormitet i utviklingen av halvparten av tykktarmen. Det er flere typer - med involvering av tykktarmen, med spredning av den patologiske prosessen til høyre halvdel av organet.
  4. Total. Forskjeller i mangel eller fullstendig fravær av ganglier i tykktarmen.

Spesialister innen gastroenterologi skiller flere alvorlighetsgrader i løpet av Hirschsprungs sykdom hos barn:

  • kompensert - ingen andre kliniske manifestasjoner blir observert, bortsett fra forstoppelse, og barnets generelle tilstand endres ikke;
  • subkompensert - utvikler seg ofte med et totalt eller subtotalt løpet av patologi, i det symptomatiske bildet, i tillegg til fravær av uavhengig utslipp av avføring, observeres anemi og en progressiv reduksjon i kroppsvekt, og for å tømme tarmene er det ofte nødvendig å vende seg til klyster;
  • dekompensert - den mest alvorlige formen, som er preget av en betydelig forverring av tilstanden og utviklingen av komplikasjoner, spesielt tarmobstruksjon og dystrofi.

Symptomer

Oftere opptrer spesifikke kliniske tegn innen en uke etter fødselen av et barn, men det er ekstremt sjelden (bare med et mildt forløp) at sykdommen praktisk talt ikke manifesterer seg på noen måte og blir en diagnostisk overraskelse hos voksne.

Symptomer på Hirschsprungs sykdom hos barn:

  • en økning i omkretsen av bukhulen, som kalles "froskemage";
  • økt gassdannelse;
  • mangel på utslipp av mekonium (barnets avføring etter fødselen, forlater de første timene av livet) - observeres bare i alvorlig patologi;
  • langvarig forstoppelse - selvtømming av tarmene observeres ikke i flere uker, for å lindre tilstanden, foreldre ty til magesvask;
  • henger etter jevnaldrende i vekst;
  • tap av kroppsvekt;
  • avvisning av bryst eller blanding;
  • frigjøring av avføring, som utad ligner på et bånd og har en fet lukt;
  • deformasjon av brystet;
  • anemi.

Utviklingen av syndromet hos voksne er indikert av:

  • mangel på trang til å tømme tarmene fra barndommen - avføring er bare utført ved hjelp av rensende klyster;
  • diaré - løs avføring siver sjelden gjennom fekale steiner;
  • periodisk økning i volumet av den fremre bukveggen;
  • smerteopplevelser, hvis lokalisering er i magen og i området av tykktarmen;
  • tegn på rus - forgiftning av kroppen oppstår på grunn av akkumulering av avføring og giftige stoffer utskilt av avføring;
  • følelse av ufullstendig avføring
  • kvalme og oppkast;
  • plutselige endringer i temperaturindikatorer;
  • ujevn farge på iris i synsorganene - uttrykt på bakgrunn av mangel eller overskudd av melanin;
  • flatulens.

Jo mindre ganglier i tykktarmen er fraværende, de senere tegn på patologi vil vises..

Diagnostikk

Med Hirschsprungs sykdom dukker det opp en ganske spesifikk symptomatologi, karakteristisk for bare et lite antall gastroenterologiske sykdommer, derfor er det vanligvis ingen problemer med å etablere riktig diagnose..

Det første trinnet i diagnosen innebærer arbeid av en lege med en pasient:

  • studie av medisinsk historie til ikke bare pasienten, men også hans slektninger - for å bekrefte den arvelige arten av sykdommen;
  • samling og analyse av en livshistorie;
  • detaljert fysisk undersøkelse, bestående av palpasjon og abdominal perkusjon;
  • digital undersøkelse av endetarmen;
  • avhør pasienten eller foreldrene hans - for å fastslå første gang symptomene begynner og deres intensitet, noe som vil indikere patologifasen.

Instrumentell diagnose av Hirschsprungs sykdom inkluderer følgende prosedyrer:

  • tarmfluoroskopi ved bruk av et kontrastmiddel;
  • anorektal manometri;
  • koloskopi;
  • sigmoidoskopi;
  • ultralydografi av peritoneale organer;
  • biopsi.
  • generelle og biokjemiske blodprøver;
  • koprogram;
  • histologisk undersøkelse av biopsi.

Differensiering av kolon agangliose følger av dolichosigma, som har nesten de samme symptomene.

Hos voksne blir Hirschsprungs sykdom praktisk talt ikke diagnostisert, siden diagnosen stilles i tidlig alder..

Behandling

Den eneste måten å kvitte seg med problemet er å utføre et kirurgisk inngrep, som utføres på flere måter (laparoskopi eller laparotomi).

Uavhengig av alderskategori, formålet med operasjonen for Hirschsprungs sykdom:

  • eksisjon av det berørte området i tykktarmen;
  • forbindelse av en sunn tarm med terminal endetarm;
  • fjerning av avføring i en spesiell beholder, som pasienten alltid skal ha med seg.

Etter hovedterapien er det nødvendig med en rekonstruktiv medisinsk intervensjon for å påføre og lukke kolostomi.

Uansett hvilken form for Hirschsprungs sykdom som ble diagnostisert, foreskrives pasientene på stadium av postoperativ utvinning:

  • overholdelse av et sparsomt kosthold - menyen må berikes med fiber uten å mislykkes;
  • sifon klyster med saltvann;
  • tar probiotika og vitaminkomplekser, medisiner for å lindre kliniske tegn (feber, oppkast, diaré og oppblåsthet);
  • terapeutisk massasje i magen;
  • intravenøs administrering av proteinpreparater;
  • utføre øvelser med treningsterapi.

Bruk av tradisjonell medisin vil ikke gi et positivt resultat, men kan bare forverre problemet.

Mulige komplikasjoner

Når symptomene blir ignorert, og behandlingen av Hirschsprungs sykdom er helt fraværende, er ikke stor sannsynlighet for å utvikle slike komplikasjoner utelukket:

  • akutt enterokolitt;
  • fekal rus;
  • anemi;
  • dannelsen av fekale steiner;
  • malabsorpsjonssyndrom.

Hvis det ble utført en operasjon for å behandle Hirschsprungs sykdom, kan noen konsekvenser oppstå:

  • sekundær infeksjon;
  • forstyrrelse av avføring;
  • avvik av sømmer;
  • tarmobstruksjon;
  • inflammatorisk lesjon i lungene;
  • pyelonefritt;
  • peritonitt.

Forebygging og prognose

Hirschsprungs sykdom hos voksne og barn er medfødt, derfor er det ingen spesifikke forebyggende tiltak.

Blant de ikke-spesifikke tiltakene for å forhindre patologi, kan man utpeke:

  • opprettholde en aktiv og sunn livsstil;
  • riktig og balansert ernæring, nødvendigvis beriket med fiber;
  • inntak av minst 2 liter væske per dag;
  • unngå fysisk og følelsesmessig stress;
  • holde kroppsvekten innenfor normale grenser;
  • regelmessig full forebyggende undersøkelse i en medisinsk institusjon.

Symptomer og behandling dikterer utfallet av patologien. Tidlig diagnose og rettidig behandling gjør det mulig å oppnå en gunstig prognose, unngå utvikling av komplikasjoner og forbedre pasientens livskvalitet.

Selv det minste brudd på terapeutiske og profylaktiske anbefalinger kan føre til negative konsekvenser som kan være livstruende. Jo tidligere sykdommen oppdages, desto gunstigere er prognosen..

Hirschsprungs sykdom hos barn: fra symptomer til behandling

Hirschsprungs sykdom hos barn er ikke så hyppig, men veldig alvorlig, og derfor er forvirringen av foreldre som hører en slik diagnose ganske forståelig. Navnet på sykdommen høres ikke engang av de fleste mødre og pappaer, og det er derfor flere spørsmål om denne sykdommen enn svar.

Hva det er?

Hirschsprungs sykdom får navnet sitt fra etternavnet til barnelege Harald Hirschsprung, som først beskrev sykdommen etter at to av hans unge pasienter døde av alvorlig kronisk forstoppelse. Dessuten har denne sykdommen andre navn - agangliose av tyktarmen eller medfødt megakolon.

Det skal bemerkes at sykdommen er en medfødt anomali i utviklingen av tykktarmen, hvor avføring er ekstremt vanskelig på grunn av at innerveringen (nerveforbindelser eller nervestruktur) i en av seksjonene i tykktarmen, oftere de nedre, er forstyrret. Som et resultat av at nerveaktiviteten i denne seksjonen er svekket, utvikler en reduksjon i peristaltikk opp til fullstendig fravær, og i delene av tarmen som ligger over den berørte sonen, dannes avsetning av en stor mengde avføring.

I følge WHO forekommer Hirschsprungs sykdom i barndommen hos en av 5000 nyfødte. Det er andre data som tyder på at sykdommen oppstår med en frekvens på 1: 2000 nyfødte. Gutter er mer utsatt for medfødt sykdom - det er fire små representanter for det sterkere kjønn for en syk jente.

Ifølge 9 av 10 barn, ifølge statistikk, er medfødt megakolon funnet før 10 år. I nesten hvert tredje tilfelle ledsages en anomali av kolonutvikling av noen andre misdannelser, og hvert tiende barn med en slik anomali har Downs syndrom.

Hvorfor skjer dette?

Mangelen er alltid medfødt, men årsakene til at den fremdeles er gjenstand for studier av leger og forskere. I dag har eksperter en tendens til å tro at dannelsen av en anomali påvirkes av flere faktorer på en gang, hvorav det viktigste er skade på flere gener på en gang, som faktisk er ansvarlige for hvor riktig og i tide nevrale strukturer av tykktarmens vegger vil bli dannet. I genetikk er alt veldig komplisert, og det kan være vanskelig for foreldre å forstå hvorfor de, sunne, hadde en syk baby. Men la oss prøve å forklare.

Arvelig faktor. Omtrent hvert femte barn med medfødt megakolon har en familiegenetisk innflytelse. Under unnfangelsen dannes en mutasjonsprosess i genene RET, GDNF, EDN3, ENDRB. 7-12 uker med svangerskapet, når fosteret fullfører dannelsen av nerveceller i veggene i indre organer, kan ikke de berørte genene som er oppført, sikre overgangen av kimlinje-neuroblastceller (som nevroner dannes fra) til ønsket sted. I omtrent 11-12% av tilfellene finner genetikere avvik (uforklarlige feil) i kromosomene. Og hos hvert femte barn med Hirschsprungs sykdom, er anomalien nært forbundet med noe arvelig syndrom.

Anomalier på nivået av intrauterin utvikling. De oppstår hos barn som på tidspunktet for unnfangelsen hadde sunne gener oppført ovenfor, men problemet og feilen oppstod i prosessen med embryogenese. Årsaken kan være en virusinfeksjon, influensa, som ble påført av moren tidlig i svangerskapet, effekten av høye doser radioaktiv stråling på kroppen til den gravide i løpet av denne perioden, og en tidlig kvinnekontakt med stoffer som kan forårsake genetiske mutasjoner i fosteret. Samtidig ble fordelingen av kjønnsceller-neuroblaster svekket..

Leger fulgte statistikken og hevdet med sikkerhet at sannsynligheten for Hirschsprungs sykdom hos barn øker hvis en gravid kvinne lider av forskjellige fødselspatologier, gynekologiske sykdommer, samt gestose, diabetes mellitus, høyt blodtrykk, hjertesvikt eller noen hjertesykdommer.

Det er perioden fra 7 til 12 uker med graviditet som anses kritisk når det gjelder sannsynligheten for svikt i dannelsen av nevrale strukturer av veggene i tykktarmen til fosteret. Det var i denne perioden at de såkalte Meissner nervepleksusene legges, som finnes hos friske mennesker i tyktarmen under slimhinnen. I løpet av samme periode foregår dannelsen av noder og pleksus av nerver som kalles Auenbachs pleksus, som ligger i muskelsjiktet i tarmen..

Siden embryonale neuroblaster ikke kommer til rett sted i tide eller i utilstrekkelige mengder, dannes nerveender der med feil - enten deres individuelle fragmenter eller et uutviklet svakt og feil nettverk. Dette området, uten normal nervetilførsel, kan ikke takle tyktarmens hovedoppgave - fjerning av innholdet utenfor. Derfor oppstår konstant forstoppelse, og deretter begynner de høyere tarmseksjonene å utvide seg.

Klassifisering og typer patologi

Legene vil snakke om typen og typen sykdom hos et nyfødt, baby eller eldre barn basert på de anatomiske og kliniske trekk ved anomali hos et bestemt barn..

Hovedkriteriet er lengden på det berørte tarmområdet.

Det vanligste tilfellet er den rektosigmoidale formen. Det finnes hos 65-75% av pasientene. I hvert fjerde tilfelle forekommer rektal form av sykdommen. Bare i 3% av tilfellene finnes en subtotal form, i 1,5% av tilfellene er lesjonen segmental. Den totale formen, der hele tykktarmen påvirkes og fratas nervøs støtte, forekommer i 0,5% av tilfellene.

Som allerede nevnt utvides de øvre seksjonene på grunn av den konstante akkumuleringen av fekale masser, og avhengig av det nøyaktige stedet for patologisk ekspansjon, legges slike betegnelser på ekspansjonsstedet som megarectum, megasigma, subototal og total megakolon, etc. til den spesifikke diagnosen..

Kombinasjonen av symptomer og manifestasjoner av utviklingsforstyrrelser gjør at leger kan identifisere flere typer sykdommer.

  • Typiske barn - forekommer i 90-95% av tilfellene. Det utvikler seg raskt, er ledsaget av svært hyppig forstoppelse, når barnet uten hjelp utenfra praktisk talt ikke er i stand til å tømme tarmene, vises de første symptomene på tarmobstruksjon raskt.
  • Langvarig barndom - vises først senere enn barndommen. Vanligvis skyldes dette at det påvirkes et lite område av tarmen, og derfor utvikler det kliniske bildet seg sakte, langvarig.
  • Skjult - for første gang blir pinefull forstoppelse et problem nærmere ungdomsperioden for barnets utvikling. Tarmobstruksjon øker raskt.

Også skilles kompenserte, subkompenserte og dekompenserte former av sykdommen. Hvis kroppen klarer å delvis kompensere for problemet, kan barnet i løpet av årene tømme seg selv, men gradvis vil det bli utsatt for forstoppelse, hvis varighet kan variere fra 3 dager til en uke. Med subkompensert Hirschsprungs sykdom er barnet i stand til avføring, men bare ved bruk av enema eller avføringsmiddel. Forstoppelse uten dem.

I en tilstand av dekompensering kaster ikke barnet seg og føler ikke engang trang til denne naturlige renseprosessen. Fortykningen av avføringen i tarmene blir steinlignende, og avføringsmidler og klyster hjelper ikke.

Symptomer og tegn

Hvor mye tykktarmen påvirkes avhenger av når det er mulig å bestemme de første symptomene på patologi hos et barn. I det overveldende flertallet av tilfellene bestemmes avviket etter fødselen, men et latent forløp med mindre symptomer er ikke ekskludert, noe som vil gjøre det mulig å diagnostisere Hirschsprungs sykdom bare i skolen, ungdomsårene eller senere.

Innervasjonen av tykktarmen manifesteres av kronisk forstoppelse. Hvis barnet har lyst til å tømme tarmene, men ikke kan gjøre det, snakker vi ikke om en medfødt anomali. Med en medfødt megakolon føler barnet vanligvis ikke trang til å tømme tarmene. Nesten halvparten av barna med denne diagnosen lider av oppblåsthet og magesmerter forbundet med opphopning av avføring og utvidelse av øvre tarm..

Den lange tilstedeværelsen av anomali danner den synlige asymmetrien i magen. Blå årer av vener er synlige på magen med det blotte øye. Den lange sykdomsforløpet gir anemi hos barnet, huden er blek, han lider av hyppig svimmelhet og blir fort sliten. På grunn av avføring, kan det være symptomer på rus, manifestert av hodepine, kvalme og noen ganger oppkast.

Ulike stadier har forskjellige egenskaper.

  • Kompensert - forstoppelse hos nyfødte, som blir verre med introduksjonen av komplementær mat. Hvis foreldrene overvåker hyppigheten av avføring, gir de klyster i tide, så blir ikke den generelle tilstanden til barnet forstyrret. I andre grad begynner barnets appetitt å lide.
  • Subkompensert - forstoppelse blir hyppigere, uten klyster blir det nesten umulig å tømme tarmene, men med tilstrekkelig behandling har patologien alle muligheter til å gå i en kompensert form. Symptomer på Hirschsprungs sykdom øker sakte og gradvis.
  • Dekompensert - symptomene øker veldig raskt. Ved første grad merkes et akutt forløp - barnet har nedsatt utslipp av gasser, det er ingen avføring, magen er hovent som en "frosk". I andre grad blir sykdommen kronisk..

En interessant detalj: ofte er en medfødt megakolon funnet hos barn som har heterokromi fra fødselen - en annen farge på iris i synsorganene.

Hva er faren??

Agangliose av tykktarmen er farlig fordi den syke babyens fordøyelsesprosesser blir forstyrret, næringsstoffer absorberes mindre enn nødvendig, og siden alt dette skjer på bakgrunn av nedsatt appetitt, er det mulig at barnet blir hypotrofisk eller begynner å lide av ekstrem utmattelse - kakeksi.

Barn med en slik medfødt utviklingsanomali vokser sakte, henger etter jevnaldrende i høyde og vekt, lider oftere av dysbiose, betennelse i tarmens slimhinner.

Den farligste komplikasjonen er utviklingen av tarmobstruksjon, samt dannelse av trykksår i tarmveggene med fekale steiner i strid med tarmenes integritet. Det er farlig med peritonitt og sepsis..

Diagnostikk

Legen kan foreslå at barnet har tarmangangliose basert på klager fra foreldre om hyppig oppblåsthet, vanskeligheter med avføring og forstoppelse. Når en helsepersonell berører magen med fingrene, utføres to tester - "svulst" -testen og "leiresymptomene" -testen. I det første tilfellet oppdager legen sel på en digital undersøkelse av magen, og i det andre tegn på kompresjon av tykktarmen. I dette tilfellet blir barnet sendt til undersøkelse, som er designet for å bekrefte eller tilbakevise diagnosen. Det inkluderer:

  • Røntgen av tykktarmen fylt med kontrastmiddel;
  • endoskopi av endetarmen og sigmoid kolon;
  • cytomorfologi ifølge Swenson - histologisk undersøkelse av vevsprøver av endetarmen og tykktarmen;
  • måler tester.

I blodprøven til et barn med Hirschsprungs sykdom, er forhøyede leukocytter, ESR, giftige endringer i nøytrofiler vanligvis funnet.

Undersøkelse og diagnose utføres av proktologer, kirurger, smittsomme spesialister, barneleger.

Behandling og prognose

Kirurgi anbefales vanligvis for et barn med denne diagnosen. Og foreldre bør forstå at hvis leger anbefaler å gjøre dette, er det bedre å ikke nekte, fordi Hirschsprungs sykdom ikke behandles konservativt og ved folkemetoder. Under operasjonen vil det være mulig å gjenopprette tarmens patency, samt fjerne det berørte området, noe som skaper så mange vanskeligheter i arbeidet med hele tarmen.

Det er to typer operasjoner - ett-trinns og to-trinns. For å forstå hvilken som skal anbefales, tar legen hensyn til barnets alder, graden av tarmskade, lengden på det innerverte området.

En ett-trinns operasjon utføres vanligvis med kompensert sykdom og mindre tarmskader. Bare fjern det berørte området, danner en anastomose. Denne metoden er mindre traumatisk, å dømme etter vurderinger fra leger og pasienter.

En to-trinns operasjon utføres for barn med sykdom i fasen av subkompensasjon og dekompensasjon, med store berørte områder av tykktarmen. Den første fasen innebærer å fjerne det berørte området og skape en midlertidig kolostomi. På andre trinn dannes en anastomose fra den.

En nødoperasjon for et barn kan utføres i tilfelle tarmobstruksjon, sengesår i veggene, brudd på integriteten til tarmveggene.

Det er ganske vanskelig å forutsi noe, fordi alt avhenger av hvor tidlig barnet ble diagnostisert med medfødt misdannelse, hvilken type det tilhører, og om alle kliniske anbefalinger ble fulgt i tide. Med en tidlig operasjon er prognosene gunstige. Hvis babyen blir ubehandlet, anslås sannsynligheten for at barnet dør til 80%.

I tilfelle avslag på operasjonen og dannelse av påfølgende obstruksjon, er det mulig at barnet etter operasjonen vil bli funksjonshemmet, men her er alt individuelt og avhenger av volumet av kirurgisk inngrep..

Mer om sykdommen - i neste video.

Hirschsprungs sykdom hos barn

Generelle kjennetegn ved Hirschsprungs sykdom

Denne sykdommen er sjelden, i 95% av tilfellene blir den diagnostisert hos spedbarn det første leveåret, men den forekommer også hos voksne. Denne medfødte patologien er arvelig. Hos friske barn er tarmene langs hele lengden foret med nerveceller som sørger for koordinert arbeid i tarmen.

Hirschsprungs sykdom hos barn diagnostiseres vanligvis i løpet av de første månedene av livet.

Med Hirschsprungs sykdom hos barn, er det mangel på nerveceller i hele tykktarmen eller i dens individuelle segmenter. Denne patologien fører til nedsatt tarmmotilitet, konstant forstoppelse, noe som ytterligere forårsaker rus. Unormale foci kan være plassert i slimhinnen eller muskellaget i tarmen. Symptomene på sykdommen er varierte, avhengig av lengden på det patologiske fokuset og på hvor høyt området agangliose er. En mer levende manifestasjon av det kliniske bildet blir observert hvis det unormale området er langt og ligger høyt fra anus.

I følge medisinsk statistikk forekommer sykdommen 4 ganger oftere hos gutter enn hos jenter..

Underutviklingen av de distale tarmene bryter med peristaltikken, den patologiske sonen blir et hinder for passering av avføring. På denne bakgrunn akkumuleres fekale masser i de berørte områdene, forstoppelse oppstår. Hos nyfødte med denne patologien skjer avføring en gang i uken. Hvis sykdommen blir alvorlig, oppstår avføring bare etter en klyster. Ledende pediatriske gastroenterologer har laget kliniske retningslinjer for diagnose, terapi av patologi og observasjon av pasienter etter operasjonen.

Klassifisering av sykdommen

Gastroenterologer skiller mellom følgende typer sykdommer:

  • kompensert. I dette tilfellet oppstår forstoppelse fra fødselen. De er enkle å håndtere klyster;
  • subkompensert. I dette tilfellet lindrer ikke klyster barnets tilstand. Han har vekttap, kortpustethet, anemi;
  • dekompensert. Tarmene ryddes ikke med klyster, avføringsmidler. Risikoen for tarmobstruksjon økes;
  • akutt - tarmobstruksjon.

De to siste formene av sykdommen krever øyeblikkelig innleggelse på sykehus og akutt kirurgisk inngrep..

Årsaker til sykdommen

Hirschsprungs sykdom er forårsaket av følgende årsaker:

  • arvelig disposisjon;
  • ødelagt DNA-struktur;
  • ugunstig løpet av svangerskapet;
  • fosterhypoksi;
  • virussykdommer hos moren, overført under graviditet.

Det patologiske fokuset dannes ved 5–12 uker med intrauterin utvikling. I løpet av denne perioden foregår dannelsen av fordøyelsessystemet. Risikogruppen inkluderer barn hvis familier har hatt tilfeller av Hirschsprungs sykdom. I dette tilfellet øker sannsynligheten for utseende av patologi 2 ganger.

Hirschsprungs sykdom hos barn manifesteres ved oppblåsthet, som en lege kan oppdage under en undersøkelse.

Klinisk bilde

Denne patologien manifesterer seg umiddelbart etter fødselen, siden mekonium skulle forlate barnet på den første dagen i livet. Hos barn med Hirschsprungs sykdom er denne prosessen vanskeligere. Babyen trekker beina til magen, gråter. Symptomer på patologien avhenger av området der tarmen påvirkes. I løpet av de første 6 månedene hos et barn er det kliniske bildet uskarpt hvis han ammer, siden avføringen hans har en halv flytende konsistens og lett går gjennom det berørte området.

Hvis det unormale området er langt, har barnet symptomer i form av:

  • forstoppelse
  • angst;
  • oppblåsthet.

Tilstanden forverres etter begynnelsen av introduksjonen av komplementær mat i barnets diett. På dette tidspunktet blir avføringen tettere. Ved slutten av det første leveåret kan sykdommen bestemmes av følgende kliniske bilde:

  • manglende evne til å tømme uten klyster;
  • tap av Appetit;
  • kolikk i magen;
  • flatulens;
  • angst;
  • ubehagelig lukt av avføring;
  • dårlig vektøkning.

Hvis du ikke starter behandling i tide, oppstår rus i kroppen, det dannes alvorlige komplikasjoner som kan føre til døden..

Den viktigste symptomatologien til sykdommen er oppblåsthet, en endring i formen.

Hos eldre barn er forstoppelse det viktigste symptomet. Tette avføringsmasser avsatt i tarmene danner fekale steiner. Det er hevelse i tykktarmen, formen på magen endres, og ved undersøkelse ser den ut asymmetrisk. På bakgrunn av beruselse av kroppen vises følgende symptomer:

  • prostrasjon;
  • apati;
  • anemi;
  • problemer med å puste;
  • oppkast;
  • diaré.

En formidabel symptomatologi, som er et tegn på utvikling av komplikasjoner, er en kombinasjon av oppkast med magesmerter.

Diagnostikk

Vanligvis oppdages patologien de første 2-3 dagene av babyens liv på sykehuset. Hvis foreldrene finner negative symptomer hjemme, er det nødvendig å konsultere en barnelege. For å stille en diagnose trenger du diagnostikk i form av:

  • rektal undersøkelse for å bestemme den økte tonen i lukkemuskelen og tilstanden til endetarmen;
  • Røntgen med innføring av et kontrastmiddel gjennom enema. På bildene kan du bestemme endringen i endetarms struktur, slimhinne, utvidelse, innsnevring av patologiske områder, fravær av avføring nær anus;
  • koloskopi. Under denne diagnosen tar legen en biopsi for å undersøke nervepleksusene;
  • sigmoidoskopi, som lar deg visuelt se patologien. Denne undersøkelsen bestemmer tilstedeværelsen av fekale steiner;
  • Ultralyd i bukhulen. Lar deg se hovne tarmsløyfer som er karakteristiske for Hirschsprungs sykdom;
  • anorektal manometri. Denne studien måler trykket i tykktarmen..

De kliniske retningslinjene indikerer at det bare er mulig å stille en diagnose etter å ha utført kompliserte diagnostiske tiltak..

Behandling av sykdommen utføres bare ved kirurgi

Behandling

Målet med konservativ terapi er å forberede seg på kirurgi. Leger utnevner:

  • en diett basert på inntak av matvarer som har en avføringseffekt;
  • massasje i underlivet for å stimulere naturlig peristaltikk;
  • terapeutiske øvelser for å styrke pressen;
  • rensende klyster;
  • vitaminpreparater for å styrke kroppen og beskytte den mot giftstoffer;
  • probiotika for å mette tarmene med gunstige bakterier.

Den mest passende alderen for operasjonen er 1,5 år. Hvis kroppen takler problemet, blir kirurgisk inngrep utsatt til 4 år. Hvis det ikke er mulig å utsette operasjonen, blir den utført selv for nyfødte barn. Den kirurgiske prosedyren utføres i to trinn. På første trinn fjernes det berørte området, hvoretter avføringen skilles ut i kolostomiposen. På andre trinn er åpningen i magen lukket, endetarmen er koblet til det store.

Mulige komplikasjoner

Hvis sykdommen ikke behandles, utvikler følgende alvorlige komplikasjoner:

  • akutt enterokolitt;
  • dehydrering;
  • fekale steiner dannes;
  • beruselse av kroppen;
  • peritonitt;
  • dysbiose.

Alvorlige situasjoner kan føre til funksjonshemming hos barn.

Rehabilitering

Noen ganger opplever et barn etter operasjonen problemer som er forbundet med dårlig tarmfunksjon. Han har løs avføring opptil 10 ganger om dagen. Dette irriterer anusen. Spedbarn trenger forsiktig pleie og hyppige bleieskift.

Etter operasjonen gjenopprettes avføringen i lang tid. Noen ganger tar denne prosessen minst seks måneder. For å lindre tilstanden hans, for å forhindre forstoppelse, må følgende anbefalinger følges:

  • kontroll avføring, dens frekvens, konsistens av avføring;
  • gjør klyster regelmessig. Du må sette dem hver dag på samme tid. Dermed "lærer" tarmene å fungere riktig;
  • utføre terapeutiske øvelser, valgt av legen på individuell basis;
  • følg en diett.

Gjenopprettingsperioden etter operasjonen kan vare opptil seks måneder. Over tid skjer avføring normalisering, babyen begynner å utvikle seg normalt, gå opp i vekt.

Hirschsprungs sykdom er en alvorlig sykdom som overføres genetisk fra generasjon til generasjon, som bare kan behandles ved kirurgi. Hvis du konsulterer lege i tide, vil ikke babyen få komplikasjoner, i fremtiden vil han føre et normalt liv uten begrensninger.

Hirschsprungs sykdom

Hirschsprungs sykdom (agangliose av tykktarmen, medfødt megakolon) er en medfødt underutvikling av tykktarmen assosiert med brudd på strukturen til nervenoder (ganglier), som er ansvarlig for å lede impulser til muskelstrukturer, og følgelig sammentrekning av tyktarmen.

Ganglia er formasjoner som består av nerveceller. Brudd på mikrostrukturen i ganglier, mangelen på et tilstrekkelig antall nerveceller i dem, er årsaken til Hirschsprungs sykdom. Graden av underutvikling kan være forskjellig - fra fullstendig agangliose til delvis dysfunksjon i nervenodene. Mangelen på sammentrekning av en del av tykktarmen fører til stagnasjon av avføring, umuligheten av å avansere dem lavere - for å gå ut av tarmen. Derfor er den viktigste manifestasjonen av sykdommen vedvarende, alvorlig forstoppelse..

ETIOLOGI AV HIRSPRUNGS SJUKDOM

Foreløpig er den eksakte årsaken til patologien ikke fastslått. Det er pålitelig kjent at dannelsen av nervesystemene i tykktarmen under graviditet blir forstyrret hos et barn. Derfor er sykdommen alltid medfødt, det vil si at den dukket opp under intrauterin utvikling..

Dette skyldes en genetisk disposisjon: det er en klar arvelig avhengighet. Årsaken til utvikling av sykdommen kan også være en mutasjon av gener som er ansvarlige for dannelsen av nervestrukturene i tykktarmen. Det skal bemerkes at hos gutter forekommer sykdommen 4 eller flere ganger oftere enn hos jenter..

KLASSIFISERING AV HIRSHPRUNGS SJUKDOM

Etter plassering og skadeomfang:

  • Rektal (rektal lesjon, 25% av tilfellene);
  • Rektosigmoidal (lesjon av sigmoid kolon, 70% av tilfellene)
  • Segmental (skade på ett eller flere segmenter av rectosigmoid-krysset eller sigmoid kolon, 1,5% av tilfellene);
  • Delsum (skade på venstre eller høyre side av tykktarmen, 3% av alle tilfeller);
  • Totalt (skade på hele tykktarmen og noen ganger en del av tynntarmen, 0,5% av tilfellene).

Etter kompensasjonsnivået:

  • Kompensert: forstoppelse påvirker ikke livskvaliteten.
  • Subkompensert: det dannes i moderate former, i tillegg til forstoppelse er det en kronisk spiseforstyrrelse, kronisk rus. Deres tegn: vekttap, vitaminmangel, mangelfunksjoner. For avføring er det nødvendig med ytterligere hjelp i form av klyster, stikkpiller, avføringsmidler.
  • Dekompensert er den alvorligste. Tarmobstruksjon som dannes over tid. Krever konstant mekanisk avføring ved bruk av enema. Dystrofiske og beruselses manifestasjoner med denne formen er mest uttalt.

KLINISKE MANIFESTASJONER AV HIRSPRUNGS SJUKDOM

Hirschsprungs sykdom er hovedsakelig preget av forstoppelse - alvorlig, langvarig, motstandsdyktig mot terapi. Agangliosis dukker alltid opp fra fødselen. Mekanismen for dannelse av fekale hindringer i tykktarmen som et resultat av svekket kontraktilitet i en del av tykktarmen er kumulativ. Det vil si at det kliniske bildet forverres over tid..

Andre manifestasjoner av Hirschsprungs sykdom

  • ustabil avføring - forstoppelse - diaré, med en vedvarende tendens til forstoppelse;
  • smerter i tykktarmen, overdreven flatulens, kolikk og oppblåsthet;
  • tegn på rus, kvalme, oppkast, svakhet. Rus er forårsaket av forsinkelsen av giftige avfallsprodukter i tarmene;
  • ved palpasjon i underlivet bestemmes fekale steiner. Dette er store formasjoner av komprimert avføring som akkumuleres i en utspent, atonisk kolon..

Heterochromia er en mosaikk, ujevn farge av iris i det ene øyet. Det er forårsaket av et brudd på utvekslingen av pigment.

DIAGNOSTIK AV HIRSPRUNGS SJUKDOM

Legen undersøker og spør foreldrene til den lille pasienten (sykdommen oppdages i barndommen, siden den dukker opp umiddelbart etter fødselen). Spesialisten er interessert i hvor lenge siden forstoppelse dukket opp, varigheten og tilstedeværelsen av lignende problemer hos nære slektninger. Ved palpasjon blir det funnet et forstørret, herdet kolon. Digital undersøkelse viser at endetarmen er tom selv under langvarig forstoppelse.

I henhold til pålegg fra Helsedepartementet i Russland nr. 73 av 2006 [7] og nr. 362 av 2007 [8] er obligatoriske diagnostiske tiltak:

  • biopsi - invasiv ekstraksjon av et lite område av vev fra den endrede tarmen med undersøkelse under et mikroskop, histologisk bekreftelse på fraværet av et tilstrekkelig antall nerveceller i nervebanene;
  • Tarm ultralyd;
  • anorektal manometri - gir informasjon om tonen i det anorektale muskelkomplekset og koordinering av sammentrekninger i endetarmen og anus lukkemuskler;
  • tarmradiografi med kontrast.

BEHANDLING AV HIRSPRUNGS SJUKDOM

Avhenger av formen og alvorlighetsgraden av Hirschsprungs sykdom. Hvis det er i mild og moderat form, er konservativ behandling mulig mens livskvaliteten opprettholdes, i alvorlige dekompenserte former, er kirurgi nødvendig. Årsaken til Hirschsprungs sykdom kan bare elimineres fullstendig ved å fjerne en del av den berørte tarmen, der det ikke er noen nerveender. Operasjonen er i de fleste tilfeller veldig effektiv. Tykktarmens funksjoner gjenopprettes nesten fullstendig, klinikken forsvinner.

KONSERVATIV BEHANDLING

  • Kosthold - Omtrent 60% av dietten til en person med tarmproblemer bør være grønnsaker og frukt. Produkter med fikserende effekt, som kaffe, sterk te, sjokolade, pærer og raffinerte hvite melprodukter er ekskludert. Dietten bør inneholde en tilstrekkelig mengde vegetabilske oljer og gjærede melkeprodukter. Drikke regime med en hastighet på 30 ml rent råvann per kilo kroppsvekt per dag;
  • Probiotika og prebiotika - medisiner som forbedrer tilstanden til tarmens mikrobiota;

PROGNOSE

Prognosen for kur av sykdommen er gunstig. Ved milde former for Hirschsprungs sykdom og samsvar med alle anbefalinger fra en gastroenterolog, lider ikke livskvaliteten til pasienter. Kirurgisk behandling av Hirschsprungs sykdom fører i de aller fleste tilfeller til en fullstendig gjenoppretting av tykktarmens funksjon..

Hirschsprungs sykdom - behandling og gjennomgang etter operasjonen. Symptomer, årsaker hos barn og voksne

Kompleks medfødt sykdom forekommer hos både barn og voksne. Hoved manifestasjonen av sykdommen er konstant forstoppelse. Hirschsprungs sykdom gjør seg gjeldende fra de første dagene i livet og har en arvelig karakter, ifølge statistikk lider gutter 4-5 ganger oftere enn jenter. Behandling av sykdommen utføres ved hjelp av kirurgisk inngrep, siden konservativ behandling ikke gir den nødvendige effektiviteten.

Hva er Hirschsprungs sykdom?

Hirschsprungs sykdom er medfødt agangliose i tykktarmen (fravær av nerveceller i plexus av Auerbachs muskler og Meissners submucosal plexus), som er preget av fravær av sammentrekning i det berørte området av tarmen, stagnasjon av avføring i de overliggende delene av tarmen. Det er følgende klassifisering av sykdommen:

  1. Den kompenserte formen av sykdommen er preget av det faktum at forstoppelse blir lagt merke til fra tidlig alder. Rengjøring av klyster kan lett eliminere det over en lang periode..
  2. Den subkompenserte formen av sykdommen manifesteres av det faktum at klyster over tid ikke gir det ønskede resultatet. Pasientens tilstand forverres: kroppsvekten synker, personen er veldig bekymret for alvorlighetsgraden, så vel som smertefulle opplevelser i magen, kortpustethet vises. Legg merke til alvorlig anemi, metabolske endringer.
  3. Den dekompenserte formen av sykdommen er forskjellig ved at avføringsmidler og rensende klyster ikke fører til absolutt tømming av tarmkanalen. En følelse av tyngde gjenstår, hovedsakelig i underlivet, og det er også oppblåsthet. Under påvirkning av forskjellige forhold (en kraftig endring i ernæring, overdreven fysisk aktivitet) dannes en skarp tarmobstruksjon hos pasienter. Hos barn diagnostiseres dekompensasjon med subtotale og komplette former for lesjon.
  4. Den akutte formen for Hirschsprungs sykdom uttrykkes hos nyfødte med lav tarmobstruksjon.

Tabell: Klassifisering av sykdommen, med tanke på omfanget av lesjonen

En del av sigmoid kolon

Tverrgående tykktarm, høyre halvdel av tarmen

  • DTI-registrert brev - hva er det?
  • Kramper i bena - hva du skal gjøre og grunner
  • Ureaplasmosis hos menn

Årsakene til utvikling av sykdommen

Den eksakte årsaken til sykdommen er ennå ikke fastslått. I tillegg har symptomene på sykdommen en viss likhet med andre plager. Pasienter diagnostisert med Hirschsprungs sykdom har forstyrrelser i den elektriske aktiviteten til glatte muskelmyocytter, og dette indikerer tilstedeværelsen av en myogen komponent i dannelsen av denne sykdommen. Hovedårsakene til dannelsen av sykdommen er som følger:

  1. Endringer under overgangen av nevroblaster til den distale delen av tarmen i ontogenese.
  2. Det andre inkluderer nedsatt overlevelse, spredning eller differensiering av migrerte nevroblaster.
  3. Genetikk. En arv spiller en viktig rolle i utviklingen av agangliose..
  4. Eksponering for miljøfaktorer, kjemiske stoffer og strålingsmidler, virus.

Symptomer på agangliose hos voksne

Generelle symptomer bestemmes ved å ta i betraktning fraværet av ganglier (akkumulering av visse nerveceller som er involvert i tarmens motorfunksjon) og omfanget av lesjonen i tykktarmveggen. Jo mindre antall ganglier er fraværende, jo senere gjør sykdommen seg kjent. De viktigste manifestasjonene av agangliose inkluderer:

  1. Vedvarende forstoppelse fra barndommen betraktes som de viktigste symptomene på sykdommen. Pasienter bruker konstant klyster.
  2. Ingen trang til å tømme endetarmen.
  3. Diaré (løs avføring) forekommer sjelden.
  4. Spasmolytisk smerte langs tykktarmen.
  5. Oppblåsthet, preget av økt gassproduksjon i underlivet.
  6. Oppblåsthet.
  7. Tilstedeværelse av "fekale steiner" som ser ut som hard, herdet avføring.
  8. Rus i kroppen forårsaket av giftige stoffer som akkumuleres i tarmene på grunn av stagnasjon av innholdet i tarmene - med et alvorlig sykdomsforløp og lang historie.
  9. Delvis heterokromi - det blir observert ujevn farging av forskjellige områder av iris i det ene øyet. Dette fenomenet er et resultat av en relativ mangel på melanin (pigment).

Hos barn

  • Den rikeste mannen i verden 2017
  • Polypper i magen
  • Hvordan slutte å røyke på egenhånd

Alvorlighetsgraden av kliniske symptomer er variert, med tanke på alvorlighetsgraden (grad av skade på tarmkanalen). Symptomer på sykdommen oppdages umiddelbart etter at babyen er født. Men noen ganger kan de finnes både i ungdomsårene og ungdomsårene. Hirschsprungs sykdom hos et nyfødt barn og hos eldre barn manifesteres av følgende symptomer:

  • nyfødte passerer ikke mekonium (original avføring),
  • oppkast vises (noen ganger med galle),
  • forstoppelse eller diaré,
  • økt gassing,
  • disposisjon for vedvarende forstoppelse,
  • utvidelse av magen,
  • lag i vekst og utvikling, assosiert med nedsatt absorpsjon og dannelse av malabsorpsjonssyndrom.
  • anemi blir ofte notert på grunn av langvarig tap av blod i avføringen.
  • med alvorlig rus er agangliose preget av en økning i tykktarmen.

Diagnostikk

  1. Rektal undersøkelse avslører en tom rektal ampulla. Den vitale aktiviteten til lukkemuskelen, hovedsakelig intern, økes.
  2. Sigmoidoskopi: et hinder for å passere gjennom de stive delene av endetarmen, mangel på avføring der, en akutt overgang fra den innsnevrede distale delen til de forstørrede proksimale delene av endetarmen, tilstedeværelsen av avføring eller fekal stein i dem, til tross for den nøye forberedelsen av tarmen for undersøkelse.
  3. Vanlig røntgen av bukorganene: røntgenstråler viser hovne, forstørrede løkker i tykktarmen, viser sjelden væskenivåer.
  4. Irrigografi: forstørrede, lange løkker i tykktarmen, som påvirker hele bukhulen; deres diameter når 10-15 cm og mer.
  5. Passering av bariumsuspensjon: vanlig passasje gjennom øvre gastrointestinale kanal i kontrastmediet (tynntarmen, magen), uttalt forsinkelse i de forstørrede delene av tykktarmen, hvorfra kontrasten ikke evakueres i lang tid (opptil 4-5 dager).
  6. Differensialdiagnose, inkludert tarm ultralyd.
  7. Anorektal manometri måler trykket i endetarmen og tykktarmen.
  8. Koloskopi beviser røntgenfunn.
  9. Biopsi av rektalveggen ifølge Swanson: et fragment av tarmveggen med et volum på 1,0x0,5 cm i 3-4 cm blir avskåret. Underskuddet eller forsinkelsen i utviklingen av intramurale nerveganglier som ligger i tykktarmen er etablert.
  10. Histokjemisk sjekk er basert på den kvalitative bestemmelsen av aktiviteten til vevsacetylkolinesteraseenzymet. For dette utføres en biopsi av den overfladiske rektal slimhinnen og en høy aktivitet av acetylkolinesterase av parasympatiske nervefibre i slimhinnen.

Behandling

Hovedbehandlingen for agangliose er kirurgi. Men det er tider når konservativ behandling finner sted. Sjelden gir slik behandling det ønskede resultatet, men det kan betraktes som et forberedende stadium for kirurgisk behandling. Slik behandling inkluderer:

  1. Kosthold: frukt, grønnsaker, gjæret melk, matvarer som ikke forårsaker gass
  2. Stimulering av peristaltikk med massasje, helbredende gymnastikk, fysioterapimetoder
  3. Bruk av rensende klyster
  4. Intravenøs infusjon av elektrolyttløsninger, proteinpreparater
  5. Tar vitaminer.

I tilfelle når metodene for konservativ behandling ikke gir ønsket effekt eller sykdommen er i et avansert stadium, foreskrives pasienten kirurgisk behandling. Etter operasjonen gjennomgår pasientene en rehabiliteringsperiode, og begynner deretter å leve et fullt liv og glemmer den forferdelige sykdommen. Kirurgisk behandling betyr:

  1. Diagnosen Hirschsprungs sykdom er en indikasjon for kirurgisk inngrep. Hovedoppgaven med rettidig behandling (både hos voksne og barn) er, i noen tilfeller, fullstendig eliminering av den aganglioniske regionen, forstørrede seksjoner og vedlikehold av en effektiv del av tykktarmen.
  2. De radikale operasjonene til Swanson, Duhamel, Soave ble oppfunnet for barn; hos voksne kan deres implementering i en ren versjon ikke skyldes anatomiske trekk eller manifestert sklerose i tarmens submukosa og muskler..
  3. Den mest adekvate modifikasjonen av Duhamels operasjon utviklet ved Research Institute of Proctology for behandling av agangliose hos voksne. Essensen av operasjonen: asepticitet og sikkerhet ved operasjonen; maksimal eliminering av den aganglioniske sonen med dannelse av en kort rektal stubbe; eliminering av defekten i den indre lukkemuskelen i anus.

Anmeldelser av personer etter operasjon

Irina “Min eldste sønn ble operert for Hirschsprungs sykdom for 10 år siden. Operasjonen ble delt inn i 3 trinn: 1 - på 6 måneder. (etter påvisning av sykdommen), 2 og 3 - et år senere. Den postoperative perioden tok oss 3 måneder, men vi fulgte nøye med alle legens anbefalinger: kontrastbad, bougienage, massasje, diett og så videre. Mange var redde for at funksjonshemming kunne komme, men nå forteller de to gjenværende arrene på magen meg om denne forferdelige sykdommen. ".

Svetlana “For ikke så lenge siden ble datteren min innlagt i barnekirurgi, og det ble utført en operasjon for å fjerne en del av tynntarmen og 40 cm av den store. Det er veldig vanskelig for oss nå. Den kan tømmes i truser opptil 20 ganger i løpet av dagen. Men han vil ikke bruke potten, sannsynligvis fordi stingene gjør vondt ".

Ekaterina “Jeg har en interessant historie generelt, jeg gikk lenge med denne sykdommen, operasjonen for å fjerne tarmen besto av to stadier, for øyeblikket har jeg fjernet hele tarmen, bortsett fra sigma og rett. Ingen diagnostiserte meg - Hirschsprungs sykdom, jeg ble diagnostisert etter kirurgisk behandling basert på histologiske data: Tarmepitelcellene mine ble gjenfødt til bindevevsceller ".

Egor “Hirschsprungs sykdom plaget meg til jeg var 20 år, men det var først nå mulig å stille en diagnose. Jeg har allerede hatt operasjonen, jeg har det bra, til slutt kan jeg gå på toalettet, ellers var det urealistisk å gjøre det uten klyster eller avføringsmiddel før. ”.

Lær Mer Om Diagnostisering Av Pankreatitt

Hvor mye er 100 milliliter?

100 ml (milliliter) er et mål på volum som er et kvantitativt kjennetegn på rommet okkupert av en kropp, struktur eller substans. For å bestemme dette tiltaket i forskjellige retter, bruk kalkulatoren vår.

Oppkast etter å ha spist: hva er årsakene?

Oppkast etter å ha spist er ikke en uavhengig patologi, men et symptom på at noe er galt i kroppen. Det kan oppstå på grunn av forgiftning, sykdommer i mage-tarmkanalen, hodetraumer, kreft og på grunn av en rekke andre årsaker.