Diagnose

Whipples sykdom

Whipples sykdom er en sjelden sykdom som rammer tynntarmen og indre organer i nærheten. Hvis ingen patologi blir identifisert i begynnelsen av utviklingen og rettidig behandling ikke startes, vil sykdomsprognosen være ugunstig. Whipples sykdom utvikler seg hovedsakelig hos menn over femti år. Patologi kan diagnostiseres hos veldig unge mennesker..

Etiologi

Hittil spekulerer forskere i at bakteriene Tropheryma whipplei forårsaker Whipples sykdom. Patogenesen er at bakterier kommer inn i makrofagens immunceller, akkumuleres der og formerer seg.

Over tid akkumuleres de berørte makrofagene i slimhinnen i tynntarmen. Andelen absorberte næringsstoffer i blodet avtar, som avsettes på slimhinnen i tynntarmen, og danner fettdråper - dette kalles lipodystrofi. Absorpsjonen forverres enda mer. Deretter spres prosessen gjennom kroppen med lymfestrøm, og påvirker andre indre organer.

Hos noen pasienter kan patologi samtidig påvirke tynntarmen og indre organer. I tillegg til hovedårsaken til sykdomsutviklingen, er det også risikofaktorer som påvirker sykdomsutbruddet:

  • tilhører det mannlige kjønn;
  • en persons alder fra 40 til 60 år - i noen tilfeller oppdages sykdommen hos barn på tre år;
  • den hvite befolkningen i Europa og Nord-Amerika;
  • oppdrett aktiviteter;
  • utendørs arbeid;
  • regelmessig kontakt med avløpsvann.

Ingen andre pålitelige faktorer som forårsaker sykdommen er foreløpig kjent..

Symptomer

Whipples sykdom utvikler seg i tre påfølgende stadier, som viser visse kliniske symptomer.

Fasen av ekstraintestinale manifestasjoner har følgende tegn:

  • feber med temperaturøkning opp til 38 °, noen ganger enda høyere;
  • smerter i leddene av forbigående karakter;
  • hevelse i leddene med rødhet i huden;
  • Muskelsmerte;
  • frysninger;
  • smertefri betennelse i lymfeknuter.

Fasen der absorpsjonen av næringsstoffer i tarmene svekkes, markerer starten på metabolske problemer. Dette manifesteres av følgende symptomer:

  • diaré, der prosessen med avføring skjer opptil 10 ganger om dagen - avføring er skummende og inneholder en stor mengde fett
  • utseendet på tjære avføring - på grunn av mangel på vitamin K i kroppen forstyrres blodproppprosessen og blødning oppstår;
  • flatulens;
  • krampesmerter rundt navlen;
  • drastisk vekttap;
  • rask utmattbarhet;
  • redusert ytelse;
  • tegn på mangel på vitaminer i kroppen;
  • kvalme;
  • avslag på mat.

Fasen av flere organmanifestasjoner er preget av utvikling av forskjellige patologier. Symptomene vil avhenge av lesjonsområdet..

Brudd på en persons velvære kan være som følger:

  • skade på hjertemuskulaturen og ventilene;
  • nevrologiske lidelser;
  • betennelsesprosesser i øyebollene;
  • utvikling av trakeobronchitt eller betennelse i lungehinnen - manifestert av kortpustethet og langvarig hoste;
  • utvikling av demens;
  • dårlig søvn;
  • hukommelsessvikt;
  • blødning under huden;
  • senke blodtrykket;
  • utseendet på gråbrune flekker på huden.

Vanligvis vedvarer symptomer på Whipple sykdom i flere år. Hos noen pasienter vises symptomer som leddsmerter og plutselig vekttap i mer enn ett år før tiden for gastrointestinale symptomer manifesterer seg.

Diagnostikk

Under diagnosen Whipples sykdom intervjuer legen pasienten, fordi på grunnlag av konsekvent manifesterte symptomer kan en foreløpig diagnose stilles.

For å bekrefte Whipples sykdom tildeles en diagnose av følgende plan:

  • hemogram - vil bidra til å identifisere anemi, en økning i antall blodplater og leukocytter;
  • blodkjemi;
  • laboratorieundersøkelse av avføring;
  • endoskopisk undersøkelse - avslører rødhet, hevelse i slimhinnen i tynntarmen, under prosedyren blir vev tatt for en biopsi;
  • kontrast røntgen med barium;
  • maskinvareundersøkelser - ultralyd, MR, CT, som vil avsløre forstørrede lymfeknuter, endringer i overflaten av slimhinnen;
  • molekylær genetisk metode (PCR).

Om nødvendig kan legen utvide listen over diagnostiske prosedyrer og avtale en konsultasjon med andre smale spesialister.

Behandling

Etter at diagnosen er stilt begynner kompleks terapi av patologi. Denne prosessen er ganske lang, så du må være tålmodig. Hvis du utfører kortvarige terapeutiske tiltak, for eksempel ved å ta medisiner tilfeldig, kan du bare forverre situasjonen. I tillegg kan denne tilnærmingen føre til tilbakefall..

Hovedbehandlingene er som følger:

  • følge et bestemt kosthold som inneholder mye proteinprodukter og lite fett - pasienten anbefales å spise magert kjøtt og fisk, eggehvite, meieriprodukter, soya, bokhvete og havregryn, sjømat vil være nyttig (hvis en person har for lav vekt, anbefales det å spise kunstige blandinger som kan kjøpes på apoteket, i spesielt alvorlige tilfeller utføres intravenøs administrering av spesielle løsninger);
  • et langt antibiotikakurs;
  • antimikrobielle stoffer;
  • hormonelle midler;
  • tar vitamin- og mineralkomplekser.

Hvis behandlingsmetoden er valgt riktig, vil temperaturen synke og avføringsfrekvensen reduseres innen syv dager. Ledsmerter vil være tilstede i ytterligere en måned. Pasienten må legges inn på sykehuset for å garantere personen pleie av kvalifiserte leger. For å nøyaktig bestemme resultatet av behandlingen, foreskriver legene en ny diagnose.

Mulige komplikasjoner

Whipples sykdom fører til betydelig vekttap, svakhet, leddsmerter og kronisk utmattelse. Hvis prosessen med utvikling av sykdommen er akutt, er til og med død mulig..

Tilfeller av sykdommen er ganske sjeldne, men dødsfall registreres fordi pasienten henvender seg til legen sent, som et resultat av at behandlingen begynner på tide. Sykdommen dekker i dette tilfellet sentralnervesystemet, og slike endringer kan være irreversible..

Prognose

Når Whipples sykdom viser symptomer og behandlingen startes raskt, er prognosen gunstig. Dette gjelder hormonell, antibiotikabehandling og riktig ernæring. Hvis det ikke er noen behandling, og sykdommen utvikler seg kraftig, er døden uunngåelig..

Forebygging

Du kan unngå utvikling av sykdommen hvis du starter behandlingen i tide. Det er nødvendig å behandle andre sykdommer i mage-tarmkanalen i tide. Disse spørsmålene bør rettes til en gastroenterolog..

En person trenger hjelp fra en revmatolog for leddsmerter. I tillegg, hvis du har klager i tarmene, kan det hende du må konsultere en nevrolog, kardiolog, pulmonolog, hudlege, øyelege. Du må følge anbefalingene fra en ernæringsfysiolog.

Whipples sykdom

Whipples sykdom er en sjelden kronisk multisystempatologi av smittsom opprinnelse. Oftest møter allmennleger (terapeuter) og gastroenterologer det, fordi den vanligste årsaken til det første besøket hos en spesialist er tegn på skade på leddene og mage-tarmkanalen.

Whipples sykdom var tidligere dødelig i 100% av tilfellene, men nå har den en gunstig prognose. Tilstrekkelig utvalgte antibiotikabehandlingsregimer tillater ikke bare å redde pasientenes liv, men også å forbedre kvaliteten betydelig, selv i de uttalte stadiene av sykdommen.

Historisk referanse

Whipples sykdom ble identifisert som en uavhengig patologi for ikke så lenge siden; den er oppkalt etter navnet på den engelske patologen George H. Whipple som først beskrev den. I 1907 publiserte han en artikkel med en postum dødsanalyse av ett klinisk tilfelle av J. Hopkins Hospital.

D. Whipple oppdaget et kompleks av uvanlige endringer i organene til en 36 år gammel pasient, som i 5 år før døden led av feber, hovne lymfeknuter, vedvarende hoste, kronisk diaré og progressivt vekttap. Han ble identifisert:

  • tegn på skade på alle serøse membraner (polyserositis);
  • betydelig multipel utvidelse av lymfeknuter i bukhulen;
  • atypisk lipidavsetning i tarmveggen og lymfoide vev;
  • en betydelig økning i antall makrofagceller og utseendet på skumete strukturer med argyrofile stavformede inneslutninger i dem.

Whipple kalte den identifiserte sykdommen for intestinal lipodystrofi og foreslo at den var smittsom. Men etiologien til denne patologien ble pålitelig identifisert bare i andre halvdel av XX århundre, og etter å ha mottatt positive resultater fra antibiotikabehandling.

I dag, ifølge ICD-10, tilhører Whipples sykdom klassen av sykdommer i fordøyelsessystemet og er kodet med koden K 90.8, om nødvendig brukes tilleggskoder også til å betegne utviklede ekstraintestinale manifestasjoner. For øyeblikket er i overkant av 1000 tilfeller bekreftet, og totalt er rundt 2000 tilfeller av pasienter med symptomer på Whipples sykdom beskrevet i medisinsk litteratur..

Etiologi

Whipple beskrev de karakteristiske endringene i lymfeknuter og tarmvegg og pekte ut sykdommen som en egen nosologisk enhet, men han kunne ikke utvetydig bevise dens bakterielle etiologi, selv om han antydet tilstedeværelsen av mikroorganismer som ligner spiroketer i tynntarmens vev. Whipple mente feilaktig at årsaken til sykdommen er et brudd på lipidmetabolismen.

I 1949 avslørte en biopsi av lymfeknuter de såkalte PAS-positive makrofager, hvor inneslutningene i det skummende cytoplasma ligner på forfallsproduktene til bakterieceller. Sykdommens bakterielle natur ble også bekreftet av de gunstige resultatene av massiv antibakteriell terapi. Flere forskere fant stavformede bakterieinneslutninger i makrofager, men kunne ikke verifisere dem.

Årsakssubstansen ble identifisert mye senere, helt på slutten av 1900-tallet, ved hjelp av polymerasekjedereaksjonen. Det viste seg å være en gram-positiv bakterie relatert til en av aktinomycete-familiene. Hun ble kalt Tropheryma whipplei (T. whipplei eller TW), som kommer fra gresk. ord trophe - mat, eryma - barriere.

Tropheryma whipplei har en avlang form og en 3-lags cellevegg, omtrent 0,2x2,0 mikron i størrelse (noen ganger opptil 3,0 mikron). Det lille genomet til denne bakterien ligger på et enkelt sirkulært kromosom, og overflateantigenene ligner på humane vevsantigener og fremkaller derfor ikke en uttalt immunrespons. Dette er et viktig punkt i sykdoms patogenesen..

Epidemiologi

Tropheryma whipplei er en allestedsnærværende bakterie, men det største antallet tilfeller tilhører befolkningen i Nord-Amerika og Sentral-Europa. Samtidig er det bare noen stammer som er patogene for mennesker, og deres inntog i kroppen fører ikke alltid til utvikling av sykdommen. Tropheryma whipplei blir sådd fra avføringen til helt sunne mennesker.

Forekomsten av Whipples sykdom er omtrent 0,5–1 tilfeller per million innbyggere. For øyeblikket er bare omtrent 1000 episoder offisielt registrert (og bekreftet) i verden. 80% av tilfellene var menn 40-50 år. Samtidig antas det at det er et visst antall sunne bærere i befolkningen, og mange av dem, mest sannsynlig, ble smittet i barndommen. Men den normale immunresponsen "vertsinfeksjon" i deres organismer gir ikke patogenet en mulighet for aktiv reproduksjon og spredning.

Patogenese. Rollen til immunforstyrrelser

Menneskelig infeksjon oppstår gjennom fekal-oral rute. Patogenet trenger ikke slimhinnedefekter for å trenge gjennom veggene i mage-tarmkanalen. Mest sannsynlig blir tynntarmens vev inngangsporten; de mest uttalte endringene er notert her. I dette tilfellet påvirkes ikke enterocytter (celler i tarmslimhinnen), de viktigste forstyrrelsene forekommer i tykkelsen på vevet og i de regionale splanchnic (mesenteriske) lymfeknuter..

Tropheryma whipplei krever spesielle celler i immunsystemet som kalles makrofager for å reprodusere og spre seg. Det er forstyrrelsen av deres funksjon som er nøkkelpunktet for patogenesen i Whipples sykdom..

Normalt fanger makrofager fremmedceller som kommer inn i kroppen, omgir dem med utvekster og deretter som de er nedsenket i cytoplasmaet. Denne prosessen ligner å mate en amøbe og kalles fagocytose. Som et resultat havner patogener i en boble inne i cytoplasmaet i makrofagen, der de dør og brytes ned under påvirkning av enzymer. Men med Tropheryma whipplei fungerer ikke denne forsvarsmekanismen..

Det antas at en forutsetning for utvikling av Whipples sykdom er visse immunforstyrrelser som opprinnelig er tilstede hos en smittet person. Denne feilen er veldig spesifikk og øker ikke risikoen for å utvikle andre infeksjoner. Det suppleres med andre immunforstyrrelser etter introduksjonen av T. whipplei.

  • Makrofager i Whipples sykdom beholder evnen til å phagocytose patogenet, men de kan da ikke lysere (oppløse) dem. Derfor får Tropheryma whipplei muligheten til ikke bare å opprettholde levedyktigheten i cytoplasmaet til disse immuncellene, men også å formere seg aktivt. Faktisk blir makrofager et depot og transportør for bakterier, og skaper forhold for spredning (diffus distribusjon) i hele kroppen..
  • Endring i forholdet mellom de regulatoriske delpopulasjonene av CD4 og CD8 T-lymfocytter.
  • Nedsatt evne til makrofager og noen andre immunceller til å produsere spesifikke antistoffer, noe som forklares med nedsatt gjenkjenning av Tropheryma whipplei overflateantigener.
  • Aktivering av produksjonen av interleukin-16 (IL-16), som reduserer produktiviteten til makrofaglysering og samtidig fremmer forbedret replikering av patogengenomet. Jo høyere konsentrasjon av dette cytokinet i blodet, jo høyere aktivitet av sykdommen..

Alle disse immunologiske lidelsene bidrar til generalisering av infeksjon i Whipples sykdom. Derfor er symptomene kroniske, progressive og multisystemiske..

Mekanismen for utvikling av de viktigste symptomene

Et obligatorisk tegn på Whipples sykdom er skade på tynntarmens vegger. De er infiltrert av flere klynger av store sviktende makrofager, noe som betydelig svekker lymfedreneringen fra tarmens villi og prosessen med fettabsorpsjon. Som et resultat utvikler malabsorpsjon av alle næringsstoffer (panmalabsorpsjonssyndrom) med tilsvarende tarmsymptomer, og fettinneslutninger begynner å legge seg i vevet. De berørte områdene i tarmen er strukket og tettere, villi i disse områdene blir forkortet og fortykket.

Makrofager som har absorbert bakterier migrerer gjennom kroppen, overvinner vevsbarrierer og danner fettinneholdende infiltrater i andre organer. Ved å sette seg på de serøse membranene fører de til utvikling av serositt og polyartritt. Dessuten er slike symptomer i flere tilfeller tilbakevendende progressive og går foran de typiske intestinale manifestasjonene av sykdommen..

På et bestemt stadium av sykdommen trenger de berørte makrofagene også inn i blod-hjerne-barrieren. Endringene som skjer i hjernen inkluderer:

  • Infiltrasjon av hjernevev langs kar av forskjellige størrelser. Flere lesjoner av forskjellige størrelser forekommer i både hvitt og grått materiale.
  • Utseendet i cortex og subkortikale strukturer av mikroglial knuter med astrocytose i periferien. Cellene som danner dem inneholder PAS-positive inneslutninger (som i cytoplasmaet til makrofager) eller til og med bakteriene selv.
  • Når prosessen vokser, er nevrale nettverk involvert i prosessen. Demyelinisering av nerveprosessene, vakuolisering av celler og utseendet på bakterielle inneslutninger i cytoplasmaet er notert. Volumet av hjernevev avtar gradvis, hjernens produktivitet avtar.

Utseendet til mikrobleeds av forskjellige lokaliseringer er også mulig, noe som forverrer de nevrologiske symptomene. Dette skyldes blokkering av småkalibre kar i hjernen av embolier av hjerte (kardiogen) opprinnelse..

Uten behandling utvikler patologiske endringer i Whipples sykdom jevnt og raskt nok, pasientens død oppstår på bakgrunn av flere kritiske hjernesykdommer og multippel organsvikt..

Klinisk bilde

Varigheten av inkubasjonsperioden er foreløpig ikke kjent. Whipples sykdom har 3 kliniske stadier:

  1. Den innledende fasen, eller fasen av ikke-spesifikke manifestasjoner. Det er preget av skade på ledd, perifere lymfeknuter, ledd, hud, muskler, generelle rus symptomer. Til tross for den nødvendigvis forekommende skaden på fordøyelseskanalens vegger, debuterer Whipples sykdom i de aller fleste tilfeller med ekstraintestinale manifestasjoner. Symptomer vises og vokser gradvis, deres tilstedeværelse tilskrives ofte banale infeksjoner eller kronisk patologi hos pasienten.
  2. Utvidet eller bukstadium, karakterisert primært av utvikling av tarmlidelser. Samtidig blir absorpsjonsforstyrrelser med utvikling av malabsorpsjonssyndrom, magesmerter, kronisk diaré (vanligvis av typen steatoré på grunn av et overskudd av fordøyd fett i avføringen), flatulens lagt til de allerede eksisterende symptomene. Dette fører til økende hypovitaminose og anemi, bidrar til forstyrrelser i vann-mineral metabolisme og tømmer generelt pasienten.
  3. Stadiet for generalisering av infeksjon, med skade på mange organer. Prosessen involverer vanligvis hjerteventiler, endokardium, pleura, lungevev, sentralnervesystemet (primært hjernen) og membranene i øyebollene. Utseendet til fettete infiltrater og annen lokalisering er ikke ekskludert. Symptomatologien blir polymorf og øker. Tilstanden forverres stadig, og uten tilstrekkelig behandling fører Whipples sykdom til den syke personens død.

Den totale varigheten av sykdomsforløpet varierer. Den totale varigheten av trinn 1 og 2 kan nå 20–25 år. Et ugunstig tegn, som indikerer en betydelig forverring og klar progresjon av sykdommen, er tillegg av nevrologiske symptomer. Etter utseendet blir trinn 3 diagnostisert, varigheten av dette stadiet uten behandling overstiger vanligvis ikke 5 år.

Samtidig oppdages noen ganger nevrologiske symptomer allerede før de karakteristiske tarmlidelsene. Dette tjener ikke som et utelukkelseskriterium i diagnosen Whipples sykdom, men blir sett på som et prognostisk ugunstig tegn..

Nevrologiske manifestasjoner av Whipples sykdom

Nevrologiske symptomer ved Whipples sykdom er ganske polymorfe. Dens natur og alvorlighetsgrad avhenger av lokaliseringen og størrelsen på infiltrater og blødninger dannet i hjernen, alvorlighetsgraden av atrofiske prosesser.

De nevrologiske manifestasjonene av Whipples sykdom inkluderer:

  • Økende intellektuell-mnestisk (kognitiv) tilbakegang, når ofte graden av demens (demens). Brudd er av kortikal-subkortikal karakter og er irreversible selv etter eliminering av det smittsomme stoffet. Kognitiv tilbakegang av varierende alvorlighetsgrad utvikler seg over tid hos 50% av pasientene med Whipple sykdom.
  • Hyperkinetisk syndrom, vanligvis i form av myoklonus. Oftest utvikler oculofascial myorrytmi - en kombinasjon av spontan pendel konvergerende (konvergerende) nystagmus og rytmiske bevegelser i underkjeven, myk gane, lepper, tunge, øyelokk. Slike synkron myoklonus i øyebollene og ansiktsmuskulaturen blir av mange leger betraktet som et patognomonisk symptom på Whipples sykdom, selv om de er kjent hos omtrent 20% av pasientene. I rytmisk hyperkinesis kan muskler i nakken, forskjellige deler av lemmer og stammen også være involvert, i dette tilfellet snakker de om utvikling av skjelettmyorytmi.
  • Supranukleær oftalmoplegi, diagnostisert hos ca 40-50% av pasientene. Det er preget av en begrensning av den frivillige bevegelsen av øyebollene, hovedsakelig er parese av det vertikale blikket notert. Samtidig er det ingen dobbeltsyn (diplopi) og strabismus, reflekskombinasjoner bevares. Oftalmoplegisyndrom er assosiert med skade på nervestrukturene som er ansvarlige for innerveringen av okulomotoriske muskler og ligger over kjernene til de tilsvarende kraniale nervene.
  • Krampeanfall med utvikling av generaliserte eller partielle epileptiforme anfall.
  • Hypotalamiske lidelser. Polydipsia (overflødig vanninntak), bulimi (ukontrollert å spise for mye mat), forskjellige typer søvnløshet (søvnproblemer), seksuell dysfunksjon, amenoré hos kvinner kan forekomme. Kliniske tegn på lesjon i hypothalamusregionen er observert i omtrent 30% av tilfellene.
  • Cerebellar ataksi. I varierende grad av alvorlighetsgrad er det tilstede hos nesten ¼ pasienter med Whipples sykdom.

Mindre vanlige er kortikale synsforstyrrelser, hemiparese, lavere spastisk paraparese forårsaket av myelopati, hypokinesi.

I en betydelig prosentandel av tilfellene blir også mentale lidelser notert, og de kan forekomme i forskjellige stadier av Whipples sykdom. Mulig angst og depresjon, psykotiske symptomer.

Diagnostikk

Den viktigste måten å bekrefte Whipples sykdom er å studere en biopsi av tynntarmen. Samtidig, morfologisk i vevet, er følgende funnet:

  • Infiltrater av lamina propria i tarmslimhinnen, som er dannet av PAS (PAS) -positive store makrofager med skummende cytoplasma og storkornede inneslutninger.
  • Fortykkelse, forkortelse og omforming av villi i tarmslimhinnen. De blir klavierte, med et overskudd av lymfe og fettinneslutninger..
  • Ekstra- og intracellulær fettakkumulering i tynntarmens slimhinne.
  • Tilstedeværelsen av stavformede bakterier i det intercellulære rommet og inne i celler, som hovedsakelig oppdages ved elektronmikroskopi av biopsien.

Det anbefales å supplere den morfologiske studien med PCR-metoden, som gjør det mulig å pålitelig verifisere patogenet. For dette kan forskjellige biologiske materialer brukes: tarmbiopsier, nyrer, lever, lymfeknuter, prøver av cerebrospinalvæske og synovialvæske. PCR har høy følsomhet og spesifisitet, noe som gjør det mulig å diagnostisere sykdommen selv med tvilsomme og falske negative resultater av patomorfologisk undersøkelse.

Alle andre forskningsmetoder gir bare indirekte og uspesifikke data. Derfor kan generelle kliniske og biokjemiske blodprøver, koprogram, instrumentelle vevsbildemetoder ikke fungere som en måte å bekrefte eller ekskludere Whipples sykdom på..

Behandling

Whipples sykdom til enhver tid krever systemisk antibakteriell terapi, det var begynnelsen på bruken av antimikrobielle midler som på en gang gjorde det mulig å redusere dødeligheten av denne patologien. Foreskrevne antibiotika skal ha en bakteriedrepende effekt, trenge godt inn i alle vev, i leddvæsken og inn i cerebrospinalvæsken.

I henhold til gjeldende kliniske retningslinjer inkluderer behandling for Whipple sykdom:

  • Startperioden (de første to ukene av behandlingen), der parenteral administrering av antibakterielle legemidler foretrekkes. Ceftriaxon (2 g / dag) eller meropenem (3 g / dag) eller en kombinasjon av benzylpenicillin (12 millioner U / dag) med streptomycin (1 g / dag) kan brukes.
  • Støttende behandling (det neste året, noen ganger opptil 2 år). Ofte brukes co-trimoxazol; når tegn på motstand vises, overføres pasienten til en kombinasjon av doksycyklin og hydroksyklorokin. Og i nærvær av nevrologiske symptomer suppleres behandlingsregimet med inntak av sulfadiazin opptil 4 mg / dag.

Om nødvendig tilsettes symptomatisk til slik etiotropisk behandling. Det kan være rettet mot å korrigere forstyrrelser i vannsaltmetabolisme og mangel på vitaminer og grunnleggende næringsstoffer, og lindre eksisterende symptomer. Kosthold er nødvendig i de innledende stadiene av behandlingen.

Prognose

Whipples sykdom er definitivt dødelig uten riktig valgt antibiotikabehandling. Innføringen av antimikrobielle midler i behandlingsregimet er effektiv selv på infeksjonsstadiet. Den nåværende prognosen for Whipples sykdom er generelt gunstig..

På bakgrunn av tilstrekkelig antibiotikabehandling reduseres vanligvis alvorlighetsgraden av tarmlidelser og feber mot slutten av den første uken av behandlingen. Innen en måned utjevnes artikulært syndrom, det er en positiv trend i tilfelle øyeskade. Generell trivsel forbedres ganske raskt, og vektøkning begynner. Men nevrologiske symptomer elimineres sjelden fullstendig, selv om de gradvis kan mykne opp mot bakgrunn av langvarig kombinasjonsterapi..

Selv med god respons på antibakteriell behandling og pasientens overholdelse av alle medisinske anbefalinger, er utvikling av tilbakefall ikke ekskludert, hvis behandling utføres i henhold til den innledende antibiotikabehandlingsordningen.

Foreløpig fortsetter utvalget av effektive og effektive metoder for diagnostisering og behandling av Whipples sykdom..

Lege-gastroenterolog E. N. Zinovieva presenterer en rapport om emnet "Whipples sykdom":

Whipples sykdom

Whipples sykdom (syn. Whipples sykdom, Whipples sykdom, mesenterisk lipogranulomatose, lipofagisk tarmgranulomatose, intestinal lipodystrofi, intestinal lipodystrofi) er en ganske sjelden systemisk patologi der tynntarmen oftest påvirkes. Etter hvert som organene i fordøyelsessystemet, nervesystemet og kardiovaskulærsystemet blir involvert i den patologiske prosessen..

Årsaken til sykdommen er bakterien Tropheryma whippelii, lite studert til dags dato. Den viktigste sykdomsfremkallende faktoren anses å være en reduksjon i immunsystemets motstand..

Det kliniske bildet vil bli dominert av symptomer fra det berørte organet eller systemet. Ofte uttrykt av feber, opprørt avføring, produktiv hoste, kramper og nedsatt synsstyrke.

Diagnosen av Whipples sykdom må nødvendigvis være en integrert tilnærming. Laboratorietester er nødvendige for å identifisere det patogene stoffet, og instrumentelle prosedyrer er nødvendige for å identifisere graden av skade på indre organer.

Taktikken med terapi er konservativ og består i å ta medisiner og følge et sparsomt kosthold. Det skal bemerkes at behandlingen tar lang tid, i gjennomsnitt - 2 år.

Etiologi

Moderne forskere mener at sykdommen utvikler seg på grunn av penetrasjon av patologiske mikroorganismer i menneskekroppen - Tropheryma whippelii.

Etter infeksjon øker bakteriene aktivt antallet i immunceller, som kalles makrofager. Hos en sunn person utfører de funksjonen til å absorbere og ødelegge smittsomme stoffer, men i denne situasjonen forblir basillene uskadd..

Strukturelt endrede makrofager begynner å akkumuleres i slimhinnen i tynntarmen, noe som fører til en kraftig reduksjon i absorpsjonen av næringsstoffer. Dette skyldes at deres transport blir avbrutt på tarmnivå, og fettavleiringer dannes i membranen (lipodystrofi).

Endringer i absorpsjonen av vitaminer, mineraler og andre næringsstoffer forverrer problemet enda mer. Deretter spres den patologiske prosessen til de intra-abdominale lymfeknuter, myokard og perikard, ledd og bukhule, pleura og hjerne.

Klinikere har funnet at hos noen friske mennesker, det vil si i fravær av karakteristiske tegn på sykdommen, kan bakterien skilles ut i spytt.

I tillegg til den smittsomme årsaken, spiller kroppens reaksjon en viktig rolle i utviklingen av sykdommen. Hoved predisponerende faktorer:

  • nedsatt immunitet;
  • helminthic invasjoner;
  • kroniske problemer med mage-tarmkanalen;
  • mangel på tilstrekkelig ernæring.

Det skal bemerkes at hovedrisikogruppen består av personer i alderen 40-50 år, men muligheten for å utvikle sykdommen hos personer i en annen aldersgruppe er imidlertid ikke utelukket. Det er bemerkelsesverdig at menn ofte lider av denne typen infeksjon.

Klassifisering

Etter hvert som løpet utvikler seg, går Whipples sykdom gjennom flere stadier, som gradvis utvikler seg etter hverandre:

  • Fase 1 - symptomer på ekstra tarm vises. Ofte berøres bare ett system, som ledd eller lymfeknuter. Hovedsymptomet er konstant forhøyet kroppstemperatur..
  • Trinn 2 - det er en utvikling av et brudd på fordøyelsesprosessene og forekomsten av konsekvenser forbundet med dette, for eksempel opprørt avføring og en kraftig reduksjon i kroppsvekt.
  • Trinn 3 - involvering av forskjellige indre organer i patologien er notert, blant annet kan være hjerte, lunger, nervesystemet.

Sykdommen har bare et kronisk forløp.

Symptomer

Til tross for at Whipples sykdom er smittsom i naturen, er det foreløpig ingen eksakte data om lengden på inkubasjonsperioden.

De første kliniske manifestasjonene:

  • en kraftig økning i temperaturindikatorer opp til 38 grader og over;
  • muskel- og leddsmerter;
  • alvorlige frysninger
  • hevelse og rødhet i huden over det berørte leddet;
  • utvidelse av lymfeknuter - deres mobilitet er bevart, og smerte oppstår ikke ved palpasjon.

Tarm- eller tarmsymptomer begynner gradvis å utvikle seg:

  • forstyrrelse av avføring, som uttrykkes i rikelig diaré - hyppigheten av trangen til å tømme tarmene kan nå 10 ganger om dagen;
  • skumaktig konsistens av avføring og deres lysebrune farge - i noen tilfeller får avføringen en tjære konsistens, noe som indikerer et brudd på blodpropp eller utvikling av indre blødninger;
  • progressivt vekttap;
  • kramper smerteopplevelser lokalisert i navleområdet og ofte oppstår etter å ha spist mat;
  • kvalme, som noen ganger fører til oppkast;
  • aversjon mot mat;
  • hevelse og inflammatoriske lesjoner i tungen;
  • en økning i størrelsen på magen;
  • økt gassdannelse;
  • rask utmattbarhet.

Endringer observeres på den delen av huden:

  • utseendet til områder med hyperpigmentering;
  • tørrhet og flassing av huden;
  • subkutan blødning;
  • fortykning av huden.

Involveringen av lungene i den patologiske prosessen er indikert av:

  • alvorlig hoste med slim;
  • ømhet i brystområdet;
  • vedvarende reduksjon i blodtoneverdier;
  • dyspné;
  • svak temperaturstigning.

Skader på nervesystemet kommer til uttrykk i følgende lidelser:

  • demens;
  • kramper;
  • lammelse av øvre eller nedre lemmer;
  • forstyrrelse av talefunksjon;
  • søvnforstyrrelser;
  • depressiv tilstand;
  • minnetap.

I noen tilfeller påvirkes synsorganene:

  • natt- eller nattblindhet;
  • inflammatoriske lesjoner i øynene;
  • mørkere hud rundt øynene.

Kliniske manifestasjoner utvikler seg hos både voksne og barn. Det må huskes at alvorlighetsgraden av symptomer hos et barn kan være mye høyere enn hos middelaldrende eller eldre mennesker..

Diagnostikk

Bare en kliniker kan diagnostisere Whipples sykdom basert på resultatene av et bredt spekter av laboratorieundersøkelser og instrumentelle undersøkelser.

Hvis karakteristiske symptomer oppstår, er det verdt å konsultere en terapeut som uavhengig må utføre en rekke manipulasjoner:

  • studier av medisinsk historie og samling av en livshistorie;
  • vurdering av tilstanden til huden og synsorganene;
  • måling av temperatur-, hjertefrekvens- og blodtoneindikatorer;
  • å lytte til pasienten med et fonendoskop;
  • detaljert undersøkelse - for å finne ut første gang forekomsten og alvorlighetsgraden av det symptomatiske bildet.

Det neste diagnostiske trinnet er laboratorietester:

  • generell klinisk blodprøve;
  • blod biokjemi;
  • hemogram;
  • koprogram;
  • PCR-tester;
  • analyse av avføring for helminth egg og okkult blod;
  • histologisk undersøkelse av biopsi.

De mest informative instrumentale prosedyrene:

  • radiografi av bukhinnen;
  • FGDS;
  • ultralyd av bukorganene;
  • irrigoskopi;
  • biopsi;
  • CT;
  • MR;
  • EKG;
  • Ekkokardiografi.

Som ytterligere diagnostiske tiltak for å diagnostisere Whipples sykdom, er det nødvendig med konsultasjoner fra slike spesialister:

  • nevrolog;
  • kardiolog;
  • gastroenterolog;
  • revmatolog;
  • barnelege - når et barn utvikler en sykdom.

Behandling

Eliminering av Whipples sykdom tar en ganske lang periode og innebærer bruk av kun konservative terapeutiske metoder.

Medikamentell behandling innebærer å ta slike midler:

  • hormonelle antiinflammatoriske stoffer;
  • enzymer;
  • antibakterielle midler;
  • berikende medisiner;
  • medisiner for å forbedre opptaket av næringsstoffer;
  • mineral- og vitaminkomplekser;
  • kalium-, magnesium-, jern- og kalsiumpreparater.

Under behandlingen er det viktig for pasienter å følge et kaloririkt kosthold med høyt proteininnhold. Dette betyr at dietten må inneholde følgende matvarer:

  • magert kjøtt og fisk;
  • gjærede melkeprodukter;
  • soyabønner og frokostblandinger;
  • sjømat;
  • grønnsakssupper;
  • hvete brød;
  • kompotter og svak te;
  • greener og salat;
  • belgfrukter;
  • grønnsaker og frukt tilberedt ved baking eller damping.

Listen over strengt forbudte ingredienser:

  • konfekt;
  • ferske bakevarer;
  • sorrel og spinat;
  • matfett;
  • fete og krydret retter;
  • halvfabrikata;
  • slakteavfall
  • søtsaker og iskrem;
  • varme sauser og krydder;
  • kaffe og alkohol.

Hyppig og fraksjonert matinntak anbefales. Alle regler angående diett, prøvemeny, liste over forbudte og tillatte produkter er kun gitt av den behandlende legen.

Mulige komplikasjoner

I fullstendig fravær av terapi kan Whipples sykdom føre til dødelige komplikasjoner:

  • hevelse i hjernen;
  • binyrebarkinsuffisiens;
  • anemi;
  • hjerteinfarkt skade;
  • ekstrem utmattelse;
  • uførhet;
  • hyppige tilbakefall;
  • multippel organsvikt.

Forebygging og prognose

For å redusere sannsynligheten for å utvikle sykdommen, bør folk følge noen enkle regler. Forebyggende anbefalinger inkluderer:

  • fullstendig avvisning av avhengighet;
  • balansert kosthold;
  • permanent styrking av immunforsvaret;
  • kompleks eliminering av gastroenterologisk og andre kroniske patologier som kan provosere utviklingen av Whipples sykdom;
  • regelmessig full undersøkelse i en medisinsk institusjon.

Symptomene og behandlingen av Whipples sykdom påvirker prognosen, som anses som betinget gunstig. Dette skyldes det faktum at det er umulig å helbrede sykdommen, men overholdelse av terapeutiske regler kan bidra til å oppnå langvarig remisjon..

Det er verdt å merke seg at uten kvalifisert assistanse, dør folk i løpet av få år etter utbruddet av tarmkliniske manifestasjoner. Komplikasjoner kan være dødelige.

Whipples sykdom

generell informasjon

Whipples sykdom er en smittsom systemisk sykdom, heldigvis sjelden, forårsaket av bakterien Tropheryma whippelii.

Et karakteristisk trekk ved denne tilstanden er akkumulering av lipid- og glykoproteinmateriale i slimhinnen i tynntarmen, i lymfevevet i mesenteriet og lymfeknuter, derfor kalles Whipples sykdom også tarmlipodystrofi. De eksakte omstendighetene som favoriserer infeksjonen med bakterien er foreløpig ikke kjent, men det er identifisert en immunologisk, ervervet eller genetisk disposisjon.

Det kliniske bildet av Whipples sykdom er variabelt. Manifestasjonen av denne sykdommen påvirker slimhinnen i tynntarmen mest av alt, men andre organer som hjerte, lunger, øyne og hjerne er også involvert. Pasienter lider vanligvis av magesmerter, feber, vekttap, diaré, tarmmalabsorpsjon (tarmmalabsorpsjon), hyperpigmentering av huden og polyartralgi (smerter i mange ledd samtidig eller sekvensielt).

I de fleste tilfeller stilles diagnosen ved histopatologisk evaluering av infisert vev (tarmslimhinne, lymfeknuter osv.) Etter biopsi. Kulturstudier og molekylærgenetisk analyse, slik som polymerasekjedereaksjon (PCR), kan være nyttige for å bekrefte diagnosen.

Behandling for Whipples sykdom er basert på resept på antibiotika for å eliminere bakterier. Etter behandling skjer klinisk forbedring raskt, med feber og leddsmerter som løser seg i løpet av få dager. Tarmsymptomer forsvinner vanligvis innen 1-4 uker, selv om histologisk utvinning først blir sett etter 2 år.

Hvis Whipple sykdom ikke blir gjenkjent og riktig diagnostisert, kan det føre til funksjonshemming eller til og med død..

Hva er Whipples sykdom?

Whipples sykdom er en sjelden kronisk systemisk sykdom. Denne tilstanden er preget av tilstedeværelsen av lipid- og glykoproteinaggregater i tarmslimhinnen og lymfeknuter, malabsorpsjon, artralgi, diaré, magesmerter og vekttap.

Whipple sykdom påvirker hovedsakelig tynntarmen, men den skåner ikke andre deler av kroppen, som ledd, lunger, hjerte, milt, lever, nyrer, skjelettmuskler og sentralnervesystemet..

Årsaker og risikofaktorer

Whipple sykdom skyldes en kronisk infeksjon med den grampositive bakterien Tropheryma whippelii.

Hovedtrekk ved det kliniske bildet er utseendet til et stort antall makrofager lastet med lipider og glykoprotein i slimhinnen i tynntarmen, i lymfevevet i mesenteriet og i lymfeknuter. Årsakene til at dette skjer er fortsatt ukjente og er for tiden gjenstand for vitenskapelig forskning og kontrovers..

Hva som forårsaker whipple sykdom?

Whipples sykdom er forårsaket av Tropheryma whippelii (kjent som Tropheryma whipplei fram til 2001). Denne bacilluslignende bakterien er utbredt i miljøet, men finnes primært i renseanlegg. bakterien Whippelii Tropheryma går ut gjennom avføringen til sunne verter og mennesker med Whipples sykdom.

Forholdene som bidrar til infeksjonen er foreløpig ikke kjent. Imidlertid ble en ervervet og genetisk immunologisk predisposisjon funnet i etiopatogenese: i Whipples sykdom ble det funnet mangler på noen steder av HLA-genene og en reduksjon i immunresponsen til T-lymfocytter (spesielt type Th1)..

Risikofaktorer

  • Menn: Whipples sykdom rammer hovedsakelig menn mellom 30-60 år. I de fleste tilfeller blir kaukasiske folk smittet.
  • Sykdommen er vanlig hos arbeidstakere i avløpsrenseanlegg og hos bønder i kontakt med jord og dyr, noe som tyder på at infeksjonen er fra disse kildene.

Whipples sykdom er en sjelden systemisk sykdom. I sentraleuropeiske land er den estimerte forekomsten mindre enn ett tilfelle per million per år.

Symptomer og komplikasjoner

Symptomene på Whipples sykdom er svært kontroversielle, da de varierer avhengig av hvilke organer som er mest berørt og stadium av sykdommen. Noen manifestasjoner er vanligere enn andre, selv om de ikke nødvendigvis er tilstede hos alle pasienter; Disse inkluderer:

  • vekttap;
  • polyartritt;
  • diaré;
  • malabsorpsjon;
  • feber;
  • lymfadenopati.

I noen tilfeller kan cerebrale symptomer som kognitiv dysfunksjon, oftalmoplegi og myoklonus være tilstede.

Hvilke organer er påvirket av Whipples sykdom?

Whipples sykdom er en sykdom der nesten alle organer kan påvirkes av Tropheryma whippleii. Stedet som er mest berørt av sykdommen er slimhinnen i tynntarmen, men andre organer er involvert, inkludert milt, hjerte, lunger, lever, nyrer, ledd, øyne og sentralnervesystemet.

Hoved symptomer og tegn

Symptom som oftest ses ved Whipple sykdom er malabsorpsjonssyndrom (et syndrom med utilstrekkelig absorpsjon i tarmen).

Generelt inkluderer de første tegn på patologi:

  • feber;
  • magesmerter;
  • polyarthralgia (leddsmerter);
  • leddgikt (leddbetennelse).

Whipples sykdom er også preget av:

  • anemi;
  • endringer i hudpigmentering;
  • kronisk hoste og smerter i lungehinnen.

Deretter manifesterer Whipples sykdom seg med symptomer assosiert med alvorlig intestinal malabsorpsjonssyndrom, inkludert:

  • tap av Appetit;
  • steatorrhea (økt innhold av nøytralt fett / fettsyrer i avføring);
  • vannaktig diaré;
  • progressivt vekttap.

Andre mulige manifestasjoner av sykdommen inkluderer:

  • perifert ødem;
  • lymfadenopati (forstørrede lymfeknuter, spesielt mesenterisk);
  • betennelse i øynene;
  • pleuritt;
  • tilbakevendende tenosynovitt.

Hjertesymptomer (f.eks. Negativ endokarditt, hjerte-perikarditt og valvulopati) og nevropsykiatriske lidelser (kognitiv dysfunksjon, oftalmoplegi og kloniske sammentrekninger i ansiktsmuskulaturen) blir noen ganger observert.

Mulige komplikasjoner

  • Whipples sykdom kan føre til en nylig oppdaget komplikasjon som kalles inflammatorisk syndrom (IRIS). Det forekommer hos noen pasienter etter start av behandlingen på grunn av en gjenoppblomstring av betennelse som ikke lenger reagerer på antibiotika (merk: i de fleste tilfeller dreper antibakterielle medisiner effektivt bakterier). Det skal bemerkes at inflammatorisk immunrekonstitusjonssyndrom ikke er et tilbakefall av Whipples sykdom, men en separat komplikasjon..
  • Whipples sykdom, som ikke får tilstrekkelig antibiotikabehandling, utvikler seg jevnt og er dødelig.

Diagnostikk

Whipple sykdom diagnostiseres ved histologisk undersøkelse etter en biopsi av en prøve av lymfeknuter eller tarm. Analysen lar deg identifisere under et elektronmikroskop stavformede bakterier (fagocytiserte eller frie), samt identifisere andre spesifikke endringer, for eksempel tilstedeværelse - på nivået av lamina propria av slimhinnen i tynntarmen eller annet vev - hovne makrofager med et positivt Schiff's reagens.

Kulturstudier, genetiske tester og spesielle molekylære tester, inkludert PCR (polymerasekjedereaksjon), på prøver av ekstraintestinalt vev som cerebrospinalvæske, lymfe eller synovialvæske kan brukes til å definitivt bekrefte diagnosen..

Differensialdiagnose

Differensialdiagnosen av Whipple sykdom bør utføres med sykdommer som forårsaker et lignende klinisk bilde (tegn), inkludert:

  • seronegativ polyartritt;
  • ankyloserende spondylitt (ankyloserende spondylitt);
  • kultur-negativ endokarditt;
  • vaskulitt;
  • malabsorpsjonssyndrom;
  • lymfom;
  • cerebrovaskulære sykdommer (hjertekarsykdommer i hjernen);
  • demens;
  • HIV-infeksjon;
  • atypisk mycobacteriosis;
  • sarkoidose.

Behandling

Behandling for Whipples sykdom innebærer bruk av antibiotika for å drepe bakterier, først intravenøst ​​og deretter oral behandling i 12 måneder. De mest brukte medikamentene er tetracyklin, kloramfenikol, klortetracyklin, sulfasalazin, ampicillin, penicillin og trimetroprim / sulfametoksazol..

For tiden er den vanligste behandlingen for Whipples sykdom en kombinasjon av trimetoprim + sulfametoksazol. En annen anbefalt legemiddelkombinasjon, alternativt, består av cefalosporiner eller penicilliner etterfulgt av tetracyklin. Behandlingsprotokollen er langsiktig, det vil si at den skal vare i minst ett år, hvoretter antibiotisk vedlikeholdsbehandling kan foreskrives..

Antibiotikabehandling korrelerer vanligvis med gode resultater.

Klinisk forbedring er rask, med symptomer på feber og leddsmerter forsvinner innen få dager. Gastrointestinale symptomer forsvinner vanligvis innen 1-4 uker, selv om histologisk utvinning kan forekomme etter 2 år.

Forekomst av infeksjon er mulig og kan forekomme mange år senere, derfor er det nødvendig å utvikle et observasjonsprogram / undersøkelse av pasienten.

Prognose

Hvis ubehandlet, utvikler Whipples sykdom og fører til døden som et resultat av forfall og / eller skade på sentralnervesystemet. På den annen side, med tilstrekkelig antibiotikabehandling, skjer klinisk forbedring ganske raskt..

Det er mulig at tilbakefall kan oppstå etter at infeksjonen har løst seg.

Whipples sykdom: årsaker, symptomer, behandlingsmetoder og prognose

Whipples sykdom er en kronisk systemisk sykdom preget av overveiende tarmskade med nedsatt absorpsjon av næringsstoffer, samt endringer i ledd, lymfeknuter, hjerte og lunger. De første manifestasjonene av sykdommen er typiske for middelaldrende mennesker (opptil 50 år), i større grad for menn.

Sykdommen er sjelden - den forekommer hos 1 pasient per 1 million av befolkningen. Ingen forhold til et bestemt løp, nasjonalitet eller geografisk område er notert.

Grunnene

Foreløpig er den mikrobielle etiologien til Whipples sykdom bekreftet, nemlig sopp. Manifestasjonen og videre progresjon av sykdommen skyldes virkningen og reproduksjonen av gram-positive actinomycetes (Tropheryna whippelii på latin).

Denne mikrobielle organismen finnes på miljøobjekter, så det er nesten umulig å unngå infeksjon..


På den annen side, ikke hver person, i hvis kropp denne aktinomyceten har trengt inn, blir syk av Whipples sykdom. Det kreves dype endringer i immunforsvaret, som er grunnlaget for den skadelige effekten av den mikrobielle faktoren.

Blant faktorene som indikerer en høyere risiko for å utvikle Whipples sykdom er:

  • tilfeller av autoimmune sykdommer blant direkte pårørende;
  • genavvik og kromosomavvik;
  • medfødt eller ervervet immunsvikt;
  • hann.

Det kan være visse genetiske markører som indikerer en høy risiko for å utvikle Whipples sykdom, men denne informasjonen er ennå ikke bekreftet..

Hva skjer i kroppen?

Patogenet Tropheryma whippelii formerer seg i tarmslimhinnen, lymfesystemet og andre organer. Spesifikke granulater dannes - "skummende makrofager". Fettavleiringer akkumuleres i det intercellulære rommet. Vevsendringer blir irreversible, prosessen med transport av stoffer inn i cellen og omvendt er betydelig svekket.

Hovedmekanismen for tarmmanifestasjoner av Whipples sykdom er malabsorpsjonssyndrom - et brudd på absorpsjonen av stoffer i tarmen og påfølgende dype metabolske forstyrrelser. Det morfologiske grunnlaget for skade på andre vevsorganer er et brudd på cellulær immunitet, så vel som dype metabolske endringer.

I følge klassifiseringen er det 3 kliniske stadier av Whipples sykdom:

  • uspesifikke ekstra intestinale tegn;
  • tarmsymptomer og metabolske forstyrrelser;
  • ulike systemiske lidelser.

Symptomer

Ofte forbinder pasienter ikke de første manifestasjonene av sykdommen med de påfølgende spesifikke symptomene på Whipples sykdom. 3-8 år før utviklingen av malabsorpsjonssyndrom bemerkes følgende:

  • langvarig umotivert økning i temperatur til subfebrile tall, sjelden - til høy;
  • langvarig hoste med sputumproduksjon uten urenheter i pus eller blod;
  • diffus smerte i musklene i lemmer og koffert;
  • moderat intensitet av smerter i leddene (små og mellomstore) uten andre tegn på skade (det er ingen endring i mobilitet og ytre konfigurasjon, samt hevelse).

Ovennevnte tegn vises og forsvinner uten regelmessighet. Den fullstendige forsvinningen av kliniske symptomer er mulig, det vil si at pasienten glemmer helt sykdommens faktum.

Tarmmanifestasjoner

Det er disse tegnene på Whipples sykdom som blir årsaken til å oppsøke lege. Kliniske symptomer er uspesifikke, så selvdiagnose er problematisk. Pasienten bemerker:

  • langvarig rikelig diaré (ca. 10 handlinger med avføring), uten blod og slim, men med synlige flekker av ufordøyd fett;
  • nesten konstant oppblåsthet
  • smertefulle opplevelser av moderat intensitet og diffust karakter, forårsaket av brudd på fordøyelsesprosessene og økt gassproduksjon;
  • ubehag i magen avtar etter avføring og gassutslipp;
  • nedsatt appetitt, intoleranse mot visse matvarer (for eksempel meieriprodukter).

Konsekvensen av en dyp malabsorpsjon av alle næringsstoffer er en progressiv reduksjon i kroppsvekt, en reduksjon i muskel- og fettvev, hevelse på grunn av en reduksjon i onkotisk trykk.

Undersøkelse kan avdekke en generalisert utvidelse av lymfeknuter, spesielt de som ligger inne i bukhulen (mesenterisk).

Ekstraintestinale manifestasjoner

Systemiske endringer blir observert på det tredje kliniske stadiet av sykdommen, med langvarig eksistens av tarmsymptomer. De er forårsaket av endringer i immunsystemet.

Pasienter har:

  • tegn på binyrebarkinsuffisiens (en tendens til lavt blodtrykk, økt pigmentering av åpne hudområder, svingninger i blodsukkeret);
  • hørsels- og synshemming, ulike lokale nevrologiske symptomer (nystagmus);
  • betennelsesendringer i serøse membraner i indre organer (perikardium, ledd, aorta).

Hos pasienter med tarmmanifestasjoner av Whipples sykdom utvikles systemiske lesjoner flere år etter utbruddet av kliniske symptomer.

Diagnostikk

I den komplekse diagnosen av sykdommen brukes generelle kliniske og spesifikke metoder. De mest informative er følgende:

  • generell klinisk blodprøve (voksende anemi på grunn av nedsatt absorpsjon av B-vitaminer, uttalt leukocytose);
  • koprogram (stort volum avføring, steatorrhea, ufordøyd kostfiber);
  • biokjemiske tester (reduksjon i innholdet av proteinkomponenter, forstyrrelser i elektrolyttmetabolismen);
  • Ultralyd og røntgenundersøkelse av organer i bukhulen;
  • biopsi av tarmslimhinnen;
  • hormonell profil.

Som et resultat blir ikke bare diagnosen bekreftet, men også graden av metabolske forstyrrelser i kroppen til en bestemt pasient blir vurdert..

Diagnosen av Whipples sykdom er etablert av resultatene av en histologisk undersøkelse av biopsiprøver av tarmslimhinnen, nemlig når det oppdages:

  • infiltrasjon av RAS-positive makrofager (de såkalte "skummende makrofager");
  • spesifikke bacillilignende Whipple-legemer i det intercellulære rommet og inne i selve makrofagene;
  • fete flekker fra lymfeknuter og tarmslimhinne.

Det nødvendige studiekomplekset for pasienten er foreskrevet av gastroenterologen.

Behandling

I de fleste tilfeller brukes en kompleks konservativ taktikk, inkludert ernæring og medisiner. Kirurgisk inngrep er kun angitt som en siste utvei.

Kosthold

Kostholdsernæring innebærer en reduksjon i mengden fett i pasientens kosthold, en økning i innholdet av proteiner av plante- og animalsk opprinnelse, samt vitaminer (spesielt i gruppe B).

Tillatt og forbudt mat for Whipple-pasienter:

Utvalgte produkterProdukter anbefales ikke
  • melkesyre (gjæret bakt melk, kefir, yoghurt);
  • kokte eller bakte sesongens grønnsaker (gulrøtter, poteter);
  • kokte egg eller i form av en omelett / soufflé;
  • meierifrie frokostblandinger (ris, semulegryn, bokhvete);
  • grønnsakssupper i fettfattig buljong;
  • fettfattig kostholdskjøtt og fisk i bakt, kokt, kokt form.
  • røkt kjøtt, marinader, sylteagurk;
  • frukt og grønnsaker uten varmebehandling;
  • belgfrukter;
  • smult og halvfabrikat.

Kostholdsernæring i Whipple sykdom er veldig viktig, siden det er nødvendig å kompensere for tap og metabolske forstyrrelser som oppstår som et resultat av næringsmangel. Pasienter bør følge et livslangt kosthold.

I alvorlige tilfeller blir pasienten overført til parenteral ernæring med spesielle løsninger eller ernæring ved hjelp av terapeutiske blandinger (som minner om blandinger for barn det første leveåret).

Narkotika

Hovedkomponenten i medikamentell behandling er antibiotika som dreper Tropheryma whippelii. Opphør av replikering av det mikrobielle medlet fører til en avmatning i patologiske endringer i vevet i tarmslimhinnen og andre indre organer. Antimikrobiell terapi er langsiktig, moderne kliniske protokoller anbefaler bruk av medisiner i 1-2 år. Det mest foreskrevne:

  • tetracyklin (doksycyklin);
  • Co-trimoxazole;
  • cefalosporiner;
  • meronem.

Etter en reduksjon i alvorlighetsgraden av kliniske symptomer, anbefales det å ta antibiotika annenhver dag eller 3 dager på rad, etterfulgt av en pause på 4 dager.

Patogenetisk terapi for korreksjon av metabolske forstyrrelser velges individuelt for hver pasient. I kompleks behandling kan følgende grupper medikamenter brukes:

  • enzymer som forbedrer fordøyelsen (lipase, etc.);
  • enterosorbenter;
  • multivitaminkomplekser;
  • kolloidale og saltoppløsninger for intravenøs infusjon;
  • loperamid for å redusere antall avføring;
  • hepatoprotectors for å redusere de negative effektene av antibiotika.

Varigheten av patogenetisk behandling stilles også inn individuelt..

Mulige konsekvenser og prognose for livet

Uten bruk av langvarig antimikrobiell terapi endte Whipples sykdom hos en pasient med alvorlige kliniske symptomer med døden på 1-2 år. For tiden tillater kompleks terapi deg å oppnå langvarig remisjon i 8-10 år.

Fortsett emnet, husk å lese:

Beklager, vi kan ikke tilby deg passende artikler..

Lær Mer Om Diagnostisering Av Pankreatitt

Persimmon med pankreatitt, for og imot

På våren og høsten forverres arbeidet i hele kroppen hos en person, alvorlige sykdommer utvikler seg. Bukspyttkjertelen er hovedsakelig påvirket. Pankreatitt sykdom begynner med utvikling av betennelse i bukspyttkjertelen.