Symptomer

Hirschsprungs sykdom

Hirschsprungs sykdom er en intrauterin sykdom preget av et utilstrekkelig antall eller fullstendig fravær av ganglier i tykktarmen, som kalles agangliose. Hovedfaktoren i utviklingen av patologi er arven til et mutantgen. Patogenesen er at på grunn av påvirkning av uklare faktorer, forstyrres dannelsesprosessen av organene i fordøyelsessystemet..

Et mildt forløp av sykdommen kommer ikke til uttrykk med noen tegn og diagnostiseres ganske tilfeldig hos voksne, men med et alvorlig sykdomsforløp, blir diagnosen etablert i den første uken av babyens liv. Grunnlaget for det kliniske bildet er fraværet av uavhengig avføring og trang til å gjøre avføring..

Hirschsprungs sykdom hos barn diagnostiseres ved hjelp av et bredt spekter av instrumentelle undersøkelser. Laboratorietester og aktiviteter utført av en gastroenterolog er av hjelpekarakter..

Behandling av sykdommen hos barn eller voksne består bare i implementeringen av en kirurgisk inngrep som involverer eksisjon av det skadede området i tykktarmen..

I henhold til den internasjonale klassifiseringen av sykdommer, får patologi en egen betydning. Hirschsprungs sykdom har en ICD-10-kode Q43.1.

Etiologi

Medfødt anomali i utviklingen av tykktarmen, forstyrrer organets regulatoriske funksjon eller fullstendig skade, diagnostiseres hos nyfødte i 90% av tilfellene, i resten har patologien et asymptomatisk forløp og oppdages ganske tilfeldig i en eldre alder.

Hovedårsaken til dannelsen av Hirschsprungs sykdom er et brudd på nervepleksusene i tykktarmen, som utvikler seg fra 5 til 12 uker med intrauterin fosterutvikling..

  • genetisk predisposisjon;
  • arv av et mutantgen.

Risikoen for dannelse av patologi i en familie der ett barn allerede lider av et lignende avvik, økes betydelig. Det skal bemerkes at menn lider mer av sykdommen: hos gutter diagnostiseres sykdommen omtrent 5 ganger oftere enn hos jenter.

Svært ofte fungerer sykdommen som en del av det kliniske bildet av andre sykdommer, for eksempel Downs syndrom, patologier i kardiovaskulære, fordøyelses- og urinveisystemer.

Klassifisering

Avhengig av hvor det patologiske fokuset er lokalisert, skilles følgende former for Hirschsprungs sykdom hos nyfødte:

  1. Rektal eller rektal. Endetarmen er involvert i prosessen. Forstyrrelsen kan forekomme i to versjoner - med agangliose av perinealområdet eller med skade på den delen av organet som ligger på korsbenet.
  2. Rektosigmoid. I tillegg til endetarmen påvirkes også en del av sigmoiden. Denne typen sykdommer er vanligst.
  3. Delsum. Det er preget av en abnormitet i utviklingen av halvparten av tykktarmen. Det er flere typer - med involvering av tykktarmen, med spredning av den patologiske prosessen til høyre halvdel av organet.
  4. Total. Forskjeller i mangel eller fullstendig fravær av ganglier i tykktarmen.

Spesialister innen gastroenterologi skiller flere alvorlighetsgrader i løpet av Hirschsprungs sykdom hos barn:

  • kompensert - ingen andre kliniske manifestasjoner blir observert, bortsett fra forstoppelse, og barnets generelle tilstand endres ikke;
  • subkompensert - utvikler seg ofte med et totalt eller subtotalt løpet av patologi, i det symptomatiske bildet, i tillegg til fravær av uavhengig utslipp av avføring, observeres anemi og en progressiv reduksjon i kroppsvekt, og for å tømme tarmene er det ofte nødvendig å vende seg til klyster;
  • dekompensert - den mest alvorlige formen, som er preget av en betydelig forverring av tilstanden og utviklingen av komplikasjoner, spesielt tarmobstruksjon og dystrofi.

Symptomer

Oftere opptrer spesifikke kliniske tegn innen en uke etter fødselen av et barn, men det er ekstremt sjelden (bare med et mildt forløp) at sykdommen praktisk talt ikke manifesterer seg på noen måte og blir en diagnostisk overraskelse hos voksne.

Symptomer på Hirschsprungs sykdom hos barn:

  • en økning i omkretsen av bukhulen, som kalles "froskemage";
  • økt gassdannelse;
  • mangel på utslipp av mekonium (barnets avføring etter fødselen, forlater de første timene av livet) - observeres bare i alvorlig patologi;
  • langvarig forstoppelse - selvtømming av tarmene observeres ikke i flere uker, for å lindre tilstanden, foreldre ty til magesvask;
  • henger etter jevnaldrende i vekst;
  • tap av kroppsvekt;
  • avvisning av bryst eller blanding;
  • frigjøring av avføring, som utad ligner på et bånd og har en fet lukt;
  • deformasjon av brystet;
  • anemi.

Utviklingen av syndromet hos voksne er indikert av:

  • mangel på trang til å tømme tarmene fra barndommen - avføring er bare utført ved hjelp av rensende klyster;
  • diaré - løs avføring siver sjelden gjennom fekale steiner;
  • periodisk økning i volumet av den fremre bukveggen;
  • smerteopplevelser, hvis lokalisering er i magen og i området av tykktarmen;
  • tegn på rus - forgiftning av kroppen oppstår på grunn av akkumulering av avføring og giftige stoffer utskilt av avføring;
  • følelse av ufullstendig avføring
  • kvalme og oppkast;
  • plutselige endringer i temperaturindikatorer;
  • ujevn farge på iris i synsorganene - uttrykt på bakgrunn av mangel eller overskudd av melanin;
  • flatulens.

Jo mindre ganglier i tykktarmen er fraværende, de senere tegn på patologi vil vises..

Diagnostikk

Med Hirschsprungs sykdom dukker det opp en ganske spesifikk symptomatologi, karakteristisk for bare et lite antall gastroenterologiske sykdommer, derfor er det vanligvis ingen problemer med å etablere riktig diagnose..

Det første trinnet i diagnosen innebærer arbeid av en lege med en pasient:

  • studie av medisinsk historie til ikke bare pasienten, men også hans slektninger - for å bekrefte den arvelige arten av sykdommen;
  • samling og analyse av en livshistorie;
  • detaljert fysisk undersøkelse, bestående av palpasjon og abdominal perkusjon;
  • digital undersøkelse av endetarmen;
  • avhør pasienten eller foreldrene hans - for å fastslå første gang symptomene begynner og deres intensitet, noe som vil indikere patologifasen.

Instrumentell diagnose av Hirschsprungs sykdom inkluderer følgende prosedyrer:

  • tarmfluoroskopi ved bruk av et kontrastmiddel;
  • anorektal manometri;
  • koloskopi;
  • sigmoidoskopi;
  • ultralydografi av peritoneale organer;
  • biopsi.
  • generelle og biokjemiske blodprøver;
  • koprogram;
  • histologisk undersøkelse av biopsi.

Differensiering av kolon agangliose følger av dolichosigma, som har nesten de samme symptomene.

Hos voksne blir Hirschsprungs sykdom praktisk talt ikke diagnostisert, siden diagnosen stilles i tidlig alder..

Behandling

Den eneste måten å kvitte seg med problemet er å utføre et kirurgisk inngrep, som utføres på flere måter (laparoskopi eller laparotomi).

Uavhengig av alderskategori, formålet med operasjonen for Hirschsprungs sykdom:

  • eksisjon av det berørte området i tykktarmen;
  • forbindelse av en sunn tarm med terminal endetarm;
  • fjerning av avføring i en spesiell beholder, som pasienten alltid skal ha med seg.

Etter hovedterapien er det nødvendig med en rekonstruktiv medisinsk intervensjon for å påføre og lukke kolostomi.

Uansett hvilken form for Hirschsprungs sykdom som ble diagnostisert, foreskrives pasientene på stadium av postoperativ utvinning:

  • overholdelse av et sparsomt kosthold - menyen må berikes med fiber uten å mislykkes;
  • sifon klyster med saltvann;
  • tar probiotika og vitaminkomplekser, medisiner for å lindre kliniske tegn (feber, oppkast, diaré og oppblåsthet);
  • terapeutisk massasje i magen;
  • intravenøs administrering av proteinpreparater;
  • utføre øvelser med treningsterapi.

Bruk av tradisjonell medisin vil ikke gi et positivt resultat, men kan bare forverre problemet.

Mulige komplikasjoner

Når symptomene blir ignorert, og behandlingen av Hirschsprungs sykdom er helt fraværende, er ikke stor sannsynlighet for å utvikle slike komplikasjoner utelukket:

  • akutt enterokolitt;
  • fekal rus;
  • anemi;
  • dannelsen av fekale steiner;
  • malabsorpsjonssyndrom.

Hvis det ble utført en operasjon for å behandle Hirschsprungs sykdom, kan noen konsekvenser oppstå:

  • sekundær infeksjon;
  • forstyrrelse av avføring;
  • avvik av sømmer;
  • tarmobstruksjon;
  • inflammatorisk lesjon i lungene;
  • pyelonefritt;
  • peritonitt.

Forebygging og prognose

Hirschsprungs sykdom hos voksne og barn er medfødt, derfor er det ingen spesifikke forebyggende tiltak.

Blant de ikke-spesifikke tiltakene for å forhindre patologi, kan man utpeke:

  • opprettholde en aktiv og sunn livsstil;
  • riktig og balansert ernæring, nødvendigvis beriket med fiber;
  • inntak av minst 2 liter væske per dag;
  • unngå fysisk og følelsesmessig stress;
  • holde kroppsvekten innenfor normale grenser;
  • regelmessig full forebyggende undersøkelse i en medisinsk institusjon.

Symptomer og behandling dikterer utfallet av patologien. Tidlig diagnose og rettidig behandling gjør det mulig å oppnå en gunstig prognose, unngå utvikling av komplikasjoner og forbedre pasientens livskvalitet.

Selv det minste brudd på terapeutiske og profylaktiske anbefalinger kan føre til negative konsekvenser som kan være livstruende. Jo tidligere sykdommen oppdages, desto gunstigere er prognosen..

Hirschsprungs sykdom hos barn

Generelle kjennetegn ved Hirschsprungs sykdom

Denne sykdommen er sjelden, i 95% av tilfellene blir den diagnostisert hos spedbarn det første leveåret, men den forekommer også hos voksne. Denne medfødte patologien er arvelig. Hos friske barn er tarmene langs hele lengden foret med nerveceller som sørger for koordinert arbeid i tarmen.

Hirschsprungs sykdom hos barn diagnostiseres vanligvis i løpet av de første månedene av livet.

Med Hirschsprungs sykdom hos barn, er det mangel på nerveceller i hele tykktarmen eller i dens individuelle segmenter. Denne patologien fører til nedsatt tarmmotilitet, konstant forstoppelse, noe som ytterligere forårsaker rus. Unormale foci kan være plassert i slimhinnen eller muskellaget i tarmen. Symptomene på sykdommen er varierte, avhengig av lengden på det patologiske fokuset og på hvor høyt området agangliose er. En mer levende manifestasjon av det kliniske bildet blir observert hvis det unormale området er langt og ligger høyt fra anus.

I følge medisinsk statistikk forekommer sykdommen 4 ganger oftere hos gutter enn hos jenter..

Underutviklingen av de distale tarmene bryter med peristaltikken, den patologiske sonen blir et hinder for passering av avføring. På denne bakgrunn akkumuleres fekale masser i de berørte områdene, forstoppelse oppstår. Hos nyfødte med denne patologien skjer avføring en gang i uken. Hvis sykdommen blir alvorlig, oppstår avføring bare etter en klyster. Ledende pediatriske gastroenterologer har laget kliniske retningslinjer for diagnose, terapi av patologi og observasjon av pasienter etter operasjonen.

Klassifisering av sykdommen

Gastroenterologer skiller mellom følgende typer sykdommer:

  • kompensert. I dette tilfellet oppstår forstoppelse fra fødselen. De er enkle å håndtere klyster;
  • subkompensert. I dette tilfellet lindrer ikke klyster barnets tilstand. Han har vekttap, kortpustethet, anemi;
  • dekompensert. Tarmene ryddes ikke med klyster, avføringsmidler. Risikoen for tarmobstruksjon økes;
  • akutt - tarmobstruksjon.

De to siste formene av sykdommen krever øyeblikkelig innleggelse på sykehus og akutt kirurgisk inngrep..

Årsaker til sykdommen

Hirschsprungs sykdom er forårsaket av følgende årsaker:

  • arvelig disposisjon;
  • ødelagt DNA-struktur;
  • ugunstig løpet av svangerskapet;
  • fosterhypoksi;
  • virussykdommer hos moren, overført under graviditet.

Det patologiske fokuset dannes ved 5–12 uker med intrauterin utvikling. I løpet av denne perioden foregår dannelsen av fordøyelsessystemet. Risikogruppen inkluderer barn hvis familier har hatt tilfeller av Hirschsprungs sykdom. I dette tilfellet øker sannsynligheten for utseende av patologi 2 ganger.

Hirschsprungs sykdom hos barn manifesteres ved oppblåsthet, som en lege kan oppdage under en undersøkelse.

Klinisk bilde

Denne patologien manifesterer seg umiddelbart etter fødselen, siden mekonium skulle forlate barnet på den første dagen i livet. Hos barn med Hirschsprungs sykdom er denne prosessen vanskeligere. Babyen trekker beina til magen, gråter. Symptomer på patologien avhenger av området der tarmen påvirkes. I løpet av de første 6 månedene hos et barn er det kliniske bildet uskarpt hvis han ammer, siden avføringen hans har en halv flytende konsistens og lett går gjennom det berørte området.

Hvis det unormale området er langt, har barnet symptomer i form av:

  • forstoppelse
  • angst;
  • oppblåsthet.

Tilstanden forverres etter begynnelsen av introduksjonen av komplementær mat i barnets diett. På dette tidspunktet blir avføringen tettere. Ved slutten av det første leveåret kan sykdommen bestemmes av følgende kliniske bilde:

  • manglende evne til å tømme uten klyster;
  • tap av Appetit;
  • kolikk i magen;
  • flatulens;
  • angst;
  • ubehagelig lukt av avføring;
  • dårlig vektøkning.

Hvis du ikke starter behandling i tide, oppstår rus i kroppen, det dannes alvorlige komplikasjoner som kan føre til døden..

Den viktigste symptomatologien til sykdommen er oppblåsthet, en endring i formen.

Hos eldre barn er forstoppelse det viktigste symptomet. Tette avføringsmasser avsatt i tarmene danner fekale steiner. Det er hevelse i tykktarmen, formen på magen endres, og ved undersøkelse ser den ut asymmetrisk. På bakgrunn av beruselse av kroppen vises følgende symptomer:

  • prostrasjon;
  • apati;
  • anemi;
  • problemer med å puste;
  • oppkast;
  • diaré.

En formidabel symptomatologi, som er et tegn på utvikling av komplikasjoner, er en kombinasjon av oppkast med magesmerter.

Diagnostikk

Vanligvis oppdages patologien de første 2-3 dagene av babyens liv på sykehuset. Hvis foreldrene finner negative symptomer hjemme, er det nødvendig å konsultere en barnelege. For å stille en diagnose trenger du diagnostikk i form av:

  • rektal undersøkelse for å bestemme den økte tonen i lukkemuskelen og tilstanden til endetarmen;
  • Røntgen med innføring av et kontrastmiddel gjennom enema. På bildene kan du bestemme endringen i endetarms struktur, slimhinne, utvidelse, innsnevring av patologiske områder, fravær av avføring nær anus;
  • koloskopi. Under denne diagnosen tar legen en biopsi for å undersøke nervepleksusene;
  • sigmoidoskopi, som lar deg visuelt se patologien. Denne undersøkelsen bestemmer tilstedeværelsen av fekale steiner;
  • Ultralyd i bukhulen. Lar deg se hovne tarmsløyfer som er karakteristiske for Hirschsprungs sykdom;
  • anorektal manometri. Denne studien måler trykket i tykktarmen..

De kliniske retningslinjene indikerer at det bare er mulig å stille en diagnose etter å ha utført kompliserte diagnostiske tiltak..

Behandling av sykdommen utføres bare ved kirurgi

Behandling

Målet med konservativ terapi er å forberede seg på kirurgi. Leger utnevner:

  • en diett basert på inntak av matvarer som har en avføringseffekt;
  • massasje i underlivet for å stimulere naturlig peristaltikk;
  • terapeutiske øvelser for å styrke pressen;
  • rensende klyster;
  • vitaminpreparater for å styrke kroppen og beskytte den mot giftstoffer;
  • probiotika for å mette tarmene med gunstige bakterier.

Den mest passende alderen for operasjonen er 1,5 år. Hvis kroppen takler problemet, blir kirurgisk inngrep utsatt til 4 år. Hvis det ikke er mulig å utsette operasjonen, blir den utført selv for nyfødte barn. Den kirurgiske prosedyren utføres i to trinn. På første trinn fjernes det berørte området, hvoretter avføringen skilles ut i kolostomiposen. På andre trinn er åpningen i magen lukket, endetarmen er koblet til det store.

Mulige komplikasjoner

Hvis sykdommen ikke behandles, utvikler følgende alvorlige komplikasjoner:

  • akutt enterokolitt;
  • dehydrering;
  • fekale steiner dannes;
  • beruselse av kroppen;
  • peritonitt;
  • dysbiose.

Alvorlige situasjoner kan føre til funksjonshemming hos barn.

Rehabilitering

Noen ganger opplever et barn etter operasjonen problemer som er forbundet med dårlig tarmfunksjon. Han har løs avføring opptil 10 ganger om dagen. Dette irriterer anusen. Spedbarn trenger forsiktig pleie og hyppige bleieskift.

Etter operasjonen gjenopprettes avføringen i lang tid. Noen ganger tar denne prosessen minst seks måneder. For å lindre tilstanden hans, for å forhindre forstoppelse, må følgende anbefalinger følges:

  • kontroll avføring, dens frekvens, konsistens av avføring;
  • gjør klyster regelmessig. Du må sette dem hver dag på samme tid. Dermed "lærer" tarmene å fungere riktig;
  • utføre terapeutiske øvelser, valgt av legen på individuell basis;
  • følg en diett.

Gjenopprettingsperioden etter operasjonen kan vare opptil seks måneder. Over tid skjer avføring normalisering, babyen begynner å utvikle seg normalt, gå opp i vekt.

Hirschsprungs sykdom er en alvorlig sykdom som overføres genetisk fra generasjon til generasjon, som bare kan behandles ved kirurgi. Hvis du konsulterer lege i tide, vil ikke babyen få komplikasjoner, i fremtiden vil han føre et normalt liv uten begrensninger.

Hirschsprungs sykdom

Hirschsprungs sykdom (agangliose av tykktarmen, medfødt megakolon) er en medfødt underutvikling av tykktarmen assosiert med brudd på strukturen til nervenoder (ganglier), som er ansvarlig for å lede impulser til muskelstrukturer, og følgelig sammentrekning av tyktarmen.

Ganglia er formasjoner som består av nerveceller. Brudd på mikrostrukturen i ganglier, mangelen på et tilstrekkelig antall nerveceller i dem, er årsaken til Hirschsprungs sykdom. Graden av underutvikling kan være forskjellig - fra fullstendig agangliose til delvis dysfunksjon i nervenodene. Mangelen på sammentrekning av en del av tykktarmen fører til stagnasjon av avføring, umuligheten av å avansere dem lavere - for å gå ut av tarmen. Derfor er den viktigste manifestasjonen av sykdommen vedvarende, alvorlig forstoppelse..

ETIOLOGI AV HIRSPRUNGS SJUKDOM

Foreløpig er den eksakte årsaken til patologien ikke fastslått. Det er pålitelig kjent at dannelsen av nervesystemene i tykktarmen under graviditet blir forstyrret hos et barn. Derfor er sykdommen alltid medfødt, det vil si at den dukket opp under intrauterin utvikling..

Dette skyldes en genetisk disposisjon: det er en klar arvelig avhengighet. Årsaken til utvikling av sykdommen kan også være en mutasjon av gener som er ansvarlige for dannelsen av nervestrukturene i tykktarmen. Det skal bemerkes at hos gutter forekommer sykdommen 4 eller flere ganger oftere enn hos jenter..

KLASSIFISERING AV HIRSHPRUNGS SJUKDOM

Etter plassering og skadeomfang:

  • Rektal (rektal lesjon, 25% av tilfellene);
  • Rektosigmoidal (lesjon av sigmoid kolon, 70% av tilfellene)
  • Segmental (skade på ett eller flere segmenter av rectosigmoid-krysset eller sigmoid kolon, 1,5% av tilfellene);
  • Delsum (skade på venstre eller høyre side av tykktarmen, 3% av alle tilfeller);
  • Totalt (skade på hele tykktarmen og noen ganger en del av tynntarmen, 0,5% av tilfellene).

Etter kompensasjonsnivået:

  • Kompensert: forstoppelse påvirker ikke livskvaliteten.
  • Subkompensert: det dannes i moderate former, i tillegg til forstoppelse er det en kronisk spiseforstyrrelse, kronisk rus. Deres tegn: vekttap, vitaminmangel, mangelfunksjoner. For avføring er det nødvendig med ytterligere hjelp i form av klyster, stikkpiller, avføringsmidler.
  • Dekompensert er den alvorligste. Tarmobstruksjon som dannes over tid. Krever konstant mekanisk avføring ved bruk av enema. Dystrofiske og beruselses manifestasjoner med denne formen er mest uttalt.

KLINISKE MANIFESTASJONER AV HIRSPRUNGS SJUKDOM

Hirschsprungs sykdom er hovedsakelig preget av forstoppelse - alvorlig, langvarig, motstandsdyktig mot terapi. Agangliosis dukker alltid opp fra fødselen. Mekanismen for dannelse av fekale hindringer i tykktarmen som et resultat av svekket kontraktilitet i en del av tykktarmen er kumulativ. Det vil si at det kliniske bildet forverres over tid..

Andre manifestasjoner av Hirschsprungs sykdom

  • ustabil avføring - forstoppelse - diaré, med en vedvarende tendens til forstoppelse;
  • smerter i tykktarmen, overdreven flatulens, kolikk og oppblåsthet;
  • tegn på rus, kvalme, oppkast, svakhet. Rus er forårsaket av forsinkelsen av giftige avfallsprodukter i tarmene;
  • ved palpasjon i underlivet bestemmes fekale steiner. Dette er store formasjoner av komprimert avføring som akkumuleres i en utspent, atonisk kolon..

Heterochromia er en mosaikk, ujevn farge av iris i det ene øyet. Det er forårsaket av et brudd på utvekslingen av pigment.

DIAGNOSTIK AV HIRSPRUNGS SJUKDOM

Legen undersøker og spør foreldrene til den lille pasienten (sykdommen oppdages i barndommen, siden den dukker opp umiddelbart etter fødselen). Spesialisten er interessert i hvor lenge siden forstoppelse dukket opp, varigheten og tilstedeværelsen av lignende problemer hos nære slektninger. Ved palpasjon blir det funnet et forstørret, herdet kolon. Digital undersøkelse viser at endetarmen er tom selv under langvarig forstoppelse.

I henhold til pålegg fra Helsedepartementet i Russland nr. 73 av 2006 [7] og nr. 362 av 2007 [8] er obligatoriske diagnostiske tiltak:

  • biopsi - invasiv ekstraksjon av et lite område av vev fra den endrede tarmen med undersøkelse under et mikroskop, histologisk bekreftelse på fraværet av et tilstrekkelig antall nerveceller i nervebanene;
  • Tarm ultralyd;
  • anorektal manometri - gir informasjon om tonen i det anorektale muskelkomplekset og koordinering av sammentrekninger i endetarmen og anus lukkemuskler;
  • tarmradiografi med kontrast.

BEHANDLING AV HIRSPRUNGS SJUKDOM

Avhenger av formen og alvorlighetsgraden av Hirschsprungs sykdom. Hvis det er i mild og moderat form, er konservativ behandling mulig mens livskvaliteten opprettholdes, i alvorlige dekompenserte former, er kirurgi nødvendig. Årsaken til Hirschsprungs sykdom kan bare elimineres fullstendig ved å fjerne en del av den berørte tarmen, der det ikke er noen nerveender. Operasjonen er i de fleste tilfeller veldig effektiv. Tykktarmens funksjoner gjenopprettes nesten fullstendig, klinikken forsvinner.

KONSERVATIV BEHANDLING

  • Kosthold - Omtrent 60% av dietten til en person med tarmproblemer bør være grønnsaker og frukt. Produkter med fikserende effekt, som kaffe, sterk te, sjokolade, pærer og raffinerte hvite melprodukter er ekskludert. Dietten bør inneholde en tilstrekkelig mengde vegetabilske oljer og gjærede melkeprodukter. Drikke regime med en hastighet på 30 ml rent råvann per kilo kroppsvekt per dag;
  • Probiotika og prebiotika - medisiner som forbedrer tilstanden til tarmens mikrobiota;

PROGNOSE

Prognosen for kur av sykdommen er gunstig. Ved milde former for Hirschsprungs sykdom og samsvar med alle anbefalinger fra en gastroenterolog, lider ikke livskvaliteten til pasienter. Kirurgisk behandling av Hirschsprungs sykdom fører i de aller fleste tilfeller til en fullstendig gjenoppretting av tykktarmens funksjon..

Hirschsprungs sykdom: symptomer og behandlingsmetoder (kirurgi, medisiner)

Hirschsprungs sykdom er en sjelden medfødt misdannelse i tykktarmen preget av fravær av nervepleksus (agangliose) i tarmveggen. Sykdommen er basert på arvelige årsaker, fraværet av Auerbach og Meissner pleksus.

Auerbach plexus er et nettverk av nerveceller og deres prosesser, som ligger mellom tarmveggens muskellag i hele dens lengde og deltar i tarmens peristaltiske bevegelser. Meissners pleksus ligger i det submukøse laget av fordøyelseskanalen og er involvert i tarmmotilitet og sekresjon.

I tilfelle sykdom kan det være delvis eller fullstendig fravær av nerveganglier eller deres unormale struktur i en bestemt del av tarmen. Agangliose fører til svekkede bevegelser i tykktarmen, utvikling av degenerative prosesser i muskellaget. Det berørte området er i en krampaktig tilstand og deltar ikke i peristaltiske bevegelser, og delen av tarmen, som ligger over det berørte området, opplever konstant overbelastning og begynner å ekspandere over tid.

Skjemaer

Lokaliteten til lesjonen ligger til grunn for klassifiseringen av sykdommen etter form.

  • Rektal form. Bare endetarmen er berørt, noe som kan være delvis.
  • Rektosigmoid form. I denne formen påvirker agangliose endetarmen og sigmoid kolon. Sigmoid kolon kan være delvis eller fullstendig påvirket.
  • Delsumform. Den tverrgående tykktarmen sammen med sigmoid og endetarm påvirkes.
  • Total form. Den mest alvorlige formen når det gjelder kliniske manifestasjoner og behandlingsprognose. Hele tykktarmen påvirkes.

Følgende former skiller seg nedstrøms:

  • Akutt form. Oppstår i den første måneden av et barns liv.
  • Subakutt skjema. Plassert i en alder av et barn fra 1 til 3 måneder.
  • Kronisk form. Installert etter 3 måneder.

Stadier

  • Kompensert scene. Generelt er velvære ikke kompromittert med god pleie. Forstoppelse utløses av en endring i kostholdet. Dette stadiet er preget av tidlige symptomer, ingen sene symptomer på sykdommen.
  • Subkompensert scene. Symptomene utvikler seg sakte, og bruken av tarmrensende klyster øker. Med tilstrekkelig konservativ terapi er en overgang til det kompenserte stadiet mulig. Det kliniske bildet presenteres av tidlige og sene symptomer..
  • Dekompensert etappe. Progressive symptomer fra de første dagene i livet. Barn kan utvikle lav tarmobstruksjon. De sene symptomene på sykdommen utvikler seg tidlig. Dekompensasjonsstadiet utvikler seg raskt i total intestinal agangliose.

Symptomer

Hirschsprungs sykdom dukker opp fra de første dagene i et barns liv. I det kliniske bildet skilles tidlige og sene symptomer ut:

Tidlige symptomer

  • Forstoppelse. Dette er det første symptomet hos et barn som foreldre tar hensyn til. Avføringretensjon begynner i nyfødtperioden. Barnet forlater den første avføringen sent, og oppblåsthet vises. Selvutslipp av avføring er ekstremt sjelden. Avføringsmidler og rensende klyster brukes til å tømme tarmene. Etter klyster frigjøres en stor mengde tett avføring.
  • Fekal rus. Ved langvarig avføring, utvikler fekal rus, oftere i barndommen. Det er preget av en reduksjon i kroppsvekt og mangel på vektøkning hos et barn, huden blir grå, proteininnholdet i blodet avtar, noe som medfører ødem. Brudd på vann og elektrolyttbalanse påvirker arbeidet i hjertet, lungene, leveren og andre organer.
  • Forstørrelse av magen. En økning i størrelsen på magen oppstår som et resultat av akkumulering av gasser i tarmene, strekker veggene i tarmsløyfene med fekale steiner. Hvis den ikke behandles, blir den fremre bukveggen tynn, og strukne tarmsløyfer er synlige gjennom den. Under undersøkelse er harde fekale steiner palpert.
  • Oppblåsthet (flatulens). Forstoppelse, nedsatt slimdannelse fører til utvikling av fermenterende og putrefaktive prosesser i tarmlumen, som er ledsaget av dannelsen av en stor mengde gasser og giftige produkter.
  • Mageknip. De brister, verkende i naturen, kan erstattes av kramper. Tømming av tarmene fører til at kortsiktig prosess avtar. Utseendet til smertesyndrom er forbundet med overbelastning av tarmveggen over stedet for agangliose, skade på slimhinnen av fekale steiner og utvikling av inflammatoriske prosesser.

Sen symptomer

  • Anemi. Med Hirschsprungs sykdom forstyrres fordøyelsesprosesser, og dysbiose utvikler seg. Disse forholdene reduserer absorpsjonen av vitaminer og mineraler, jernmangel utvikler seg, B12-mangel anemi.
  • Hypotrofi. En reduksjon i kroppsvekt kan skyldes fekal forgiftning, fenomenene dysbiose og tilsetning av inflammatoriske prosesser. Det er utilstrekkelig tilførsel av næringsstoffer fra tarmlumen til blodet.
  • Diaré. Utseendet til løs avføring skyldes utviklingen av dysbiose og inflammatoriske prosesser i tarmen..
  • Fekal steiner. Fraværet av kontraktil aktivitet av glatte muskelceller fører til opphopning av avføring, som presser på tarmveggene, strekker den og skaper en risiko for tarmobstruksjon. Det manifesteres ved fravær av avføring, oppblåsthet og slim fra endetarmen. Baby gråter, nekter å amme.
  • Deformasjon av brystet. Den forstørrede magen presser på membranen og mediastinumorganene, noe som fører til deformasjon av brystet. Arbeidet i det kardiovaskulære systemet er forstyrret, og komplikasjoner i bronkopulmonale lunger utvikles.
  • Dyspeptiske symptomer. En person er bekymret for kvalme, en følelse av tyngde i magen, nedsatt appetitt. Det kan være halsbrann. Oppkast forekommer hos små barn.

Diagnostikk

Diagnostiske tiltak er rettet mot å identifisere en triade av symptomer: forstoppelse fra fødselen, vedvarende oppblåsthet, irrigografidata, samt utelukkelse av en annen patologi med et lignende klinisk bilde (medfødt tarmobstruksjon).

  • Ultralyd. Den brukes til å utelukke andre sykdommer med lignende symptomer (intestinal oppblussing, etc.).
  • Vanning. Røntgenkontrastundersøkelse av tarmen avslører en karakteristisk innsnevring av en del av tarmen, som blir til en traktformet utvidelse. En av de pålitelige forskningsmetodene i diagnosen Hirschsprungs sykdom. Det brukes til barn over 2 ukers alder for å bekrefte diagnosen.
  • Vanlig radiografi av bukorganene. Brukes for å utelukke andre sykdommer i mage-tarmkanalen (tarmobstruksjon).
  • Biopsi. Karakterisert av fravær av nerveplekser og identifisering av endrede hypertrofierte fibre i tarmveggen.

Behandling

Kirurgi

Målet med radikal kirurgisk behandling er å fjerne den patologiske delen av tarmen sammen med fjerning av dekompensert utvidet tarmsløyfe. Duhamel, Duhamel-Martin operasjon brukes, i noen tilfeller brukes kolostomi.

Jo yngre barnet er, jo bedre er den postoperative perioden..

Konservativ behandling

Behandlingen er støttende og fører ikke til utvinning.

  • Kosthold. Matvarer med høyt fiberinnhold (grønnsaker, urter, frukt), sure melkeprodukter er foreskrevet for å lette avføring. Melprodukter er ekskludert fra dietten.
  • Probiotika (Bifidumbacterin) brukes til å normalisere tarmens mikroflora.
  • Enzympreparater (Micrasim, Pancreatin) brukes til å lette fordøyelsen og redusere belastningen på tarmene.
  • Rensende klyster.
  • Magemassasje eller treningsterapi. En terapeutisk massasje brukes til å stimulere bevegelsen av avføring gjennom tarmen. Terapeutisk gymnastikk er rettet mot å trene magemusklene og utføres under tilsyn av en spesialist.

Prognose

Rettidig diagnose og behandling i de tidlige stadiene av sykdommen kan føre til en persons utvinning. Med alvorlige sykdomsformer og utvikling av kompenserende dystrofiske endringer fra sunne deler av tarmen øker frekvensen av tilbakefall.

Fortsett emnet, husk å lese:

Beklager, vi kan ikke tilby deg passende artikler..

Hirschsprungs sykdom: symptomer hos barn, bilder, årsaker, diagnose, behandling

Kjennetegn ved patologi

Denne sykdommen ble beskrevet i 1887 av den danske barnelege Harold Hirschsprung, som sykdommen senere ble oppkalt etter. Sykdommen ble opprinnelig kalt medfødt gigantisme i tykktarmen. Patologi har et annet navn. Det kalles medfødt agangliose i tykktarmen. Hva er Hirschsprungs sykdom hos barn??

Symptomer (bildet viser patologi) er diktert av individuelle egenskaper, der nerveganglier ikke dannes i tykktarmens vegger. De kontrollerer nemlig musklene som skyver den bearbeidede maten gjennom tarmen. Fraværet av nerveganglier resulterer i at muskelvev ikke fungerer. Følgelig beveger ikke mat seg gjennom tykktarmen. Denne patologien kalles Hirschsprungs sykdom. Symptomer hos barn er forstoppelse, infeksjon og betennelse..

Hyppigheten av manifestasjon av Hirschsprungs sykdom er 1 av 5000. Det vil si at bare en av fem tusen nyfødte lider av denne sykdommen. Oftere diagnostiseres sykdommen, som nevnt ovenfor, hos gutter.

Behandling av Hirschsprungs sykdom i Israel

Den eneste behandlingen for denne sykdommen i Israel er kirurgi. Rekonstruktiv kirurgi innebærer å fjerne den delen av tarmen som ikke fungerer, og koble den gjenværende sunne delen til anusen. Etter denne operasjonen har barnet en normal tarm.

I mange tilfeller kan rekonstruktiv kirurgi utføres umiddelbart etter diagnosen Hirschsprungs sykdom. Imidlertid kan barn som er kritisk syke i første omgang trenge kirurgi som kalles kolostomi. Under en kolostomiprosedyre fjerner en lege i Israel den syke delen av tarmen. Det skaper deretter et lite hull (stomi) i babyens underliv. Legen kobler deretter den øvre tarmen til stomien. Dette gjør at avfallsprodukter kan forlate kroppen gjennom stomien og tarmene til å gro. Avføringen samles i en pose som er festet til huden rundt stomien og bør rengjøres flere ganger om dagen. Noen leger i Israel foretrekker å utføre kolostomi på hvert barn før de gjennomgår rekonstruktiv kirurgi..

Når en lege er klar til å gjennomgå rekonstruktiv kirurgi i Israel, vil han koble tarmene fra stomien og feste den til anusen. Siden stomien ikke lenger er nødvendig, vil legen enten sy den eller vente seks til åtte uker for å sikre at den rekonstruktive operasjonen var vellykket.

Beregn kostnadene for behandlingen

I noen tilfeller fjerner en lege i en israelsk klinikk hele tykktarmen og kobler tynntarmen til stomien. Denne operasjonen kalles en ileostomi. Hvis legen forlater en del av tykktarmen og kobler den til stomien, kalles operasjonen en kolostomi.

Årsaker til patologi

Selv om denne sykdommen ble beskrevet tilbake i 1887, tok det mange år å identifisere årsakene og utviklingen av denne sykdommen..

Leger siterer flere kilder som provoserer utviklingen av en så ubehagelig patologi som Hirschsprungs sykdom hos barn..

  1. Som et resultat av studiene ble det funnet at dannelsen av patologi forekommer selv under intrauterin utvikling. Nerveklynger som vil utføre de nødvendige funksjonene i fordøyelsen, dannes hos fosteret fra 5 til 12 ukers svangerskap. I sjeldne tilfeller er utviklingen av nerveceller i spedbarnets fordøyelsessystem ufullstendig. De dannes ikke i tyktarmen. Årsakene til denne patologien er ennå ikke avklart. Det antas at det er slik mutasjoner i DNA manifesterer seg.
  2. Arvelighet er også kjent i forekomsten av denne sykdommen. Hvis det er tilfeller av denne sykdommen i familien, er sannsynligheten for at et sykt barn blir født ganske stor. Spesielt hvis fosteret er mann, siden gutter lider av denne sykdommen 4-5 ganger oftere enn jenter.
  3. I områder der det er økt stråling, blir barn oftere født med Hirschsprungs sykdom..
  4. Down syndrom er en faktor som påvirker utbruddet av denne sykdommen..
  5. Patologi kan utvikle seg som et resultat av endokrine lidelser hos moren.

Symptomer på Hirschsprungs sykdom

Symptomer opptrer vanligvis hos veldig små barn. Noen ganger dukker de ikke opp i barndommen, men bare i ungdomsårene eller i voksen alder. De vanligste symptomene inkluderer:

  • ikke passerer innholdet i babyens tarm, kort tid etter fødselen;
  • fravær av første avføring innen 20 til 50 timer etter fødselen Forstoppelse (kan forverres over tid);
  • oppblåsthet
  • oppkast (vanligvis en gradvis begynnelse);
  • vannaktig diaré (hos nyfødte);
  • dårlig vektøkning;
  • langsom vekst (hos barn under 5 år);
  • brudd på absorpsjon;
  • feber / infeksjon;
  • tap av Appetit.

Sykdomsklassifisering

Det er flere former for en slik patologi som Hirschsprungs sykdom (hos barn). Symptomer hos et barn kan indikere en type sykdom.

Følgende former for Hirschsprungs sykdom skilles ut:

  1. Kompensert - forstoppelse oppstår i tidlig alder. Takle dem med rensende klyster i lang tid.
  2. Subkompensert - klyster har ikke en lindrende effekt. Som et resultat av forverring, oppstår vekttap. Pasienten føler tyngde og smerter i magen. Med denne sykdomsformen, forekommer det kortpustethet, anemi. Metabolisme gjennomgår merkbare endringer.
  3. Dekompensert - tarmene kan ikke renses med rensende klyster og avføringsmidler. Etter disse tiltakene stopper ikke følelsen av tyngde i underlivet og oppblåsthet. Ved endring i kosthold eller sterk fysisk anstrengelse kan det oppstå en skarp tarmobstruksjon. Hos barnepasienter er denne formen for sykdommen etablert med subtotal og fullstendig lesjon..
  4. Akutt tarmobstruksjon hos nyfødte.

Hva er klassifisering

Hirschsprungs sykdom er en sykdom der det er en utvidelse av visse tarmsegmenter, skade på tykktarmen, noe som fører til vanskeligheter i avføringsprosessen. Den aganglioniske sonen bestemmer tilstedeværelsen av sykdomsgraden, den kan okkupere både noen få centimeter og fylle hele tarmområdet. Sykdommen ble oppdaget i 1887 av Harald Hirschsprung, som ga navnet til denne patologien, men han kunne ikke forstå arten av denne tilstanden..

Sykdommen er i de fleste tilfeller arvelig, forekommer hos en nyfødt i fem tusen tilfeller.

Skille former for sykdommen, det er fem.

  1. Rektal. Et lite område av endetarmen er berørt. Denne formen egner seg godt til terapi, er diagnostisert hos babyer over fem år. Tilstanden er preget av sjelden forstoppelse.
  2. Rektosigmoidal. Endetarmen og sigmoid kolon påvirkes (delvis). Karakterisert av langvarig vedvarende forstoppelse, opphopning av avføring, en følelse av alvorlig smerte. En slik sykdom klarer å manifestere seg allerede i de første månedene av babyens liv, spesielt i kunstige.
  3. Segmental. Ekstremt sjeldent. Karakterisert av lesjoner i små områder av sigmoid kolon, alternerende med sunne områder i tarmen. Forbigående forstoppelse så vel som fullstendig fravær av avføring kan observeres. Det er alvorlig oppblåsthet, "frosk" mage.
  4. Delsum. Det er også en sjelden form, men samtidig ganske alvorlig. Venstre eller høyre side av tykktarmen er berørt. I nesten alle tilfeller krever det kirurgisk inngrep. Manifisert av forsinket fysisk eller mental utvikling.
  5. Total. Tynntarmen (delvis) og hele tykktarmen påvirkes. Det er den sjeldneste varianten av Hirschsprungs sykdom. Barnet har tegn på obstruksjon fra fødselen..

I tillegg til sykdomsformene blir sykdomsgraden også vurdert, det er fire av dem:

  • kompensert - det er ingen symptomer på anemi og utviklingsforsinkelse, forstoppelse;
  • subkompensert - forverring av den generelle tilstanden, som et resultat av langvarig forstoppelse; en klyster hjelper ikke å takle problemet;
  • dekompensert - ved den minste avvik fra dietten oppstår langvarig forstoppelse som ikke gir medisiner, tarmobstruksjon utvikler seg;
  • akutt - forekommer i fravær av kostholdsmat.

Fordi, etter hvert som sykdommen utvikler seg, er det tre trinn:

  • tidlig - det er en liten økning i størrelsen på magen, kronisk forstoppelse, flatulens;
  • sent - ytterligere symptomer blir lagt til de eksisterende: nummenhet, proteinmangel, brystdeformasjon, steiner dannes av avføring;
  • komplisert - alvorlige smerter, oppkast av paradoksal karakter, høy risiko for å utvikle tarmobstruksjon blir lagt til de tidligere symptomene.

Symptomer på patologi

Sykdommen kan manifestere seg i de første dagene av et barns liv. For eksempel, hvis tarmene til en nyfødt ikke tømmes i løpet av den første dagen i livet, er det nødvendig å undersøke babyen for å identifisere årsakene og etablere en diagnose. Det kan være Hirschsprungs sykdom.

Symptomer hos barn å se etter er som følger. Barnet nekter å spise. Han har forstoppelse. Tarmene tømmes ikke. Magen svulmer opp. Det er observert hes pust. Dette er indikatorer for at babyen har Hirschsprungs sykdom. Barn viser vanligvis symptomer i løpet av den første livsmåneden.

Imidlertid kan sykdommen føle seg mye senere. Derfor bør du nøye overvåke helsen til smulene. Oppsøk lege umiddelbart hvis du observerer tegn som ligner Hirschsprungs sykdom hos et barn..

Symptomer på patologi som kan observeres hos spedbarn opptil et år:

  • forstoppelse
  • lag i vektøkning;
  • oppblåsthet
  • oppkast;
  • diaré.

Muligheten for sykdomsutbrudd manifesterer seg i en senere alder..

Sykdommen ledsages av følgende symptomer:

  • vedvarende forstoppelse;
  • avføring kommer ut i bånd;
  • tarmene blir aldri helt tømt.

Symptomer

Hirschsprungs sykdom dukker opp fra de første dagene i et barns liv. I det kliniske bildet skilles tidlige og sene symptomer ut:

Tidlige symptomer

  • Forstoppelse. Dette er det første symptomet hos et barn som foreldre tar hensyn til. Avføringretensjon begynner i nyfødtperioden. Barnet forlater den første avføringen sent, og oppblåsthet vises. Selvutslipp av avføring er ekstremt sjelden. Avføringsmidler og rensende klyster brukes til å tømme tarmene. Etter klyster frigjøres en stor mengde tett avføring.
  • Fekal rus. Ved langvarig avføring, utvikler fekal rus, oftere i barndommen. Det er preget av en reduksjon i kroppsvekt og mangel på vektøkning hos et barn, huden blir grå, proteininnholdet i blodet avtar, noe som medfører ødem. Brudd på vann og elektrolyttbalanse påvirker arbeidet i hjertet, lungene, leveren og andre organer.
  • Forstørrelse av magen. En økning i størrelsen på magen oppstår som et resultat av akkumulering av gasser i tarmene, strekker veggene i tarmsløyfene med fekale steiner. Hvis den ikke behandles, blir den fremre bukveggen tynn, og strukne tarmsløyfer er synlige gjennom den. Under undersøkelse er harde fekale steiner palpert.
  • Oppblåsthet (flatulens). Forstoppelse, nedsatt slimdannelse fører til utvikling av fermenterende og putrefaktive prosesser i tarmlumen, som er ledsaget av dannelsen av en stor mengde gasser og giftige produkter.
  • Mageknip. De brister, verkende i naturen, kan erstattes av kramper. Tømming av tarmene fører til at kortsiktig prosess avtar. Utseendet til smertesyndrom er forbundet med overbelastning av tarmveggen over stedet for agangliose, skade på slimhinnen av fekale steiner og utvikling av inflammatoriske prosesser.

Sen symptomer

  • Anemi. Med Hirschsprungs sykdom forstyrres fordøyelsesprosesser, og dysbiose utvikler seg. Disse forholdene reduserer absorpsjonen av vitaminer og mineraler, jernmangel utvikler seg, B12-mangel anemi.
  • Hypotrofi. En reduksjon i kroppsvekt kan skyldes fekal forgiftning, fenomenene dysbiose og tilsetning av inflammatoriske prosesser. Det er utilstrekkelig tilførsel av næringsstoffer fra tarmlumen til blodet.
  • Diaré. Utseendet til løs avføring skyldes utviklingen av dysbiose og inflammatoriske prosesser i tarmen..
  • Fekal steiner. Fraværet av kontraktil aktivitet av glatte muskelceller fører til opphopning av avføring, som presser på tarmveggene, strekker den og skaper en risiko for tarmobstruksjon. Det manifesteres ved fravær av avføring, oppblåsthet og slim fra endetarmen. Baby gråter, nekter å amme.
  • Deformasjon av brystet. Den forstørrede magen presser på membranen og mediastinumorganene, noe som fører til deformasjon av brystet. Arbeidet i det kardiovaskulære systemet er forstyrret, og komplikasjoner i bronkopulmonale lunger utvikles.
  • Dyspeptiske symptomer. En person er bekymret for kvalme, en følelse av tyngde i magen, nedsatt appetitt. Det kan være halsbrann. Oppkast forekommer hos små barn.

Hva mer å være oppmerksom på?

Hovedsymptomet på kolonpatologi er vedvarende forstoppelse. Når du ammer, kan dette symptomet ikke vises. Smertefulle tegn vises bare i det øyeblikket komplementær mat blir introdusert i dietten til smulene. Bruk av klyster letter tilstanden. Men den gunstige effekten observeres først. Da opphører bruken av enema for å gi det ønskede resultatet..

Endringer i størrelse og form på underlivet, en lav invertert navle er også indikatorer som er verdt å være oppmerksom på. Når det renner over, skifter tykktarmen og magen får en asymmetrisk uregelmessig form.

Oppkast som oppstår med denne sykdommen hjelper kroppen å kvitte seg med avføringen som forgifter den.

Hirschsprungs sykdom kan også påvises i voksen alder. Slike pasienter lider som regel av forstoppelse fra barndommen. De trenger medisiner for å hjelpe dem med å tømme tarmene. De klager over konstant smerte i magen, ofte med flatulens.

Grunnene

Sykdommen manifesterer seg av grunner som fremdeles er ukjente for vitenskapen. Det er kjent at sykdommen er arvelig genetisk, og den kan komme frem selv om foreldrene ikke har en. Med andre ord, hvis agangliose noen gang ble diagnostisert gjennom faren eller moren, kan barnet arve det. Dessuten er denne sykdommen typisk for barn i hvis stamtavle det er tilfeller av mentale, nevrologiske eller endokrine abnormiteter..

Diagnosen stilles ut fra den medisinske historien (pasientens symptomer og klager må stemme overens), samt etter en serie undersøkelser: abdominal røntgen, rektal biopsi og andre.

Diagnose av patologi

Det er viktig å identifisere sykdommen i tide.

Diagnose av Hirschsprungs sykdom hos barn inkluderer følgende metoder:

  1. Rektal undersøkelse. Avdekker en tom ampulle i endetarmen. Det er en økt aktivitet av lukkemuskelen.
  2. Sigmoidoskopi. Påvisning av obstruksjon i de stive delene av endetarmen, fravær eller liten avføring.
  3. Røntgen. Oppdager svulster og forstørrelser av tykktarmsløyfene.
  4. Vanning. Tykktarmsløyfene forstørres til 10-15 cm i diameter. De spredte seg til hele bukhulen.
  5. Barium suspensjon passasje. Kontrastmidlet passerer gjennom mage-tarmkanalen og blir beholdt i tykktarmen. Det kommer ikke ut derfra på lenge. Noen ganger er det forsinket opptil 5 dager.
  6. Ultralyd av tarmområdet.
  7. Anorektal manometri. Tarmtrykket måles.
  8. Koloskopi. Dataene som vises av røntgen blir bekreftet eller tilbakevist.
  9. Swanson biopsi av endetarmveggen. Tilstedeværelsen av nerveganglier i tyktarmen bestemmes ved å trekke ut et fragment av tykktarmveggen.
  10. Histokjemi. Angir aktiviteten til vevet acetylkolinesterase enzym.

Diagnose av sykdommen hos barn

Spesialisten vil undersøke barnet og ved palpering bestemme den omtrentlige størrelsen og plasseringen av indre organer, tilstedeværelsen av stagnasjon av avføring. For å stille en nøyaktig diagnose, vil legen sende for ytterligere undersøkelse:

  • Ultralyd av bukorganene;
  • radiografi med kontrastmiddel (denne metoden brukes ikke hos nyfødte);
  • endoskopi;
  • biopsi (tar et stykke tarmslimhinne) for å bekrefte fraværet av nerveender i det berørte området.

Konservativ behandling

Du bør ikke stole på slik terapi. Behandling av Hirschsprungs sykdom hos barn utføres i de fleste tilfeller utelukkende ved kirurgi. Konservativ terapi fungerer hovedsakelig som et preparat for videre kirurgisk inngrep.

Forberedende behandling inkluderer:

  1. Et bestemt kosthold, diett. Grønnsaker, frukt, meieriprodukter, mat som ikke forårsaker gassdannelse anbefales til forbruk.
  2. Massasje, fysioterapi, gymnastikk. De stimulerer tarmperistaltikk.
  3. Rensende klyster.
  4. Intravenøs administrering av proteinmedisiner og elektrolyttløsninger.
  5. Vitaminer.

Metoder for sykdomsbehandling

De kompenserte og subkompenserte stadiene av sykdommen reagerer godt på behandling og vedlikehold av naturlige avføring. Med konservativ terapi får det syke barnet foreskrevet medisiner, massasje, fysioterapiøvelser, sport (løping og svømming er spesielt nyttig). Alle disse metodene er rettet mot å forbedre utslipp av avføring. Selv om den mest effektive måten å bli kvitt sykdommen bare er kirurgi.

Konservativ terapi

Gentle terapimetoder inkluderer:

  • klyster - plasseres etter behov i fravær av en stol i flere dager;
  • probiotika (Bifidum-bakterin, Bifiform, Bifikol) for å gjenopprette og opprettholde en sunn tarmmikroflora;
  • vitamin B6, B12, C, E;
  • intravenøs administrering av proteinkomplekser;
  • massasje og spesielle øvelser for magen, som fremmer fullstendig avføring;
  • overholdelse av en spesiell diett rik på fiber.

Dietten for Hirschsprungs sykdom inkluderer nødvendigvis matvarer med høyt fiberinnhold, noe som bidrar til å normalisere avføringen. Dietten inkluderer: grønnsaker, fullkornsbrød, meieriprodukter (kefir, yoghurt), bokhvete, maisgrøt, vegetabilske oljer (oliven, solsikke). Du må drikke minst 2,5-3 liter vann per dag for å avføre avføring og fri utskillelse fra kroppen.

Kirurgisk inngrep

Noen ganger er det nødvendig med kirurgi for å unngå alvorlige komplikasjoner. I dette tilfellet fjernes det skadede tarmvevet. Operasjonen bør ikke forlates, fordi etter reseksjon av aganglionisk sone forsvinner symptomene på sykdommen ugjenkallelig. Bare på denne måten kan du bli kvitt agangliose. Prognosen etter operasjon hos barn er gunstig.

Meninger fra leger er forskjellige med tanke på alderen på operasjonen. Noen eksperter mener at det er mulig å fjerne aganglionisk sone for barn under 1 år bare i nødstilfeller, mens andre ikke ser noen hindringer for operasjonen i denne alderen. Løsning avhenger av hvert spesifikke tilfelle og spesifikk informasjon om sykdommen.

Operasjonen foregår i to trinn:

  • reseksjon av det berørte området av tarmen utføres, den sunne delen bringes ut og en kolostomi påføres;
  • etter en stund kobles det fjernede området til direkte tarmen.

Rehabilitering

Etter operasjonen vil legen foreskrive inntak av enzymer (Pancreatin, Mezim Forte, Creon), probiotika (Bifiform, Bifikol), vitamin B og C. Du bør fortsette å følge dietten. For å forhindre tilbakefall trenger du:

  • ekskludere tung mat som er dårlig fjernet fra tarmene, det er bedre hvis menyen er tegnet av en ernæringsfysiolog;
  • gjennomgå en planlagt undersøkelse i tide og ta alle nødvendige tester;
  • bruk klyster når forstoppelse oppstår;
  • føre en sunn livsstil, trene, ta turer i den friske luften.

Kirurgi

Det er dette som gjør at pasienten etter rehabilitering kan bli kvitt Hirschsprungs sykdom for alltid..

Den mest passende alderen for et barn for operasjonen er 2-3 år. Forbered pasienten for kirurgi hjemme. I flere uker er det nødvendig å følge en diett, tømme tarmene med klyster. Spesiell ernæring anbefales nødvendigvis av den behandlende legen, som tar hensyn til alder og alle egenskapene til barnets kropp, samt utviklingsstadiet til en så ubehagelig sykdom som Hirschsprungs sykdom hos barn.

Etter operasjonen skal babyen følges opp av en lege i 2 år. I løpet av denne tiden lager legen et individuelt kosthold for barnet. Foreldre bør sørge for å se på avføringen til babyen. Det anbefales å legge et rensende klyster på babyen hver dag, samtidig. Dette er nødvendig for utviklingen av refleks av avføring..

Behandling

Kirurgi

Målet med radikal kirurgisk behandling er å fjerne den patologiske delen av tarmen sammen med fjerning av dekompensert utvidet tarmsløyfe. Duhamel, Duhamel-Martin operasjon brukes, i noen tilfeller brukes kolostomi.

Jo yngre barnet er, jo bedre er den postoperative perioden..

Konservativ behandling

Behandlingen er støttende og fører ikke til utvinning.

  • Kosthold. Matvarer med høyt fiberinnhold (grønnsaker, urter, frukt), sure melkeprodukter er foreskrevet for å lette avføring. Melprodukter er ekskludert fra dietten.
  • Probiotika (Bifidumbacterin) brukes til å normalisere tarmens mikroflora.
  • Enzympreparater (Micrasim, Pancreatin) brukes til å lette fordøyelsen og redusere belastningen på tarmene.
  • Rensende klyster.
  • Magemassasje eller treningsterapi. En terapeutisk massasje brukes til å stimulere bevegelsen av avføring gjennom tarmen. Terapeutisk gymnastikk er rettet mot å trene magemusklene og utføres under tilsyn av en spesialist.

Hva det er?

Klikk for å se (ikke inntrykkelig)

Hirschsprungs sykdom er en arvelig lidelse i tykktarmen, preget av innervering av en del av tarmen.

Dette fører til forstoppelse, mangel på avføring og alvorlig rus i kroppen. Sykdommen kan forekomme hos barn i forskjellige aldre, inkludert nyfødte.

Sykdommen ble oppdaget på 1800-tallet av den danske legen Hirschsprung. Imidlertid dukket metodene for diagnostisering og behandling av sykdommen opp mye senere..

Diagnostikk

For å stille en diagnose er det første trinnet å undersøke barnet. Videre er det nødvendig å samle anamnese (det er viktig å gi informasjon om tidspunktet for forstoppelse) og informasjon om sykdommene som barnet lider av. Etter det gjør legen en rektal undersøkelse (palpasjon) av endetarmen. Ultralyd i magen, tarmrøntgen (ofte kritisk for diagnose), koloskopi og biopsi av tarmslimhinnen er nødvendig.

Lær Mer Om Diagnostisering Av Pankreatitt

Årsaker til svakhet ledsaget av svimmelhet

Svakhet og svimmelhet er langt fra spesifikke symptomer. De følger med i løpet av mange patologier, og oppstår av naturlige årsaker. Hvis denne tilstanden opptrer oftere 1-2 ganger i måneden, må du besøke lege.

Hvor mange milliliter (ml) vann i en spiseskje og en teskje?

Når du tilbereder sauser, bakverk, sylteagurk til konservering og mange andre kulinariske retter, er det ofte nødvendig å måle vann i milliliter etter en oppskrift, men hvis det ikke er noen målebeger hjemme, kan vanlige skjeer hjelpe.