Diagnose

Whipples sykdom

Whipples sykdom er en sjelden sykdom som rammer tynntarmen og indre organer i nærheten. Hvis ingen patologi blir identifisert i begynnelsen av utviklingen og rettidig behandling ikke startes, vil sykdomsprognosen være ugunstig. Whipples sykdom utvikler seg hovedsakelig hos menn over femti år. Patologi kan diagnostiseres hos veldig unge mennesker..

Etiologi

Hittil spekulerer forskere i at bakteriene Tropheryma whipplei forårsaker Whipples sykdom. Patogenesen er at bakterier kommer inn i makrofagens immunceller, akkumuleres der og formerer seg.

Over tid akkumuleres de berørte makrofagene i slimhinnen i tynntarmen. Andelen absorberte næringsstoffer i blodet avtar, som avsettes på slimhinnen i tynntarmen, og danner fettdråper - dette kalles lipodystrofi. Absorpsjonen forverres enda mer. Deretter spres prosessen gjennom kroppen med lymfestrøm, og påvirker andre indre organer.

Hos noen pasienter kan patologi samtidig påvirke tynntarmen og indre organer. I tillegg til hovedårsaken til sykdomsutviklingen, er det også risikofaktorer som påvirker sykdomsutbruddet:

  • tilhører det mannlige kjønn;
  • en persons alder fra 40 til 60 år - i noen tilfeller oppdages sykdommen hos barn på tre år;
  • den hvite befolkningen i Europa og Nord-Amerika;
  • oppdrett aktiviteter;
  • utendørs arbeid;
  • regelmessig kontakt med avløpsvann.

Ingen andre pålitelige faktorer som forårsaker sykdommen er foreløpig kjent..

Symptomer

Whipples sykdom utvikler seg i tre påfølgende stadier, som viser visse kliniske symptomer.

Fasen av ekstraintestinale manifestasjoner har følgende tegn:

  • feber med temperaturøkning opp til 38 °, noen ganger enda høyere;
  • smerter i leddene av forbigående karakter;
  • hevelse i leddene med rødhet i huden;
  • Muskelsmerte;
  • frysninger;
  • smertefri betennelse i lymfeknuter.

Fasen der absorpsjonen av næringsstoffer i tarmene svekkes, markerer starten på metabolske problemer. Dette manifesteres av følgende symptomer:

  • diaré, der prosessen med avføring skjer opptil 10 ganger om dagen - avføring er skummende og inneholder en stor mengde fett
  • utseendet på tjære avføring - på grunn av mangel på vitamin K i kroppen forstyrres blodproppprosessen og blødning oppstår;
  • flatulens;
  • krampesmerter rundt navlen;
  • drastisk vekttap;
  • rask utmattbarhet;
  • redusert ytelse;
  • tegn på mangel på vitaminer i kroppen;
  • kvalme;
  • avslag på mat.

Fasen av flere organmanifestasjoner er preget av utvikling av forskjellige patologier. Symptomene vil avhenge av lesjonsområdet..

Brudd på en persons velvære kan være som følger:

  • skade på hjertemuskulaturen og ventilene;
  • nevrologiske lidelser;
  • betennelsesprosesser i øyebollene;
  • utvikling av trakeobronchitt eller betennelse i lungehinnen - manifestert av kortpustethet og langvarig hoste;
  • utvikling av demens;
  • dårlig søvn;
  • hukommelsessvikt;
  • blødning under huden;
  • senke blodtrykket;
  • utseendet på gråbrune flekker på huden.

Vanligvis vedvarer symptomer på Whipple sykdom i flere år. Hos noen pasienter vises symptomer som leddsmerter og plutselig vekttap i mer enn ett år før tiden for gastrointestinale symptomer manifesterer seg.

Diagnostikk

Under diagnosen Whipples sykdom intervjuer legen pasienten, fordi på grunnlag av konsekvent manifesterte symptomer kan en foreløpig diagnose stilles.

For å bekrefte Whipples sykdom tildeles en diagnose av følgende plan:

  • hemogram - vil bidra til å identifisere anemi, en økning i antall blodplater og leukocytter;
  • blodkjemi;
  • laboratorieundersøkelse av avføring;
  • endoskopisk undersøkelse - avslører rødhet, hevelse i slimhinnen i tynntarmen, under prosedyren blir vev tatt for en biopsi;
  • kontrast røntgen med barium;
  • maskinvareundersøkelser - ultralyd, MR, CT, som vil avsløre forstørrede lymfeknuter, endringer i overflaten av slimhinnen;
  • molekylær genetisk metode (PCR).

Om nødvendig kan legen utvide listen over diagnostiske prosedyrer og avtale en konsultasjon med andre smale spesialister.

Behandling

Etter at diagnosen er stilt begynner kompleks terapi av patologi. Denne prosessen er ganske lang, så du må være tålmodig. Hvis du utfører kortvarige terapeutiske tiltak, for eksempel ved å ta medisiner tilfeldig, kan du bare forverre situasjonen. I tillegg kan denne tilnærmingen føre til tilbakefall..

Hovedbehandlingene er som følger:

  • følge et bestemt kosthold som inneholder mye proteinprodukter og lite fett - pasienten anbefales å spise magert kjøtt og fisk, eggehvite, meieriprodukter, soya, bokhvete og havregryn, sjømat vil være nyttig (hvis en person har for lav vekt, anbefales det å spise kunstige blandinger som kan kjøpes på apoteket, i spesielt alvorlige tilfeller utføres intravenøs administrering av spesielle løsninger);
  • et langt antibiotikakurs;
  • antimikrobielle stoffer;
  • hormonelle midler;
  • tar vitamin- og mineralkomplekser.

Hvis behandlingsmetoden er valgt riktig, vil temperaturen synke og avføringsfrekvensen reduseres innen syv dager. Ledsmerter vil være tilstede i ytterligere en måned. Pasienten må legges inn på sykehuset for å garantere personen pleie av kvalifiserte leger. For å nøyaktig bestemme resultatet av behandlingen, foreskriver legene en ny diagnose.

Mulige komplikasjoner

Whipples sykdom fører til betydelig vekttap, svakhet, leddsmerter og kronisk utmattelse. Hvis prosessen med utvikling av sykdommen er akutt, er til og med død mulig..

Tilfeller av sykdommen er ganske sjeldne, men dødsfall registreres fordi pasienten henvender seg til legen sent, som et resultat av at behandlingen begynner på tide. Sykdommen dekker i dette tilfellet sentralnervesystemet, og slike endringer kan være irreversible..

Prognose

Når Whipples sykdom viser symptomer og behandlingen startes raskt, er prognosen gunstig. Dette gjelder hormonell, antibiotikabehandling og riktig ernæring. Hvis det ikke er noen behandling, og sykdommen utvikler seg kraftig, er døden uunngåelig..

Forebygging

Du kan unngå utvikling av sykdommen hvis du starter behandlingen i tide. Det er nødvendig å behandle andre sykdommer i mage-tarmkanalen i tide. Disse spørsmålene bør rettes til en gastroenterolog..

En person trenger hjelp fra en revmatolog for leddsmerter. I tillegg, hvis du har klager i tarmene, kan det hende du må konsultere en nevrolog, kardiolog, pulmonolog, hudlege, øyelege. Du må følge anbefalingene fra en ernæringsfysiolog.

Whipple sykdom diagnose

Whipples sykdom er en systemisk sykdom. Ulike organer er involvert i den patologiske prosessen: tynntarmen, mesenteriske lymfeknuter, synoviale membraner i leddene, hjertet, lungene, hjernen, øynene. Derfor består det kliniske bildet av symptomene på skade på disse organene..

    Symptomer på leddskade.

Hos 48% av pasientene med Whipple sykdom observeres artralgi eller polyartralgi, som går forut for andre symptomer. Smerter forekommer i store og små ledd, er vandrende i naturen. Det kan være hevelse i leddene, men de blir sjelden deformert. Myalgi, myositis kan også observeres; sacroiliitt, ​​ankylose i håndleddet og ankelleddene, hypertrofisk osteoartropati.

  • Symptomer på mage-tarmkanalen.
    • I de fleste tilfeller (75%) oppstår diaré opptil 5-15 ganger om dagen (i 39% av tilfellene). Avføring rikelig, lett, skummende eller salve, støtende..
    • Steatorrhea (hos 13% av pasientene).
    • Flatulens (i 8% av tilfellene).
    • Tarmblødning er sjelden i Whipple sykdom..
    • Karakterisert av paroksysmal magesmerter (i 50% av tilfellene), som vanligvis oppstår etter å ha spist.
    • Pasienter med Whipples sykdom utvikler malabsorpsjonssyndrom.
    • Det er et progressivt tap av kroppsvekt (hos 80-100% av pasientene).
    • Som et resultat av malabsorpsjonssyndromet, vises en mangel på vitaminer og mikroelementer, og forstyrrelser i vann-elektrolyttmetabolisme forekommer.
    • Glossitt (i 20% av tilfellene), cheilitt, gingivitt.
    • Pasienter viser symptomer på Chvostek og Trousseau (på grunn av hypokalsemi).
    • Nattblindhet på grunn av vitamin A-mangel.
    • 1-2 år etter utbruddet av diaré, vises perifert ødem (hos 25% av pasientene).
  • Økt kroppstemperatur.

    Det er notert hos omtrent 45% av pasientene. Ledsages av frysninger etterfulgt av kraftig svetting.

    Generalisert. Observert hos 50% av pasientene.

    Hudsymptomer.

    Tørr hud og diffus hyperpigmentering er notert, hovedsakelig i åpne områder av kroppen. Hos 40% av pasientene er hudområdene rundt øynene og i kinnbenene hyperpigmenterte, sprø negler, hårtap observeres.

    Åndedrettssymptomer.

    50% av pasientene med Whipple sykdom har en ikke-produktiv hoste assosiert med tilbakevendende trakeobronchitt, pleuritt og brystsmerter (på grunn av pleurisy eller perikarditt).

    Symptomer på skade på kardiovaskulærsystemet.

    Symptomer på skade på kardiovaskulærsystemet observeres i 30–55% av tilfellene. Endokarditt utvikler seg ofte. Det oppstår på bakgrunn av fraværet av en tidligere patologi av hjerteventilene, kan ikke være ledsaget av en økning i kroppstemperaturen.

    CNS symptomer.

    Nevrologiske symptomer kan være den første manifestasjonen av Whipples sykdom (i 10-15% av tilfellene), og kan utvikle seg flere år etter manifestasjonen av andre symptomer på sykdommen. Den mest observerte:

    • Demens (hos 50% av pasientene).
    • Cerebellar ataksi (i 25% av tilfellene).
    • Supranukleær oftalmoplegi (i 50% av tilfellene).
    • Oppdaget myoklonus (synkron sammentrekning av tyggemuskulaturen (oculomasticatory myorhytmia) eller ansiktsmuskler (oculofaciosceletal myorhytmia).
    • Beslag (delvis og generalisert) observeres i 25% av tilfellene.
    • I 30% av tilfellene avdekkes tegn på skade på hypothalamusområdet (polydipsi, bulimi, nedsatt libido, amenoré, søvnløshet).
    • Psykiske lidelser er kjent hos 50% av pasientene: depresjon, angst, psykose.
    • Minne- og motivasjonsforstyrrelser blir observert.
  • Symptomer på øyeskade.

    De vanligste manifestasjonene av øyeskader i Whipples sykdom er: uveitt, retinitt, iridocyclitis. Forringelse av synsstyrken observeres i 2% av tilfellene. 23% av pasientene kan ha ensidig ptose. Anisocoria finnes hos 18% av pasientene.

      Forløpet av Whipples sykdom

      Sykdommen begynner gradvis og har et kronisk forløp med tilbakefallstendighet (forekommer i 40% av tilfellene).

      Det er tre stadier i løpet av Whipples sykdom.

        I - fase av uspesifikke manifestasjoner.

      På dette stadiet dukker polyartritt opp og kroppstemperaturen stiger. Anoreksi og hoste kan forekomme. Varighet av scenen - 5 år.

      II - magescene.

      Malabsorpsjonssyndrom utvikler seg med progressivt vekttap og alvorlige metabolske forstyrrelser. Varighet av scenen - 10-20 år.

      III - stadium av generalisering av sykdommen.

      Fasen av systemiske manifestasjoner, når symptomer fra sentralnervesystemet, kardiovaskulærsystemet, luftveiene, hl

      az. Samtidig øker kakeksi. Scenen varer 5 år. Ender dødelig hvis sykdommen ikke ble diagnostisert og behandlingen ikke ble utført.

      Komplikasjoner av Whipples sykdom

      Under langvarig antibiotikabehandling kan pasienter oppleve bivirkninger ved bruk av medisiner..

      Det er nødvendig å utføre differensialdiagnose med følgende sykdommer:

      • Endokarditt av annen etiologi.
      • Enteropati hos HIV-infiserte pasienter.
      • Encefalopati hos HIV-infiserte pasienter.
      • Makroglobulinemi.
      • Mycobacterium avium infeksjon.
      • Abetalipoproteinemia og hypobetaliporoteinemia.
      • Alzheimers sykdom.
      • Lyme sykdom.
      • Sarkoidose.
      • Tynntarms lymfom.
      • Crohns sykdom.
      • Gluten enteropati.
      • Tarm tuberkulose.
      • Nevrosyfilis.
      • Olivopontocerebellar atrofi.
      • Prion infeksjoner.
      • Wegeners granulomatose.
      • Histoplasmose.
      • Kryptokokkose.
      • Toksoplasmose.
      • Histiocytose.

      Diagnostikk

      Hensikten med diagnosen er tidlig påvisning av Whipples sykdom. Svært ofte blir sykdommen diagnostisert bare 5-6 år etter utbruddet av kliniske manifestasjoner.

      Whipples sykdom kan mistenkes hvis pasienten har malabsorpsjonssyndrom, markert vekttap, lymfadenopati, polyartritt.

        Diagnostiske metoder
          Tar anamnese

        Det er nødvendig å finne ut - hvordan begynte sykdommen? Hos de fleste pasienter manifesterer den første fasen av sykdommen seg med symptomer på leddskade. Det kan være en økning i kroppstemperaturen. Når du samler anamnese, er det nødvendig å huske at utbruddet av malabsorpsjonssyndrom er den andre fasen av Whipples sykdom. Det er innledet av et stadium av ikke-spesifikke manifestasjoner som varer 5 år. Derfor er det viktig å finne ut nøyaktig når tegn på skade på mage-tarmkanalen dukket opp og hvor lenge de plager pasienten..

        Som regel har pasienter med Whipples sykdom og malabsorpsjonssyndrom en progressiv og uttalt reduksjon i kroppsvekt (hos 80-100% av pasientene).

        I noen tilfeller kan CNS-symptomer overgå tegn på tarmskader..

        Fysisk undersøkelse

        I Whipples sykdom er ulike organer involvert i den patologiske prosessen: tynntarmen, mesenteriske lymfeknuter, synoviale membraner i leddene, hjertet, lungene, hjernen, øynene. Derfor vil det kliniske bildet bestå av symptomer på skade på disse organene..

        • En økning i kroppstemperaturen er observert hos omtrent 45% av pasientene. Ledsages av frysninger etterfulgt av kraftig svetting
        • Fysiske undersøkelsesresultater for felles involvering.

        Hos 48% av pasientene med Whipple sykdom observeres artralgi eller polyartralgi, som går forut for andre symptomer. Smerter forekommer i store og små ledd, er vandrende i naturen. Det kan være hevelse i ledd og ømhet ved palpasjon, men de blir sjelden deformert. Myalgi, myositis kan observeres; sacroiliitt, ​​ankylose i håndleddet og ankelleddene, hypertrofisk osteoartropati.

      • Fysiske undersøkelsesresultater for skade på mage-tarmkanalen.
        • I de fleste tilfeller (75%) observeres diaré opptil 5-15 ganger om dagen (i 39% av tilfellene), steatorrhea (hos 13% av pasientene), flatulens (i 8% av tilfellene). Avføring rikelig, lett, skummende eller salve, støtende..
        • Karakterisert av paroksysmal magesmerter (i 50% av tilfellene), som vanligvis oppstår etter å ha spist. Palpasjon i magen er smertefull.
        • Tarmblødning er sjelden i Whipple sykdom..
        • Pasienter med Whipples sykdom utvikler malabsorpsjonssyndrom.
      • Manifestasjoner av vitamin- og mikroelementmangel, vannforstyrrelser og elektrolyttmetabolisme.
        • Pasienter har: glossitt (i 20% av tilfellene), cheilitt, gingivitt.
        • Positive symptomer på Chvostek og Trousseau er observert (på grunn av hypokalsemi).
        • Noen ganger nattblindhet (på grunn av vitamin A-mangel).
        • 1-2 år etter utbruddet av diaré, vises perifert ødem (hos 25% av pasientene).
        • Ascites og / eller splenomegali utvikler seg hos 20-25% av pasientene.
      • Fysiske undersøkelsesresultater for lymfeknute involvering.

        Generalisert. Det er observert hos 50% av pasientene. Lymfeknuter er forstørrede, mobile, smertefrie.

      • Fysiske undersøkelsesresultater for hud- og integritetslesjoner.
        • Tørr hud og diffus hyperpigmentering er notert, hovedsakelig i åpne områder av kroppen. Hos 40% av pasientene er huden rundt øynene og i kinnbenene hyperpigmentert.
        • Skøre negler, hårtap observeres.
      • Resultater av en fysisk undersøkelse for luftveissykdom.

        Hos 50% av pasientene med Whipple sykdom er det en ikke-produktiv hoste assosiert med tilbakevendende trakeobronchitt, pleuritt og brystsmerter (på grunn av pleurisy eller perikarditt). Hos 10% av pasientene kan det høres pleuragullstøy.

        Fysiske undersøkelsesresultater for hjerte- og karsykdommer.

        Symptomer på skade på kardiovaskulærsystemet observeres i 30-55% av tilfellene.

        Whipples sykdom - Diagnose

        Alt iLive-innhold blir gjennomgått av medisinske eksperter for å sikre at det er så nøyaktig og saklig som mulig.

        Vi har strenge retningslinjer for valg av informasjonskilder, og vi lenker bare til anerkjente nettsteder, akademiske forskningsinstitusjoner og, der det er mulig, bevist medisinsk forskning. Vær oppmerksom på at tallene i parentes ([1], [2] osv.) Er klikkbare lenker til slike studier.

        Hvis du mener at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller på annen måte tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.

        Whipples sykdom kan mistenkes på grunnlag av anamnese, klinisk presentasjon, laboratoriefunksjoner, endoskopiske og radiografiske funn. Kardinal kliniske manifestasjoner av sykdommen er diaré, smerter i mesogastrium, økende svakhet, vekttap, polyartritt (eller artralgi) og lymfadenopati..

        1. Komplett blodtall: anemi (vanligvis hypokrom på grunn av jernmangel, sjeldnere - hyperkromisk, makrocytisk, på grunn av nedsatt absorpsjon av vitamin B12); hyperleukocytose; noen ganger eosinofili, oftere trombocytose; økt ESR.
        2. Generell urinalyse: med alvorlig malabsorpsjonssyndrom, er lett proteinuri mulig.
        3. Scatologisk analyse: polyfecalia, steatorrhea; utseendet på ufordøyde muskelfibre er mulig, noen ganger bestemmes okkult blod.
        4. Biokjemisk blodprøve: en reduksjon i innholdet av total protein, albumin, kalsium, jern, kalium, natrium, protrombin, glukose (ikke hos alle pasienter), en økning i nivået av bilirubin, aminotransferaser.
        5. Tynntarmens absorpsjonsfunksjon reduseres.
        • Røntgenundersøkelse. Ved undersøkelse av tynntarmen bestemmes utvidelsen av tynntarmens løkker, konturene er store tenner, det er mulig at marginale fyllingsdefekter blir forstyrret med forstørrede mesenteriske lymfeknuter. Brettene av slimhinnen i tynntarmen er utvidet, det er ujevnt fortykket (bilde av "granularitet") på grunn av infiltrasjon. Elastisiteten til tynntarmveggen er betydelig redusert. Med en økning i retroperitoneale lymfeknuter er utvidelse av duodenalbøyen mulig.
        • Ultralyd av bukorganene. Kan avsløre forstørrelse av mesenteriske, parapankreatiske, retroperitoneale lymfeknuter.
        • Lymfografi. Avdekker uspesifikke inflammatoriske endringer i retroperitoneale lymfeknuter, samt tegn på subfrenisk lymfestase.
        • Biopsi av slimhinnen i tynntarmen. For tiden er en biopsi av slimhinnen i tynntarmen den eneste metoden som lar deg verifisere diagnosen Whipples sykdom. En biopsi utføres under endoskopi av tynntarmen ved tolvfingertarmen. Dette området av tynntarmen påvirkes hos alle pasienter, både i de tidlige og sene stadiene av sykdommen. Histologiske bevis på Whipples sykdom er følgende biopsifunn:
          • infiltrasjon av det indre laget av slimhinnen i tynntarmen med store PAS-positive makrofager ("skummende" makrofager); disse granulatene i makrofager avsløres ved farging med strålende fuchsin. Makrofager kan også finnes i biopsier av andre organer - lymfeknuter, milt, lever;
          • påvisning av bacilluslignende Whipple-legemer i biopsier ved bruk av elektronmikroskopi, som er celler i form av stenger (1-2 µm x 0,2 µm) med en trelags membran. De finnes i det intercellulære rommet og er også tilstede i makrofager. PAS-positivt makrofagmateriale er et lysosomalt materiale som inneholder bakterier i forskjellige destruksjonsstadier;
          • intra- og ekstracellulær fettakkumulering i slimhinnen i tynntarmen, så vel som i mesenteriske lymfeknuter;
          • utvidelse av lymfekar.
        • FEGDS. Det er tegn på kronisk gastritt, duodenitt.
        • Bestemmelse av innholdet av hormoner i blodet. Med et alvorlig malabsorpsjonssyndrom reduseres blodnivåene av kortisol, tyroksin, triiodotyronin, kjønnshormoner.

        Differensialdiagnose. Den kliniske triaden - diaré, vekttap og økende svakhet - krever differensialdiagnose, primært med en ondartet svulst i mage-tarmkanalen, kroniske inflammatoriske tarmlesjoner, gran, Zollinger-Ellison syndrom.

        Ved hjelp av endoskopisk og røntgenundersøkelse av mage-tarmkanalen kan kreft, Crohns sykdom, ulcerøs kolitt ekskluderes. Fraværet av tilbakevendende sårdannelser i øvre fordøyelseskanalen, gastrisk hypersekresjon og hyper surhet, hypergastrinemi, svulst i bukspyttkjertelen ved ultralyd eller computertomografi tillater avvisning av Zollinger-Ellisons syndrom.

        I differensialdiagnosen med Whipples sykdom, bør Addisons sykdom også utelukkes. Laboratoriedata hjelper til med å stille en riktig diagnose - hormonelle studier, påvisning av hyperkalemi i Addisons sykdom, tegn på blodpropp, fravær av steatoré.

        Whipple sykdom bør mistenkes hos pasienter med artralgi eller leddgikt som utvikler diaré, malabsorpsjon eller uforklarlig vekttap, spesielt hvis typen leddgikt ikke kan bestemmes. I Whipples sykdom er test for revmatoid faktor negativ eller mildt sagt positiv. Revmatiske tester er negative. Serum urinsyre nivåer er normale.

        Feber overgår ofte utviklingen av tarmmanifestasjoner. Med feber av ukjent opprinnelse, må man også huske på muligheten for utvikling av denne lidelsen.

        Pasienter med Whipples sykdom har ofte feber, lymfadenopati, og en svulstlignende formasjon kan bestemmes i bukhulen. I denne forbindelse er det nødvendig å utelukke lymfoproliferativ sykdom, primært lymfogranulomatose.

        Den endelige diagnosen Whipples sykdom stilles i alle tilfeller bare på grunnlag av histologisk undersøkelse av de berørte organene, først og fremst tynntarmen.

        Whipples sykdom

        En tidligere ukjent sykdom ble beskrevet av den amerikanske patologen D. Whipple i 1907. Funnene viste seg å være så sjeldne at de først i 1988 hadde samlet data om 1000 pasienter..

        Whipples sykdom for 100 år siden ble diagnostisert bare ved seksjonsundersøkelse. Og nå er det fortsatt vanskeligheter forbundet med en rekke symptomer og forløp. Oftere er patologien ledsaget av tarmdyspepsi, diaré, betydelig vekttap, anemi.

        Inntil nå har det ikke vært mulig å identifisere årsaken til sykdommen. Den første forfatteren av studien foreslo navnet "intestinal lipodystrofi", siden det i alle tilfeller ble funnet et typisk histologisk bilde: forstørrede tarmlymfeknuter, fettavsetning, inflammatorisk prosess i de serøse membranene i indre organer.

        Moderne forskere har etablert en forbindelse med endringer i mobilimmunitet. Det er et faktum at hvithudede mennesker i alderen 30-60 år er utsatt for Whipples sykdom, men tilfeller av sykdommen hos tre år gamle barn er beskrevet. Noen forfattere mener at menn blir oftere syke..

        1. Hva er kjent om årsakene til sykdommen?
        2. Hva histologi viser?
        3. Utviklingsmekanisme
        4. Whipple sykdom symptomer
        5. Diagnostikk
        6. Laboratorietegn på sykdommen
        7. Hva blir avslørt ved hjelp av instrumentelle metoder?
        8. Metode for undersøkelse av biopsi
        9. Hvilke sykdommer utføres differensialdiagnose med??
        10. Behandling
        11. Ytelseskriterier

        Hva er kjent om årsakene til sykdommen?

        Studien av isolerte tilfeller av sykdommen gjorde det mulig å trekke en konklusjon om infeksjonens hovedrolle. Sannsynligvis er det en infeksjon med en bakterie som ligner på actinomycetes (kalt Tropheryma whippelii).

        Den opprinnelige antagelsen var basert på funnene i biopsiprøver av lymfeknuter av makrofager med rester av bakterier. Deretter oppnås bekreftelse ved bruk av polymerasekjedereaksjonen. Det var mulig å isolere og dyrke en bakterie på et medium fra humane fagocyttceller.


        Tropheryma whippelii har tre lag med konvolutt, inneholder et enkelt kromosom, kan danne patogene og ikke-patogene stammer

        Hvordan mikroorganismen kommer til mennesker er uklart. Ingen overføring for å lukke kontakter skjer. Derfor ble det mistanke om at det er behov for ytterligere faktorer for infeksjon. Det er ingen enighet om involvering av cellulær immunitet i Whipples sykdom, og problemet fortsetter å bli studert. Forskere bemerker en endring i forholdet mellom T-celletyper, et uklart tap av evnen til tarmmakrofager til å drepe bakterier.

        Komplisiteten til den autoimmune mekanismen indikerer forholdet mellom sykdommen og histokompatibilitetsantigenet HLA B27.

        Hva histologi viser?

        Histologisk undersøkelse lar deg etablere en karakteristisk skade på tarmslimhinnen i sitt eget lag. Den består i å forkorte og fortykke villi i tynntarmen, endre form, infiltrasjon av slimhinnen ved store makrofager.

        I cytoplasmaet til makrofager med sykdom ble det funnet et betydelig antall granuler av glykoproteiner relatert til en viss farge (kalt PAS-positiv). Celletypen er beskrevet som "skummende". Dette symptomet regnes som det viktigste (patognomonic) i diagnosen.

        Andre cellulære elementer i tarmen er uendret i utseende, men redusert i mengde, siden de er erstattet av makrofager. Tarmveggen er fylt med brede kapillærer og lymfekanaler med fettinneslutninger.

        Fettakkumuleringer observeres også på utsiden av cellene. Overflatesjiktet til tarmepitelet kan ha områder med uspesifikke endringer, men er praktisk talt ikke påvirket.

        Elektronmikroskopi gjorde det mulig å identifisere basillignende legemer i tarmens eget lag i Whipples sykdom. De er mest konsentrerte i områder rundt fartøyene. De finnes også i makrofager, sjelden i leukocytter, plasma og endotelceller..

        Utviklingsmekanisme

        Den systemiske naturen til patologien er indikert ved identifisering av skummende makrofager, ikke bare i tarmen, men også i leveren, hjernen, lungevev, lymfeknuter, hjerte, binyrene, ledd. Tilsynelatende, med sykdom, sprer infeksjonen seg gjennom hele kroppen..

        Ruten for innføring av patogenet er fortsatt uklar. Gitt maksimale endringer i tarmen, kan det antas at en spesifikk reaksjon begynner her. Etter infiltrasjonen av sitt eget lag blir absorpsjonen av de nødvendige stoffene gjennom enterocyttene vanskelig. Blodkapillærer og lymfebaner komprimeres.

        Lymfeknuter i mesenterisk sone (mesenteri) økes betydelig, sjeldnere påvirkes gruppen i porten til leveren, i det retroperitoneale laget. Tynntarmen tykner, foldene svulmer, og gule nodulære utslett vises på membranen. Mulig involvering av tykktarmen med utvikling av lignende endringer.

        Imidlertid har det blitt lagt merke til at makrofager med inneslutninger i tarmens slimhinne finnes i endetarmen og tykktarmen, ikke bare i Whipples sykdom, men også hos friske mennesker, med melanose og histiocytose. Betennelse i slimhinnen i bukhinnen (peritonitt) er en av de alvorligste former for respons på infeksjon.


        Smerter er spastiske i naturen, i atypiske tilfeller oppstår forstoppelse

        Whipple sykdom symptomer

        I løpet av sykdommen er det 3 stadier som har sine egne symptomer. I - begynner med ekstraintestinale symptomer, i 65% av tilfellene vises intermitterende smerter i små og store ledd først. Samtidig er det ingen tegn på betennelse (hevelse, rødhet).

        Polyartritt er vandrende i naturen, smerter oppstår i en eller annen ledd. I motsetning til revmatoid artritt er det ingen permanent deformitet. Samtidig stiger pasientens temperatur, en langvarig trakeobronchitt med hoste er mulig. Whipples sykdom i denne formen varer fra tre til åtte år.

        II (utvidet) - stadium av uttalt tarmskade. Typisk for henne:

        • Diaré er kronisk og smertefull i naturen, avføring er rikelig opptil 10 ganger om dagen, avføring inneholder mye fett, blødning med typisk “melena” (svart flytende avføring) er mulig. Magen er hovent.
        • Blødning er assosiert med redusert blodpropp forårsaket av tap av vitamin K, opphør av absorpsjonen fra maten.
        • Pasienter klager over konstant smerte rundt navlen, en følelse av fylde i magen, de avtar etter at gass og avføring har gått. Ved et akutt anfall føres pasienten til kirurgisk avdeling. Under undersøkelsen gjør legen oppmerksom på de forstørrede lymfeknuter i periferien og i tarmmesenteriet. De kan palperes i magen. Nodene er smertefrie, mobile, ikke loddet mot huden.
        • Tegn på proteinmangel, hypovitaminose øker gradvis: appetitten avtar, pasienten mister vekt, svakhet og muskelatrofi oppstår, ødem vises på bena, melkintoleranse. På grunn av nedsatt absorpsjon av essensielle stoffer, lider alle typer metabolisme.

        III (stadium av systemiske manifestasjoner av sykdommen) - preget av utvikling av ekstraintestinale manifestasjoner. De kan deles i henhold til den spesifikke organskaden. Tegn på binyrebarkinsuffisiens inkluderer: hypotensjon, nektelse av å spise (anoreksi), utseendet på hudpigmentering i ansiktet, nakken, hendene, kvalme og oppkast. Samtidig avslører blodprøver hypoglykemi, en reduksjon i natriumnivået.

        Tegn på hudlesjoner: mulig utvikling av erytematøse utslett i form av knuter. Oftalmiske symptomer: betennelse i øyemembranene (uveitt, keratitt, retinitt). Brudd på aktiviteten til hjertet og blodkarene manifesteres av: fibrøs endokarditt, perikarditt, myokarditt, polyserositis. Koronariitt gir et typisk bilde av angina pectoris.

        Det perifere og sentrale nervesystemet påvirkes. Pasienter opplever tap av syn, hørsel, parese av ansiktsnerven med en karakteristisk asymmetri i ansiktet, nedsatt følsomhet, bevegelighet, smerter i armer og ben av typen polyneuropati.

        Diagnostikk

        Klinisk kan Whipples sykdom mistenkes hos en pasient med leddsmerter og diaré. Dette er spesielt viktig hvis en person raskt går ned i vekt, det forblir en temperatur av ukjent opprinnelse, forstørrede lymfeknuter er håndgripelige, typen leddskade ikke kan fastslås.


        Testen viser en negativ eller svakt positiv test for revmatoid faktor og normal konsentrasjon av urinsyre i pasientens blod med leddsmerter.

        Laboratorietegn på sykdommen

        Med laboratorium er det mulig å bekrefte indirekte tegn på skade på indre organer.

        • I den generelle analysen av blod er det: hypokrom anemi, leukocytose, høy ESR, et økt nivå av blodplater og eosinofiler.
        • Ved urinalyse: moderat proteinuri mulig.
        • Coprology viser: massiv utskillelse av avføring, en betydelig mengde fett (steatorrhea), tilstedeværelsen av ufordøyde muskelfibre, en positiv Gregersen-reaksjon på okkult blod er mulig.

        Biokjemiske tester bekrefter brudd på alle typer metabolisme: mengden total protein reduseres betydelig på grunn av albuminfraksjonen, transaminaser, bilirubinøkning, konsentrasjonen av jern, kalsium, natrium, kalium i blodet reduseres. Bestemt av et fall i glukosenivåer (hypoglykemi), protrombin.

        I en alvorlig tilstand hos pasienten bestemmes innholdet av hormoner i blodet. Karakterisert av en reduksjon i nivået av kortisol, kjønnshormoner, tyroksin, triiodotyronin.

        Hva blir avslørt ved hjelp av instrumentelle metoder?

        Ultralydundersøkelse i Whipples sykdom er ikke veldig informativ, siden den er rettet mot å oppdage endringer i tett vev. Hjelper med å oppdage forstørrede grupper av tarmlymfeknuter i bukhulen (mesenterisk, retroperitoneal, perihepatisk).

        Tynntarmen blir røntgenkontrollert av pasienten som tar en bariumsuspensjon. Tynntarmen ser forstørret ut, konturene danner et grovtannet mønster, noen ganger gir forstørrede lymfeknuter et bilde av en fyllingsdefekt.

        Brettene på slimhinnen blir tykkere og utvidet ved infiltrasjon. Redusert elastisitet. En forstørret duodenal bøyning indikerer en økning i retroperitoneal lymfeknuter.

        Lymfografi - metoden er forbundet med introduksjonen av et kontrastmiddel i den vanlige lymfekanalen, etterfulgt av røntgenkontroll. Lar deg oppdage fenomenet betennelse, stagnasjon i lymfekanalene. Fibroøsofagogastroduodenoskopi kan avsløre samtidig gastritt.

        Metode for undersøkelse av biopsi

        En biopsi av et område av slimhinnen i tynntarmen er så langt den eneste måten å avklare diagnosen Whipples sykdom og å utføre en differensialdiagnose med andre lignende lesjoner.

        Prøvetaking av materialet utføres når duodenum undersøkes med et endoskop. Det antas at dette området inneholder maksimalt histologisk bevis allerede i den første fasen av sykdommen..


        Makrofager i Whipples sykdom finnes under biopsi ikke bare i tarmen, men også i andre organer (milt, lever), lymfeknuter

        De mest verdifulle er følgende funksjoner:

        • identifisering av "skummende" makrofager i sitt eget lag av slimhinnen;
        • bekreftelse av tilstedeværelsen av PAS-positive granuler i makrofager ved bruk av diamantfuchsinfarging;
        • påvisning under elektronmikroskopi av "Whipple kroppene", stavformede formasjoner inne i makrofager og i det ekstracellulære rommet;
        • opphopning av fettinneslutninger i slimhinnen, lymfeknuter;
        • utvidelse av lumen og lunger i lymfekarene.

        Hvilke sykdommer utføres differensialdiagnose med??

        Slike små spesifikke symptomer som vekttap, diaré, svakhet, hovne lymfeknuter nødvendiggjør differensialdiagnose av Whipples sykdom med følgende sykdommer:

        • lymfadenopatier av forskjellige etiologier;
        • kreftsvulst;
        • Crohns sykdom;
        • ulcerøs kolitt;
        • Zollinger-Ellison syndrom;
        • kronisk enterokolitt;
        • gran;
        • Addisons sykdom.

        Behandling

        En pasient med nedsatt absorpsjon av næringsstoffer fra tarmen trenger ernæring i kosten. For korreksjon, bør dietten inneholde animalske proteiner opp til 150 g / dag, men en begrenset mengde fett (30 g / dag). Pasienten får forskrevet spesielle blandinger av ernæringsmessige komponenter til mat, og i tillegg injiseres en løsning av albumin, aminosyrer intravenøst..

        Liste over antibiotika for tarminfeksjon hos voksne

        Fordøyelsesstøtte krever bruk av enzympreparater med lipase - Pangrol, Mezima. Antibakterielle midler brukes til behandling av Whipples sykdom.

        Hovedoppgaven med å ødelegge det smittsomme stoffet utføres av antibiotika. Det er viktig å bruke medisiner med evnen til å trenge gjennom blod-hjerne-barrieren for behandling av hjerneceller.

        Antibiotika brukes: Tetracycline, Doxycycline, Tigecycline, Metacyclin, penicillinderivater, Ampicillin, Streptomycin, cefalosporin medisiner. For hjerneskade brukes Rifampicin og Kloramfenikol.

        De mest effektive kombinasjonene av antibiotika med trimetoprim-sulfametoksazol (analoger Biseptol, Co-trimoxazol)

        Behandlingen utføres i lang tid fra 2 til 5 måneder. Antibiotika endres for ikke å bli vanedannende. I 9 måneder tilbys pasienten intermitterende behandling (3 dager for å ta medisiner, 4 dager pause og gjenta). Co-trimoxazole er foreskrevet i 1-2 år som en vedlikeholdsbehandling.

        Alle legemidler administreres intravenøst ​​og intramuskulært, med tanke på nedsatt absorpsjonskapasitet i tarmen. For magesmerter vises antispasmodika, de er også i stand til å bremse tarmperistaltikken. For å redusere strømmen av vann og elektrolytter i tarmen, foreskrives Imodium, Loperamide.

        Enterosorbenter og vismutpreparater brukes til å fjerne slaggstoffer. Kortikosteroidkurs hjelper til med å eliminere immunforstyrrelser under sykdom. Pasienter trenger symptomatisk behandling: vitaminer (gruppe B, C, K), jernpreparater, korreksjon av elektrolyttbalanse.

        Ytelseskriterier

        Uten nødvendig terapi utvikler Whipples sykdom seg raskt, resultatet er døden. Bruken av antibakterielle midler tillater eliminering av leddsmerter, feber i løpet av en måned. Gjenoppretting av tarmlidelser er treg.

        Effektiviteten av behandlingen vurderes ikke bare ved kliniske observasjoner, men også ved gjentatte studier av en biopsiprøve av tarmslimhinnen. Hovedtegnet på effektivitet er forsvinningen av makrofager.

        Vanligvis gjøres en ny biopsi etter ett års behandling. Noen forskere motsetter seg en andre biopsi. De argumenterer for sin mening med muligheten for tilstedeværelse av makrofager i flere år.

        Under påvirkning av behandlingen blir strukturen til villi i tarmslimhinnen gjenopprettet, baciller forsvinner fra det intercellulære rommet. I noen tilfeller forblir makrofager med utvidede blodkar og akkumuleringer av fettinneslutninger.

        Det er ikke snakk om fullstendig utvinning og seier over sykdommen. Tilbakefall kan forekomme mange år senere. Legene mener at pasienter med mistanke om Whipple sykdom bør henvises til spesialiserte sentre for behandling og undersøkelse. Dette lar deg raskt diagnostisere og oppnå best mulige behandlingsresultater..

        Annen intestinal malabsorpsjon (K90.8) - Whipples sykdom

        Versjon: MedElement Disease Handbook

        generell informasjon

        Kort beskrivelse

        Merk. Whipples sykdom med artropati kan kodes i tillegg - "Arthropati i andre spesifiserte sykdommer klassifisert andre steder" - M14.8 *.

        Etiologi og patogenese


        Noen forfattere mener at anaerobe korynebakterier, hemofile bakterier, L-former for streptokokker kan være årsaken til Whipples sykdom.
        Dermed forblir spørsmålet om etiologien til sykdommen åpent..


        Patogenese
        Infeksjon med bakterier i tarmslimhinnen fører til massiv infiltrasjon av lamina propria og som et resultat blokkering av tarmlymfekanalen. Lignende endringer, spesielt - blokkering av lymfekanalen, oppdages i de serøse membranene i andre organer (lever, ledd, perikardiell pleura). Endringer finnes i hjerteinfarkt og hjerne. Endringer i tarmen forårsaker igjen nedsatt absorpsjon og transport av alle næringsstoffer og utvikling av alvorlig malabsorpsjon. Høyt hydrostatisk trykk i lymfesystemet og nedsatt permeabilitet i slimhinnen bidrar til ekssudering av vann og protein i tarmlumen og utvikling av alvorlig proteinmangel hos pasienter..

        Sammen med generaliseringen av infeksjon, er stor betydning i patogenesen av Whipples sykdom knyttet til immunologiske lidelser, spesielt - endringer i forholdet mellom regulatoriske delpopulasjoner av T-lymfocytter, tap av makrofagers evne til å lysere patogenet og andre..

        Epidemiologi

        Alder: for det meste over 30 år

        Tegn på utbredelse: Svært sjelden

        Kjønnsforhold (m / f): 4

        Faktorer og risikogrupper

        Klinisk bilde

        Kliniske diagnostiske kriterier

        Symptomer, kurs

        3. Symptomer på luftveisskade:
        - uproduktiv hoste assosiert med tilbakevendende trakeobronchitt, pleuritt (i 50% av tilfellene);
        - brystsmerter (som følge av pleuritt eller perikarditt).

        5. Økt kroppstemperatur (i 45% av tilfellene), ledsaget av frysninger, etterfulgt av alvorlig svette.

        6. Symptomer på hudlesjoner:
        - tørr hud og dens diffuse hyperpigmentering hovedsakelig i åpne områder av kroppen (hos 40% av pasientene er huden rundt øynene og i kinnbenene hyperpigmentert);

        - sprø negler, hårtap.

        7. Symptomer på skade på kardiovaskulærsystemet (i 30–55% av tilfellene). Den vanligste endokarditt oppstår på bakgrunn av fraværet av tidligere patologi av hjerteventilene. En økning i kroppstemperatur med endokarditt kan ikke observeres.

        - hukommelse og motivasjonsforstyrrelser.

        Diagnostikk

        - synkron sammentrekning av mastiksmuskulaturen eller ansiktsmuskulaturen;
        - identifikasjon av patogenet Tropheryma whippelii i biopsier av tynntarmen;
        - påvisning av patogen-DNA ved PCR.

        Whipple sykdom kan mistenkes hvis ett av følgende kriterier er oppfylt:
        1. Økt temperatur av ukjent etiologi, nattesvette, frysninger.
        2. Utseendet på steatorrhea, diaré, magesmerter.
        3. Migratorisk artralgi og polyarthralgi.
        4. Lymfadenopati av ukjent opprinnelse.
        5. Tilstedeværelsen av et av følgende nevrologiske tegn:
        - supraventrikulær oftalmoplegi;
        - rytmisk myoklonus;
        - demens;
        - depresjon, angst, psykose;
        - tegn på skade på hypothalamusregionen (polydipsi, bulimi, nedsatt libido, amenoré, søvnløshet).

        Instrumental diagnostikk

        Laboratoriediagnostikk

        Differensialdiagnose

        Alle sykdommer ledsaget av malabsorpsjonssyndrom (kronisk diaré, vekttap, anemi), samt irritabel tarmsyndrom, kronisk pankreatitt med sekretorisk insuffisiens bør antas.

        Kronisk skade på tarmepitelet observeres som regel med amyloidose, Crohns sykdom, stråle enteritt, intestinal iskemi, tropisk malabsorpsjon, cøliaki, tarmlymfangiektasi.

        Whipples sykdom bør også skille seg fra tarminfeksjon, spesielt Mycobacterium avium-intracellulare (MAI) infeksjon, på grunn av likheten mellom histologiske egenskaper. MAI flekker positivt når de behandles med et surt fargestoff. Diagnose kan bekreftes av PCR.

        Histologiske endringer i jejunum ved visse malabsorpsjonsforstyrrelser

        BruddHistologiske trekk
        Norm
        Malabsorpsjon for cøliaki (ingen behandling)
        Tarmlymfangiektasi
        Moderat tropisk malabsorpsjon
        Tropisk malabsorpsjon er alvorlig
        Whipples sykdom

        Komplikasjoner

        Komplikasjoner er preget av kakeksi, anemi, energimangel på grunn av malabsorpsjon.

        Behandling

        Behandlingsmål:
        - eliminering av sykdommens symptomer;
        - normalisering av kroppsvekt;
        - utryddelse av mikroorganismer Tropheryma whippelii.

        Behandlingsmetoder

        En diett med begrenset fett, høyt protein- og vitamininnhold. Ernæringsterapi skal bidra til å bekjempe diaré og kompensere for ernæringsmangler. Det anbefales å bruke spesielle blandinger for enteral ernæring med kort- og mellomkjedede triglyserider, som ikke absorberes i lymfene, men i blodkarene..

        Narkotikabehandling

        Foreskrevne glukokortikosteroider (kontroversiell tilnærming), antibiotika, enzymer. Korreksjon av multivitaminmangel utføres.
        I noen tilfeller er symptomatisk behandling indikert..

        1. Antibakteriell terapi

        Utvalget av anbefalte antibakterielle legemidler er forskjellig og inkluderer streptomycin, kloramfenikol, penicillin, co-trimoksazol, cefalosporiner. De fleste forfattere fokuserer imidlertid på tetracyklin eller penicillin-antibiotika..
        Hvis pasienten ikke har nevrologiske symptomer, kan behandlingen startes umiddelbart med co-trimoxazol.
        Behandling hos pasienter med nevrologiske symptomer begynner med parenterale antibiotika (innen 14 dager).

        En av de anbefalte regimene: ceftriaxon (2 g IV daglig) eller prokain (1,2 millioner IE IM en gang daglig), eller penicillin G (1,5-6 millioner IE IV hver 6. time) kombinert med streptomycin (1,0 g IM 1 gang per dag i 10-14 dager) + trimetoprim-sulfametoksazol (160/800 mg oralt 2 ganger daglig, i 1 år).
        For pasienter som er allergiske mot sulfonamider, kan de ovennevnte medisinene erstattes av oral penicillin VK eller ampicillin.

        Som et resultat av antibiotikabehandling er det en rask klinisk forbedring, feber og leddsmerter avtar i løpet av få dager. Tarmsymptomer forsvinner vanligvis innen 1-4 uker.

        Antibiotikabehandling bør utføres i minst 1 år.

        Indikatorer for behandlingseffektivitet:
        - negativt PCR-resultat;
        - forsvinningen av Tropheryma whippelii i biopsier av slimhinnen i tynntarmen (Tropheryma whippelii mikroorganismer forsvinner etter 4-8 uker, og skummende makrofager - innen et år etter behandlingsstart).
        Overvåking av effektiviteten av behandlingen bør begynne 2-3 måneder etter utnevnelsen av antibakterielle legemidler.
        Etter å ha mottatt de første negative resultatene, fortsetter behandlingen i 1 år, siden tilbakefall kan oppstå flere måneder eller til og med år etter at behandlingen er avsluttet.
        Identifisering av bakterier etter avskaffelse av antibakterielle legemidler kan være en forkynner for et tilbakefall av sykdommen (forekommer i 40% av tilfellene). Ved tilbakefall fortsetter behandlingen i ytterligere 1-2 år.

        2. Hormonbehandling: prednisolon i en dose på opptil 20-30 mg per dag. Denne behandlingsmetoden er ikke blant de viktigste.

        3. Polyenzyme-preparater.

        4. Korrigering av vitaminmangel. I de fleste tilfeller, med Whipples sykdom, er absorpsjonen av fettløselige vitaminer (A, E, K) svekket. Vitaminer kan brukes parenteralt.

        5. Symptomatisk behandling: i nærvær av et krampesyndrom, må pasientene ta antikonvulsiva, for eksempel valproinsyre (depakin, konvuleks).

        Kirurgi
        Noen ganger utvikler pasienter med sentralnervesystem involvering hydrocefalus. Slike pasienter gjennomgår ventrikuloperitoneal shunting.

        Prognose


        I fravær av behandling er utfallet av sykdommen dødelig i 100% av tilfellene. 5-års overlevelsesrate hos ubehandlede pasienter er 80% etter utbruddet av artralgi og 20% ​​etter utvikling av symptomer på gastrointestinale skader.


        Ved tilstrekkelig behandling oppnås remisjon hos 60-70% av pasientene. Tilbakefall forekommer i 30-40% av tilfellene.

        For perioden 1999-2007. det var 33 dødsfall i USA, hvor K90.8-koden ble oppført som den viktigste dødsårsaken.

        Whipples sykdom

        generell informasjon

        Whipples sykdom er en smittsom systemisk sykdom, heldigvis sjelden, forårsaket av bakterien Tropheryma whippelii.

        Et karakteristisk trekk ved denne tilstanden er akkumulering av lipid- og glykoproteinmateriale i slimhinnen i tynntarmen, i lymfevevet i mesenteriet og lymfeknuter, derfor kalles Whipples sykdom også tarmlipodystrofi. De eksakte omstendighetene som favoriserer infeksjonen med bakterien er foreløpig ikke kjent, men det er identifisert en immunologisk, ervervet eller genetisk disposisjon.

        Det kliniske bildet av Whipples sykdom er variabelt. Manifestasjonen av denne sykdommen påvirker slimhinnen i tynntarmen mest av alt, men andre organer som hjerte, lunger, øyne og hjerne er også involvert. Pasienter lider vanligvis av magesmerter, feber, vekttap, diaré, tarmmalabsorpsjon (tarmmalabsorpsjon), hyperpigmentering av huden og polyartralgi (smerter i mange ledd samtidig eller sekvensielt).

        I de fleste tilfeller stilles diagnosen ved histopatologisk evaluering av infisert vev (tarmslimhinne, lymfeknuter osv.) Etter biopsi. Kulturstudier og molekylærgenetisk analyse, slik som polymerasekjedereaksjon (PCR), kan være nyttige for å bekrefte diagnosen.

        Behandling for Whipples sykdom er basert på resept på antibiotika for å eliminere bakterier. Etter behandling skjer klinisk forbedring raskt, med feber og leddsmerter som løser seg i løpet av få dager. Tarmsymptomer forsvinner vanligvis innen 1-4 uker, selv om histologisk utvinning først blir sett etter 2 år.

        Hvis Whipple sykdom ikke blir gjenkjent og riktig diagnostisert, kan det føre til funksjonshemming eller til og med død..

        Hva er Whipples sykdom?

        Whipples sykdom er en sjelden kronisk systemisk sykdom. Denne tilstanden er preget av tilstedeværelsen av lipid- og glykoproteinaggregater i tarmslimhinnen og lymfeknuter, malabsorpsjon, artralgi, diaré, magesmerter og vekttap.

        Whipple sykdom påvirker hovedsakelig tynntarmen, men den skåner ikke andre deler av kroppen, som ledd, lunger, hjerte, milt, lever, nyrer, skjelettmuskler og sentralnervesystemet..

        Årsaker og risikofaktorer

        Whipple sykdom skyldes en kronisk infeksjon med den grampositive bakterien Tropheryma whippelii.

        Hovedtrekk ved det kliniske bildet er utseendet til et stort antall makrofager lastet med lipider og glykoprotein i slimhinnen i tynntarmen, i lymfevevet i mesenteriet og i lymfeknuter. Årsakene til at dette skjer er fortsatt ukjente og er for tiden gjenstand for vitenskapelig forskning og kontrovers..

        Hva som forårsaker whipple sykdom?

        Whipples sykdom er forårsaket av Tropheryma whippelii (kjent som Tropheryma whipplei fram til 2001). Denne bacilluslignende bakterien er utbredt i miljøet, men finnes primært i renseanlegg. bakterien Whippelii Tropheryma går ut gjennom avføringen til sunne verter og mennesker med Whipples sykdom.

        Forholdene som bidrar til infeksjonen er foreløpig ikke kjent. Imidlertid ble en ervervet og genetisk immunologisk predisposisjon funnet i etiopatogenese: i Whipples sykdom ble det funnet mangler på noen steder av HLA-genene og en reduksjon i immunresponsen til T-lymfocytter (spesielt type Th1)..

        Risikofaktorer

        • Menn: Whipples sykdom rammer hovedsakelig menn mellom 30-60 år. I de fleste tilfeller blir kaukasiske folk smittet.
        • Sykdommen er vanlig hos arbeidstakere i avløpsrenseanlegg og hos bønder i kontakt med jord og dyr, noe som tyder på at infeksjonen er fra disse kildene.

        Whipples sykdom er en sjelden systemisk sykdom. I sentraleuropeiske land er den estimerte forekomsten mindre enn ett tilfelle per million per år.

        Symptomer og komplikasjoner

        Symptomene på Whipples sykdom er svært kontroversielle, da de varierer avhengig av hvilke organer som er mest berørt og stadium av sykdommen. Noen manifestasjoner er vanligere enn andre, selv om de ikke nødvendigvis er tilstede hos alle pasienter; Disse inkluderer:

        • vekttap;
        • polyartritt;
        • diaré;
        • malabsorpsjon;
        • feber;
        • lymfadenopati.

        I noen tilfeller kan cerebrale symptomer som kognitiv dysfunksjon, oftalmoplegi og myoklonus være tilstede.

        Hvilke organer er påvirket av Whipples sykdom?

        Whipples sykdom er en sykdom der nesten alle organer kan påvirkes av Tropheryma whippleii. Stedet som er mest berørt av sykdommen er slimhinnen i tynntarmen, men andre organer er involvert, inkludert milt, hjerte, lunger, lever, nyrer, ledd, øyne og sentralnervesystemet.

        Hoved symptomer og tegn

        Symptom som oftest ses ved Whipple sykdom er malabsorpsjonssyndrom (et syndrom med utilstrekkelig absorpsjon i tarmen).

        Generelt inkluderer de første tegn på patologi:

        • feber;
        • magesmerter;
        • polyarthralgia (leddsmerter);
        • leddgikt (leddbetennelse).

        Whipples sykdom er også preget av:

        • anemi;
        • endringer i hudpigmentering;
        • kronisk hoste og smerter i lungehinnen.

        Deretter manifesterer Whipples sykdom seg med symptomer assosiert med alvorlig intestinal malabsorpsjonssyndrom, inkludert:

        • tap av Appetit;
        • steatorrhea (økt innhold av nøytralt fett / fettsyrer i avføring);
        • vannaktig diaré;
        • progressivt vekttap.

        Andre mulige manifestasjoner av sykdommen inkluderer:

        • perifert ødem;
        • lymfadenopati (forstørrede lymfeknuter, spesielt mesenterisk);
        • betennelse i øynene;
        • pleuritt;
        • tilbakevendende tenosynovitt.

        Hjertesymptomer (f.eks. Negativ endokarditt, hjerte-perikarditt og valvulopati) og nevropsykiatriske lidelser (kognitiv dysfunksjon, oftalmoplegi og kloniske sammentrekninger i ansiktsmuskulaturen) blir noen ganger observert.

        Mulige komplikasjoner

        • Whipples sykdom kan føre til en nylig oppdaget komplikasjon som kalles inflammatorisk syndrom (IRIS). Det forekommer hos noen pasienter etter start av behandlingen på grunn av en gjenoppblomstring av betennelse som ikke lenger reagerer på antibiotika (merk: i de fleste tilfeller dreper antibakterielle medisiner effektivt bakterier). Det skal bemerkes at inflammatorisk immunrekonstitusjonssyndrom ikke er et tilbakefall av Whipples sykdom, men en separat komplikasjon..
        • Whipples sykdom, som ikke får tilstrekkelig antibiotikabehandling, utvikler seg jevnt og er dødelig.

        Diagnostikk

        Whipple sykdom diagnostiseres ved histologisk undersøkelse etter en biopsi av en prøve av lymfeknuter eller tarm. Analysen lar deg identifisere under et elektronmikroskop stavformede bakterier (fagocytiserte eller frie), samt identifisere andre spesifikke endringer, for eksempel tilstedeværelse - på nivået av lamina propria av slimhinnen i tynntarmen eller annet vev - hovne makrofager med et positivt Schiff's reagens.

        Kulturstudier, genetiske tester og spesielle molekylære tester, inkludert PCR (polymerasekjedereaksjon), på prøver av ekstraintestinalt vev som cerebrospinalvæske, lymfe eller synovialvæske kan brukes til å definitivt bekrefte diagnosen..

        Differensialdiagnose

        Differensialdiagnosen av Whipple sykdom bør utføres med sykdommer som forårsaker et lignende klinisk bilde (tegn), inkludert:

        • seronegativ polyartritt;
        • ankyloserende spondylitt (ankyloserende spondylitt);
        • kultur-negativ endokarditt;
        • vaskulitt;
        • malabsorpsjonssyndrom;
        • lymfom;
        • cerebrovaskulære sykdommer (hjertekarsykdommer i hjernen);
        • demens;
        • HIV-infeksjon;
        • atypisk mycobacteriosis;
        • sarkoidose.

        Behandling

        Behandling for Whipples sykdom innebærer bruk av antibiotika for å drepe bakterier, først intravenøst ​​og deretter oral behandling i 12 måneder. De mest brukte medikamentene er tetracyklin, kloramfenikol, klortetracyklin, sulfasalazin, ampicillin, penicillin og trimetroprim / sulfametoksazol..

        For tiden er den vanligste behandlingen for Whipples sykdom en kombinasjon av trimetoprim + sulfametoksazol. En annen anbefalt legemiddelkombinasjon, alternativt, består av cefalosporiner eller penicilliner etterfulgt av tetracyklin. Behandlingsprotokollen er langsiktig, det vil si at den skal vare i minst ett år, hvoretter antibiotisk vedlikeholdsbehandling kan foreskrives..

        Antibiotikabehandling korrelerer vanligvis med gode resultater.

        Klinisk forbedring er rask, med symptomer på feber og leddsmerter forsvinner innen få dager. Gastrointestinale symptomer forsvinner vanligvis innen 1-4 uker, selv om histologisk utvinning kan forekomme etter 2 år.

        Forekomst av infeksjon er mulig og kan forekomme mange år senere, derfor er det nødvendig å utvikle et observasjonsprogram / undersøkelse av pasienten.

        Prognose

        Hvis ubehandlet, utvikler Whipples sykdom og fører til døden som et resultat av forfall og / eller skade på sentralnervesystemet. På den annen side, med tilstrekkelig antibiotikabehandling, skjer klinisk forbedring ganske raskt..

        Det er mulig at tilbakefall kan oppstå etter at infeksjonen har løst seg.

        Lær Mer Om Diagnostisering Av Pankreatitt