Slag

Whipples sykdom er en sjelden bakteriell sykdom i tynntarmen

Sykdommen er svært sjelden: den forekommer hos en person av en million. Menn blir syke oftere enn kvinner åtte ganger. Alderen patologi vanligvis blir funnet er omtrent femti år.

Sykdommen kommer til uttrykk i bakterieskader i tynntarmen, noe som kan skape forhold i kroppen for funksjonell lidelse i en rekke kroppssystemer. Det er nødvendig ved første mistanke om vanlige plager, kontakt lege umiddelbart for å få råd.

Whipple sykdom symptomer

Symptomene på sykdommen kan være veldig varierte. De første symptomene indikerer ikke gastrointestinale problemer. Samtaler om dette vises senere, noen ganger etter flere år..

Hovedtrekkene inkluderer:

  • kronisk feber,
  • leddsykdom:
    • smertefulle opplevelser i dem, endrer forvridning (noen ganger smerter i en ledd, deretter i en annen);
    • hevelse og hevelse i leddene;
  • lymfeknute involvering,
  • kroniske muskelsmerter og utseendet på sel i dem,
  • brystsmerter,
  • fuktig hoste.

Etter en tid, noen ganger to år, og noen ganger mye mer, blir forstyrrelser i fordøyelsesorganene merkbare:

  • diaré - hyppig trang, skummende avføring;
  • pasienten går merkbart ned i vekt,
  • kvalme,
  • mangel på appetitt,
  • maktesløshet,
  • kramper (lokalisering nær navlen),
  • tegn på vitaminmangel,
  • oppblåsthet,
  • pigmentering og flassing av huden.

Videre utvikling av sykdommen forårsaker forstyrrelser i driften av systemer:

  • nevrologiske lidelser,
  • trakeobronchitt,
  • hjertesykdommer assosiert med nederlaget for de forskjellige komponentene:
    • skjell,
    • ventiler,
    • muskler;
  • øyesykdommer
  • annen.

Skjemaer

Eksperter deler sykdomsforløpet i tre perioder, som strømmer, som et resultat av patologiens progresjon, inn i hverandre, og legger til nye symptomer.

  1. På første trinn oppstår forstyrrelser som ikke har symptomer på fordøyelseskanalen. Denne perioden kalles scenen for ekstraintestinale manifestasjoner..
  2. Det andre trinnet er assosiert med nedsatt absorpsjon av næringsstoffer i tynntarmens vegg, derfor blir forstyrrelser i mage-tarmkanalen merkbar. Denne perioden kalles tarmfasen..
  3. Den siste fasen av sykdommen, når systemfeil allerede er indikert, kalles scenen for flere organsykdommer.

Grunnene

Hvorfor sykdommen oppstår - dette emnet har forårsaket mye kontrovers blant spesialister. I dag er det generelt akseptert at årsaken til patologien er bakterien Tropheryma whippelii.

Dette tilrettelegges av følgende omstendigheter:

  • underernæring,
  • immunitet, svekket av negative effekter på kroppen (dårlig økologi, sykdom, sult),
  • genetisk predisposisjon.

Diagnostikk

Det er problematisk å definere sykdommen, fordi symptomene kan være veldig forskjellige, og i første fase er brudd i mage-tarmkanalen ikke indikert. Derfor, for å kunne diagnostisere riktig, er det nødvendig å utføre en hel rekke diagnostiske handlinger..

  • Den behandlende legen analyserer pasientens klager, hvilke symptomer på problemet og hvor lenge siden de dukket opp.
  • Det tas også hensyn til nære slektninger. Spesialisten er interessert i hva pårørende lider, om de har sykdommer som er karakteristiske for Whipples sykdom:
    • cøliaki - tynntarmen kan ikke absorbere proteinkomponenten i frokostblandinger,
    • magesår - brudd på integriteten til veggene i et organ av varierende kompleksitet,
    • malabsorpsjon - et brudd på evnen til å absorbere vitaminer og næringsstoffer av tynntarmens vegger,
    • Crohns sykdom - tynntarmen påvirkes av alvorlige betennelsesprosesser.
  • Et komplett bilde av pasientens sykdommer er samlet. Spesiell oppmerksomhet er rettet mot tilstedeværelsen av kroniske sykdommer i mage-tarmkanalen hos pasienten:
    • kolecystitt,
    • pankreatitt,
    • kolelithiasis
    • annen.
  • Pasienten blir undersøkt for tilstedeværelse av parasitter i kroppen. Denne omstendigheten bidrar til en reduksjon i immuniteten, noe som igjen hjelper tiltreden av en bakteriell infeksjon.
  • Laboratorieforskning:
    • Koprogram - for å bekrefte diagnosen vil det være viktig å finne ut om det er tilstedeværelse i avføringen:
      • fett i store mengder,
      • kostfiber,
      • matfragmenter som har forblitt ufordøyd.
    • Klinisk blodprøve - studien vil vise om de viktigste blodtellingene er normale, det er spesielt viktig å vite hva nivået av hemoglobin er.
    • Polymerasekjedereaksjon - analysen er i stand til å bestemme tilstedeværelsen av bakteriene Tropheryma whippelii (DNA-patogen) i innholdet i mage-tarmkanalen eller i spytt.
    • Biokjemisk blodprøve - studien gjør det mulig å avgjøre om det er funksjonelle lidelser i indre organer.
  • Diagnostiske tiltak ved bruk av utstyr:
    • Datatomografi gir informasjon om tilstanden til indre organer.
    • Tarmendoskopi - spesialister undersøker organet og ved hjelp av en biopsi (separering av et lite område av tarmslimhinnen) og histologisk undersøkelse av det ekstraherte biomaterialet, får de informasjon om tilstanden til veggene i tynntarmen.
    • Ekkokardiografi - en studie av hjertet for å finne ut om patologiske forandringer i hjertet, karakteristisk for Whipples sykdom, er tilstede.
    • Ultralydundersøkelse av indre organer og lymfeknuter for detaljert informasjon om tilstanden deres.

Behandling

Når diagnosen stilles, foreskrives kompleks behandling. Sykdommen krever tålmodighet fra pasienten og legen. Behandlingsprosessen varer minst et år.

Komplekset med aktiviteter inkluderer:

  • Tar medisiner:
    • hormoner (hvis legen finner det nødvendig),
    • antimikrobielle legemidler (co-trimoxazol),
    • antibiotika (tetracykliner fungerer bra, det kan være andre medikamenter, som penicilliner),
    • mineraler og vitaminer.
  • Overholdelse av diett nummer 5. Maten skal være lett, rik på proteiner. Antall og utvalg av fettstoffer begrenser betydelig.

Komplikasjoner

Hvis en person ikke tar hensyn til sykdommen og ikke mottar medisinsk behandling, utvikler sykdommen seg. Som et resultat kan det oppstå konsekvenser som kan true pasientens liv..

Den:

  • forstyrrelser i binyrene,
  • endokarditt - skade på slimhinnen i hjertet (indre),
  • anemi,
  • perikarditt - væske akkumuleres i perikardialhulen,
  • kakeksi - uttømming av kroppen i stor grad,
  • myokarditt - en patologi i hjertemuskelen,
  • utilstrekkelig arbeid av flere kroppssystemer - manglende organsvikt,
  • opphopning av overflødig væske i et område av hjernen (ødem),
  • tilbakefall av sykdommen.

Prognose

Hvis pasienten begynner å få behandling i tide, er prognosen vanligvis gunstig. Hva resultatet vil bli etter en lang periode fra sykdomsutbruddet avhenger av følgende omstendigheter:

  • hvor snart pasienten kom til spesialistene for å få hjelp,
  • om irreversible fenomener dukket opp i kroppen, hvor mange systemer og i hvilken grad begynte å jobbe med forverring av funksjonene.

Forebygging

Eksperter gir anbefalinger om hvordan du kan unngå gjentakelse av sykdommen.

  • Det er nødvendig å følge legenes råd nøye, følg behandlingsregimene nøye.
  • Kosthold bør følges.
  • Sørg for å regelmessig gjennomgå diagnostiske prosedyrer foreskrevet av spesialister.

Whipples sykdom

Whipples sykdom er en sjelden sykdom som rammer tynntarmen og indre organer i nærheten. Hvis ingen patologi blir identifisert i begynnelsen av utviklingen og rettidig behandling ikke startes, vil sykdomsprognosen være ugunstig. Whipples sykdom utvikler seg hovedsakelig hos menn over femti år. Patologi kan diagnostiseres hos veldig unge mennesker..

Etiologi

Hittil spekulerer forskere i at bakteriene Tropheryma whipplei forårsaker Whipples sykdom. Patogenesen er at bakterier kommer inn i makrofagens immunceller, akkumuleres der og formerer seg.

Over tid akkumuleres de berørte makrofagene i slimhinnen i tynntarmen. Andelen absorberte næringsstoffer i blodet avtar, som avsettes på slimhinnen i tynntarmen, og danner fettdråper - dette kalles lipodystrofi. Absorpsjonen forverres enda mer. Deretter spres prosessen gjennom kroppen med lymfestrøm, og påvirker andre indre organer.

Hos noen pasienter kan patologi samtidig påvirke tynntarmen og indre organer. I tillegg til hovedårsaken til sykdomsutviklingen, er det også risikofaktorer som påvirker sykdomsutbruddet:

  • tilhører det mannlige kjønn;
  • en persons alder fra 40 til 60 år - i noen tilfeller oppdages sykdommen hos barn på tre år;
  • den hvite befolkningen i Europa og Nord-Amerika;
  • oppdrett aktiviteter;
  • utendørs arbeid;
  • regelmessig kontakt med avløpsvann.

Ingen andre pålitelige faktorer som forårsaker sykdommen er foreløpig kjent..

Symptomer

Whipples sykdom utvikler seg i tre påfølgende stadier, som viser visse kliniske symptomer.

Fasen av ekstraintestinale manifestasjoner har følgende tegn:

  • feber med temperaturøkning opp til 38 °, noen ganger enda høyere;
  • smerter i leddene av forbigående karakter;
  • hevelse i leddene med rødhet i huden;
  • Muskelsmerte;
  • frysninger;
  • smertefri betennelse i lymfeknuter.

Fasen der absorpsjonen av næringsstoffer i tarmene svekkes, markerer starten på metabolske problemer. Dette manifesteres av følgende symptomer:

  • diaré, der prosessen med avføring skjer opptil 10 ganger om dagen - avføring er skummende og inneholder en stor mengde fett
  • utseendet på tjære avføring - på grunn av mangel på vitamin K i kroppen forstyrres blodproppprosessen og blødning oppstår;
  • flatulens;
  • krampesmerter rundt navlen;
  • drastisk vekttap;
  • rask utmattbarhet;
  • redusert ytelse;
  • tegn på mangel på vitaminer i kroppen;
  • kvalme;
  • avslag på mat.

Fasen av flere organmanifestasjoner er preget av utvikling av forskjellige patologier. Symptomene vil avhenge av lesjonsområdet..

Brudd på en persons velvære kan være som følger:

  • skade på hjertemuskulaturen og ventilene;
  • nevrologiske lidelser;
  • betennelsesprosesser i øyebollene;
  • utvikling av trakeobronchitt eller betennelse i lungehinnen - manifestert av kortpustethet og langvarig hoste;
  • utvikling av demens;
  • dårlig søvn;
  • hukommelsessvikt;
  • blødning under huden;
  • senke blodtrykket;
  • utseendet på gråbrune flekker på huden.

Vanligvis vedvarer symptomer på Whipple sykdom i flere år. Hos noen pasienter vises symptomer som leddsmerter og plutselig vekttap i mer enn ett år før tiden for gastrointestinale symptomer manifesterer seg.

Diagnostikk

Under diagnosen Whipples sykdom intervjuer legen pasienten, fordi på grunnlag av konsekvent manifesterte symptomer kan en foreløpig diagnose stilles.

For å bekrefte Whipples sykdom tildeles en diagnose av følgende plan:

  • hemogram - vil bidra til å identifisere anemi, en økning i antall blodplater og leukocytter;
  • blodkjemi;
  • laboratorieundersøkelse av avføring;
  • endoskopisk undersøkelse - avslører rødhet, hevelse i slimhinnen i tynntarmen, under prosedyren blir vev tatt for en biopsi;
  • kontrast røntgen med barium;
  • maskinvareundersøkelser - ultralyd, MR, CT, som vil avsløre forstørrede lymfeknuter, endringer i overflaten av slimhinnen;
  • molekylær genetisk metode (PCR).

Om nødvendig kan legen utvide listen over diagnostiske prosedyrer og avtale en konsultasjon med andre smale spesialister.

Behandling

Etter at diagnosen er stilt begynner kompleks terapi av patologi. Denne prosessen er ganske lang, så du må være tålmodig. Hvis du utfører kortvarige terapeutiske tiltak, for eksempel ved å ta medisiner tilfeldig, kan du bare forverre situasjonen. I tillegg kan denne tilnærmingen føre til tilbakefall..

Hovedbehandlingene er som følger:

  • følge et bestemt kosthold som inneholder mye proteinprodukter og lite fett - pasienten anbefales å spise magert kjøtt og fisk, eggehvite, meieriprodukter, soya, bokhvete og havregryn, sjømat vil være nyttig (hvis en person har for lav vekt, anbefales det å spise kunstige blandinger som kan kjøpes på apoteket, i spesielt alvorlige tilfeller utføres intravenøs administrering av spesielle løsninger);
  • et langt antibiotikakurs;
  • antimikrobielle stoffer;
  • hormonelle midler;
  • tar vitamin- og mineralkomplekser.

Hvis behandlingsmetoden er valgt riktig, vil temperaturen synke og avføringsfrekvensen reduseres innen syv dager. Ledsmerter vil være tilstede i ytterligere en måned. Pasienten må legges inn på sykehuset for å garantere personen pleie av kvalifiserte leger. For å nøyaktig bestemme resultatet av behandlingen, foreskriver legene en ny diagnose.

Mulige komplikasjoner

Whipples sykdom fører til betydelig vekttap, svakhet, leddsmerter og kronisk utmattelse. Hvis prosessen med utvikling av sykdommen er akutt, er til og med død mulig..

Tilfeller av sykdommen er ganske sjeldne, men dødsfall registreres fordi pasienten henvender seg til legen sent, som et resultat av at behandlingen begynner på tide. Sykdommen dekker i dette tilfellet sentralnervesystemet, og slike endringer kan være irreversible..

Prognose

Når Whipples sykdom viser symptomer og behandlingen startes raskt, er prognosen gunstig. Dette gjelder hormonell, antibiotikabehandling og riktig ernæring. Hvis det ikke er noen behandling, og sykdommen utvikler seg kraftig, er døden uunngåelig..

Forebygging

Du kan unngå utvikling av sykdommen hvis du starter behandlingen i tide. Det er nødvendig å behandle andre sykdommer i mage-tarmkanalen i tide. Disse spørsmålene bør rettes til en gastroenterolog..

En person trenger hjelp fra en revmatolog for leddsmerter. I tillegg, hvis du har klager i tarmene, kan det hende du må konsultere en nevrolog, kardiolog, pulmonolog, hudlege, øyelege. Du må følge anbefalingene fra en ernæringsfysiolog.

Whipples sykdom: årsaker, symptomer, diagnose og behandling

Whipples sykdom, intestinal (intestinal) lipodystrofi, mesenterisk lipogranulomatose - alt dette er navnene på en smittsom patologi av systemisk karakter med en dominerende lesjon i tynntarmen. Med sykdommen, i tillegg til regionale lymfeknuter, påvirkes hjerte- og nervesystemet, leddene og fordøyelsesorganene. Den første beskrivelsen av sykdommen ble laget i 1907 av den amerikanske patologen George Whipple, som observerte en kraftig forstørrelse av de mesenteriske lymfeknuter i kombinasjon med polyserositis ved obduksjon av en pasient som døde av en ukjent sykdom..

Utbredelse

Whipples sykdom forekommer oftere hos menn (30: 1) mellom 40 og 50 år av den kaukasiske rase. Sykdommen er så sjelden at det bare ble registrert 1000 tilfeller fra 1907 til 1988, hvorav 80% av pasientene var menn som bodde i Nord-Amerika og Sentral-Europa..

Whipple sykdom hos barn kan også utvikle seg så ung som 3 år. Det er mulig at mange av de syke ble smittet i barndommen og forble bærere.

Etiologi av Whipples sykdom

Selv om Whipple helt fra begynnelsen snakket om den smittsomme opprinnelsen til patologien, var mange forskere ikke enige med ham, og først i 1992 ble bakterietiologien bekreftet.

Dette ble hjulpet av den utførte PCR-reaksjonen. Det ble funnet at årsaksmidlet - Tropherymawhippelii - bakterier relatert til actinomycete-familien. Navnet kommer fra gresk. ordene trophe - ernæring, eryma - barriere. Bakterier funnet i tarmslimhinnen.

Den eksakte årsaken til sykdommen, selv med det identifiserte patogenet, er fortsatt uklar. Det innsamlede materialet er motstridende på mange måter. For tiden er det lagt stor vekt på en reduksjon i immunitet og genetisk disposisjon.

Makrofager med denne patologien mister plutselig sin evne til å ødelegge patogener. Troferims ligger rolig i makrofager i det mest akutte stadiet av sykdommen. Dette er fordi overflateantigenene deres ligner på humane vevsantigener og immunsystemet ikke kjenner dem igjen..

Årsaken til Whipples sykdom - T. whippelii eller TW - er en gram-positiv bakterie, avlang, opptil 2 mikron i størrelse, med en trelags cellemembran. Den har ett sirkulært kromosom og en liten genomstørrelse. Ikke alle stammer er patogene, men bare noen.

Smitteveier

Selv betydelig forurensning av stillestående vann og jord forårsaker ikke massesykdom. Oftere utsettes mennesker for patologi, ofte i kontakt med jord og dyr.

Ruten til bakteriene til mennesker er også uklar. Tett kontakt med pasienten spiller ingen rolle. Ytterligere forurensningsfaktorer lar spørsmålet være åpent. Infeksjonen overføres ikke fra pasienten. Inkubasjonstid ukjent.

Patogenese

I løpet av patogenesen av Whipples sykdom er makrofager i tynntarmens slimhinne pakket med et forårsakende middel - infiltrasjon. De formerer seg aktivt og akkumuleres her, gradvis trenger inn i lymfeknuter. Og så passerer de gjennom lymfetrørene til andre organer..

Slimhinnen er skadet og kan ikke gjøre jobben sin med å absorbere næringsstoffer (malabsorpsjon). Fett akkumuleres i dråper i det intercellulære rommet.

Blodkapillærene, og bak dem lymfebane, blir gradvis presset av den infiltrerte tarmveggen, som på dette tidspunktet blir tettere, svulmer og gulaktige nodulære utslett vises på membranen.

Når det sees under et mikroskop, har tarmen et flekkete utseende. Veggene er tykkere, strukket, villi er også fortykket og forkortet, overflaten av slimhinnen er granulær. Mesenteriet er tykkere, mesenteriske lymfeknuter forstørres.

Sykdomsformer

Det er tre former for patologi, som også er dens stadier, passerer sekvensielt:

  1. Det første stadiet er ekstraintestinale symptomer, temperaturen stiger til 38,5 grader og over. Leddgikt og lymfadenitt er diagnostisert.
  2. Den andre fasen - på grunn av skade på fordøyelsessystemet, hypovitaminose, ernæringsmangel oppstår, blir pasienten raskt utarmet.
  3. På tredje trinn blir lesjoner i andre organer og systemer sammen.

Symptomatiske manifestasjoner

Utbruddet av sykdommen er akutt - frysninger, myalgi og artralgi, leddgikt - hos 48% av pasientene, lymfadenitt. Migrerende leddsmerter.

På trinn 2 er fordøyelsen svekket på grunn av diaré - i 75% av tilfellene. Avføringen er skummende eller salve, rikelig og støtende. Steatoré hos 13% av pasientene.

Hver åttende pasient har oppblåsthet. Hos halvparten av pasientene, paraumbilisk kolikk i underlivet i form av angrep etter å ha spist.

Vekttap øker hos 80-100% av pasientene. På grunn av utviklingen av malabsorpsjon forstyrres vevsernæring og lesjoner i munnhulen oppstår: glossitt, cheilitt, gingivitt. Kveldsblindhet.

Enda senere, etter 1,5-2 år, vises symptomer i manifestasjonsfasen - diaré opptil 10 ganger om dagen, med en stor mengde fett. Noen ganger kan avføringen være mørk, fordi blodpropp reduseres og det kan være blødning inne i tarmene.

Huden blir tørr og pigmentert, erytem dukker opp, håret faller ut og neglene går i stykker. Infeksjonen påvirker også luftveiene, pleuritt, trakeitt og bronkitt forekommer i 50% av tilfellene, de kommer stadig tilbake. En uproduktiv hoste er et vanlig symptom..

I 30–55% av tilfellene påvirkes hjerteinfarkt - det oppstår betennelse i eventuelle membraner i hjertet og koronarkar.

Nevrologiske symptomer utvikler seg ofte etter noen år, betyr en forverret prognose og manifesteres i:

  • utvikling av demens hos halvparten av pasientene;
  • skade på lillehjernen og ganglidelser (25%);
  • lammelse av øyets muskler (50%);
  • myoklonus - ufrivillige bevegelser på grunn av skade på hjernestrukturer; kramper (25%).

Hos 50% av pasientene kan affektive lidelser i form av depresjon og angst forekomme.

Fra synsorganene - ensidig ptose (23%), anisocoria (18%), uveitt, retinitt, keratitt, iridocyclitis.

Alle disse manifestasjonene er forbundet med binyrebarkinsuffisiens - redusert blodtrykk, sukker og natrium i blodet, bronse hudfarge, mangel på appetitt.

Diagnostiske tiltak

Patologi kan mistenkes med en kombinasjon av diaré og artralgi. Temperaturen forblir, pasienten er utmattet, lymfeknuter forstørres, men det er ingen tegn på artrittype.

Den eneste metoden for pålitelig diagnose av Whipples sykdom er analysen av en biopsiprøve fra tolvfingertarmen. Andre studier kan bare vurdere alvorlighetsgraden av forløpet, sykdomsstadiet.

KLA oppdager anemi. Blodbiokjemi bestemmer proteinfraksjoner, innholdet av blodelektrolytter - jern, natrium, kalium, kalsium, vitaminer. Visualisering av tarmslimhinnen er mulig under endoskopi. En blodprøve hjelper til med å oppdage steatoré.

PCR vil oppdage patogenet. MR- og CT-skanning gir informasjon om tilstanden til indre organer. Ultralyd av hjertet utføres når hjertemuskelen blir skadet.

Irrigoskopi - røntgen med barium i tynntarmen: Med sykdommen under vurdering forstøres tynntarmen på grunn av infiltrasjon, villi er betent, konturene er store tenner. Slimhinnefoldene er tykkere og uelastiske.

Komplikasjoner og konsekvenser

Uten behandling utvikler sykdommen seg raskt og dødelighet med tillegg av tarmmanifestasjoner er uunngåelig..

Også den viktigste dødsårsaken er binyrebarkinsuffisiens, hjerneødem, betennelse i hjertemuskelen, anemi og kakeksi..

Tilbakefall av sykdommen - oftest på grunn av feil behandling. Som en komplikasjon utvikler flere organsvikt, funksjonshemming oppstår.

Behandlingsprinsipper

Terapi inkluderer ikke bare medisiner, men også diettterapi. Kliniske anbefalinger for Whipples sykdom er redusert til antibiotikabehandling (etiotropisk behandling), og tar glukokortikosteroider for å redusere betennelse. Enzymer er også foreskrevet for å forbedre fordøyelsen. I henhold til nasjonale retningslinjer for Whipples sykdom, bør aktiv behandling fortsette til de patologiske tegnene forsvinner helt..

Liste over antibiotika

De må være bakteriedrepende og trenge godt gjennom BBB. I utgangspunktet er dette medisiner fra tetracyklin-serien:

  • "Tetracycline", "Doxycycline", "Tigecycline", "Metacyclin";
  • derivater av penicillin - "Ampicillin";
  • aminoglykosider - "Streptomycin";
  • cefalosporiner.

Ved hjerneskade, bruk "Rifampicin" og "Levomycetin", penicillin med streptomycin etterfulgt av biseptol i henhold til ordningen. Kombinasjonen av antibiotika med Biseptol er veldig effektiv.

Antibiotikabehandling i minst 2-5 måneder. De endres med jevne mellomrom for å eliminere avhengighet. De neste 9 månedene av behandlingen er periodevis - (3 dagers innleggelse, 4 dagers pause og repetisjon). Biseptol brukes som vedlikeholdsbehandling i 1-2 år. Administrering av medisiner er utelukkende parenteral, siden de ikke vil bli absorbert i tarmen.

For smerter i magen er antispasmodika indikert. For å redusere peristaltikk er "Imodium" eller "Loperamid" foreskrevet.

Kliniske anbefalinger for Whipples sykdom anses å være støtte for fordøyelsen med enzympreparater med lipase - "Pangrol", "Oraza", "Mezim", "Festal", "Panzinorm", "Creon", etc. For å fjerne giftstoffer brukes vismutpreparater og enterosorbenter. Behandlingen må omfatte GCS. Symptomatisk behandling utføres både for behandling og profylaktisk - dette er vitaminer (gruppe B, A, E, D, C, K, folsyre), jernholdige medisiner, infusjonsterapi.

Med riktig valg av antibiotika, mot slutten av den første uken, reduseres styrken på tarmmanifestasjoner, temperaturen går tilbake til normal. Det artikulære syndromet forsvinner også i løpet av en måned, øyesymptomer og generelt velvære forbedres, og appetitt dukker opp. Imidlertid er de nevrologiske symptomene på Whipples sykdom bare dempet, men oftere ikke eliminert..

Utnevnelsen av "Co-trimoxazole" i 1-2 år. Det er bra å forhindre nevrologiske symptomer..

Selv med den beste behandlingen er tilbakefall ikke ekskludert. Terapi utføres til T. whippeii forsvinner i biopsier fra tolvfingertarmen.

Behandling for Whipples sykdom er langvarig (minimum 2 år), den bør overvåkes av PCR-reaksjonen under og etter behandlingen.

Behandlingseffektivitetskriterier

Uten behandling utvikler Whipples sykdom seg raskt. Artralgi og feber elimineres etter en måned med antibiotikabehandling, og tarmene gjenopprettes mye saktere. I følge biopsien hans vurderes effektiviteten av behandlingen. Infiserte makrofager skal til slutt forsvinne.

Noen forskere motsetter seg hyppige biopsier, og tror tilstedeværelsen av makrofager er mulig i flere år. Som et resultat av behandlingen kan tarmens villi gjenopprettes, men vasodilatasjonen og fettdråper varer lenge.

Det er ingen fullstendig utvinning fra Whipples sykdom. Selv etter 10-20 år er tilbakefall ikke ekskludert. Pasienten skal behandles i spesialiserte sentre.

Spesiell diett

Det vises tabell nummer 5. I dietten bør fettinnholdet reduseres til 30 g per dag, proteiner - opptil 150 g. Tillatt: gårsdagens brød, kompott og te, grønnsakssupper og fettfattig cottage cheese, magert kjøtt, frokostblandinger, ikke-sure frukter.

Forbudt: animalsk fett - smult, fett kjøtt og fisk, sorrel og bakevarer, varme krydder, kaffe, sjokolade og iskrem, alkohol, stekt mat. Foreskrive spesielle ernæringsblandinger for mat og intravenøs ernæring "Albumin" og aminosyrer.

Hva er spådommene

Symptomene og behandlingen av Whipples sykdom bestemmer hele fremtidens prognose. Fasen av sykdommen og tilstrekkelig terapi spiller en rolle. Aktiv terapi bør erstattes av støttende og regelmessige undersøkelser. Ved sen diagnose forverres prognosen.

Forebyggende handlinger

Det er ingen spesifikk profylakse. Det kan bare være generelle anbefalinger for Whipples sykdom: tiltak er rettet mot å forhindre tilbakefall, derfor er konstant overvåking av en gastroenterolog nødvendig kvartalsvis, hver sjette måned må du undersøkes av en smittsom spesialist.

En undersøkelse av tarmene utføres regelmessig med et endoskop. Med hypovitaminose er profylaktisk inntak av multivitaminer med mineraler indikert. Det bør også være regelmessig inntak av enzympreparater..

Whipples sykdom

generell informasjon

Whipples sykdom er en smittsom systemisk sykdom, heldigvis sjelden, forårsaket av bakterien Tropheryma whippelii.

Et karakteristisk trekk ved denne tilstanden er akkumulering av lipid- og glykoproteinmateriale i slimhinnen i tynntarmen, i lymfevevet i mesenteriet og lymfeknuter, derfor kalles Whipples sykdom også tarmlipodystrofi. De eksakte omstendighetene som favoriserer infeksjonen med bakterien er foreløpig ikke kjent, men det er identifisert en immunologisk, ervervet eller genetisk disposisjon.

Det kliniske bildet av Whipples sykdom er variabelt. Manifestasjonen av denne sykdommen påvirker slimhinnen i tynntarmen mest av alt, men andre organer som hjerte, lunger, øyne og hjerne er også involvert. Pasienter lider vanligvis av magesmerter, feber, vekttap, diaré, tarmmalabsorpsjon (tarmmalabsorpsjon), hyperpigmentering av huden og polyartralgi (smerter i mange ledd samtidig eller sekvensielt).

I de fleste tilfeller stilles diagnosen ved histopatologisk evaluering av infisert vev (tarmslimhinne, lymfeknuter osv.) Etter biopsi. Kulturstudier og molekylærgenetisk analyse, slik som polymerasekjedereaksjon (PCR), kan være nyttige for å bekrefte diagnosen.

Behandling for Whipples sykdom er basert på resept på antibiotika for å eliminere bakterier. Etter behandling skjer klinisk forbedring raskt, med feber og leddsmerter som løser seg i løpet av få dager. Tarmsymptomer forsvinner vanligvis innen 1-4 uker, selv om histologisk utvinning først blir sett etter 2 år.

Hvis Whipple sykdom ikke blir gjenkjent og riktig diagnostisert, kan det føre til funksjonshemming eller til og med død..

Hva er Whipples sykdom?

Whipples sykdom er en sjelden kronisk systemisk sykdom. Denne tilstanden er preget av tilstedeværelsen av lipid- og glykoproteinaggregater i tarmslimhinnen og lymfeknuter, malabsorpsjon, artralgi, diaré, magesmerter og vekttap.

Whipple sykdom påvirker hovedsakelig tynntarmen, men den skåner ikke andre deler av kroppen, som ledd, lunger, hjerte, milt, lever, nyrer, skjelettmuskler og sentralnervesystemet..

Årsaker og risikofaktorer

Whipple sykdom skyldes en kronisk infeksjon med den grampositive bakterien Tropheryma whippelii.

Hovedtrekk ved det kliniske bildet er utseendet til et stort antall makrofager lastet med lipider og glykoprotein i slimhinnen i tynntarmen, i lymfevevet i mesenteriet og i lymfeknuter. Årsakene til at dette skjer er fortsatt ukjente og er for tiden gjenstand for vitenskapelig forskning og kontrovers..

Hva som forårsaker whipple sykdom?

Whipples sykdom er forårsaket av Tropheryma whippelii (kjent som Tropheryma whipplei fram til 2001). Denne bacilluslignende bakterien er utbredt i miljøet, men finnes primært i renseanlegg. bakterien Whippelii Tropheryma går ut gjennom avføringen til sunne verter og mennesker med Whipples sykdom.

Forholdene som bidrar til infeksjonen er foreløpig ikke kjent. Imidlertid ble en ervervet og genetisk immunologisk predisposisjon funnet i etiopatogenese: i Whipples sykdom ble det funnet mangler på noen steder av HLA-genene og en reduksjon i immunresponsen til T-lymfocytter (spesielt type Th1)..

Risikofaktorer

  • Menn: Whipples sykdom rammer hovedsakelig menn mellom 30-60 år. I de fleste tilfeller blir kaukasiske folk smittet.
  • Sykdommen er vanlig hos arbeidstakere i avløpsrenseanlegg og hos bønder i kontakt med jord og dyr, noe som tyder på at infeksjonen er fra disse kildene.

Whipples sykdom er en sjelden systemisk sykdom. I sentraleuropeiske land er den estimerte forekomsten mindre enn ett tilfelle per million per år.

Symptomer og komplikasjoner

Symptomene på Whipples sykdom er svært kontroversielle, da de varierer avhengig av hvilke organer som er mest berørt og stadium av sykdommen. Noen manifestasjoner er vanligere enn andre, selv om de ikke nødvendigvis er tilstede hos alle pasienter; Disse inkluderer:

  • vekttap;
  • polyartritt;
  • diaré;
  • malabsorpsjon;
  • feber;
  • lymfadenopati.

I noen tilfeller kan cerebrale symptomer som kognitiv dysfunksjon, oftalmoplegi og myoklonus være tilstede.

Hvilke organer er påvirket av Whipples sykdom?

Whipples sykdom er en sykdom der nesten alle organer kan påvirkes av Tropheryma whippleii. Stedet som er mest berørt av sykdommen er slimhinnen i tynntarmen, men andre organer er involvert, inkludert milt, hjerte, lunger, lever, nyrer, ledd, øyne og sentralnervesystemet.

Hoved symptomer og tegn

Symptom som oftest ses ved Whipple sykdom er malabsorpsjonssyndrom (et syndrom med utilstrekkelig absorpsjon i tarmen).

Generelt inkluderer de første tegn på patologi:

  • feber;
  • magesmerter;
  • polyarthralgia (leddsmerter);
  • leddgikt (leddbetennelse).

Whipples sykdom er også preget av:

  • anemi;
  • endringer i hudpigmentering;
  • kronisk hoste og smerter i lungehinnen.

Deretter manifesterer Whipples sykdom seg med symptomer assosiert med alvorlig intestinal malabsorpsjonssyndrom, inkludert:

  • tap av Appetit;
  • steatorrhea (økt innhold av nøytralt fett / fettsyrer i avføring);
  • vannaktig diaré;
  • progressivt vekttap.

Andre mulige manifestasjoner av sykdommen inkluderer:

  • perifert ødem;
  • lymfadenopati (forstørrede lymfeknuter, spesielt mesenterisk);
  • betennelse i øynene;
  • pleuritt;
  • tilbakevendende tenosynovitt.

Hjertesymptomer (f.eks. Negativ endokarditt, hjerte-perikarditt og valvulopati) og nevropsykiatriske lidelser (kognitiv dysfunksjon, oftalmoplegi og kloniske sammentrekninger i ansiktsmuskulaturen) blir noen ganger observert.

Mulige komplikasjoner

  • Whipples sykdom kan føre til en nylig oppdaget komplikasjon som kalles inflammatorisk syndrom (IRIS). Det forekommer hos noen pasienter etter start av behandlingen på grunn av en gjenoppblomstring av betennelse som ikke lenger reagerer på antibiotika (merk: i de fleste tilfeller dreper antibakterielle medisiner effektivt bakterier). Det skal bemerkes at inflammatorisk immunrekonstitusjonssyndrom ikke er et tilbakefall av Whipples sykdom, men en separat komplikasjon..
  • Whipples sykdom, som ikke får tilstrekkelig antibiotikabehandling, utvikler seg jevnt og er dødelig.

Diagnostikk

Whipple sykdom diagnostiseres ved histologisk undersøkelse etter en biopsi av en prøve av lymfeknuter eller tarm. Analysen lar deg identifisere under et elektronmikroskop stavformede bakterier (fagocytiserte eller frie), samt identifisere andre spesifikke endringer, for eksempel tilstedeværelse - på nivået av lamina propria av slimhinnen i tynntarmen eller annet vev - hovne makrofager med et positivt Schiff's reagens.

Kulturstudier, genetiske tester og spesielle molekylære tester, inkludert PCR (polymerasekjedereaksjon), på prøver av ekstraintestinalt vev som cerebrospinalvæske, lymfe eller synovialvæske kan brukes til å definitivt bekrefte diagnosen..

Differensialdiagnose

Differensialdiagnosen av Whipple sykdom bør utføres med sykdommer som forårsaker et lignende klinisk bilde (tegn), inkludert:

  • seronegativ polyartritt;
  • ankyloserende spondylitt (ankyloserende spondylitt);
  • kultur-negativ endokarditt;
  • vaskulitt;
  • malabsorpsjonssyndrom;
  • lymfom;
  • cerebrovaskulære sykdommer (hjertekarsykdommer i hjernen);
  • demens;
  • HIV-infeksjon;
  • atypisk mycobacteriosis;
  • sarkoidose.

Behandling

Behandling for Whipples sykdom innebærer bruk av antibiotika for å drepe bakterier, først intravenøst ​​og deretter oral behandling i 12 måneder. De mest brukte medikamentene er tetracyklin, kloramfenikol, klortetracyklin, sulfasalazin, ampicillin, penicillin og trimetroprim / sulfametoksazol..

For tiden er den vanligste behandlingen for Whipples sykdom en kombinasjon av trimetoprim + sulfametoksazol. En annen anbefalt legemiddelkombinasjon, alternativt, består av cefalosporiner eller penicilliner etterfulgt av tetracyklin. Behandlingsprotokollen er langsiktig, det vil si at den skal vare i minst ett år, hvoretter antibiotisk vedlikeholdsbehandling kan foreskrives..

Antibiotikabehandling korrelerer vanligvis med gode resultater.

Klinisk forbedring er rask, med symptomer på feber og leddsmerter forsvinner innen få dager. Gastrointestinale symptomer forsvinner vanligvis innen 1-4 uker, selv om histologisk utvinning kan forekomme etter 2 år.

Forekomst av infeksjon er mulig og kan forekomme mange år senere, derfor er det nødvendig å utvikle et observasjonsprogram / undersøkelse av pasienten.

Prognose

Hvis ubehandlet, utvikler Whipples sykdom og fører til døden som et resultat av forfall og / eller skade på sentralnervesystemet. På den annen side, med tilstrekkelig antibiotikabehandling, skjer klinisk forbedring ganske raskt..

Det er mulig at tilbakefall kan oppstå etter at infeksjonen har løst seg.

Whipples sykdom

En tidligere ukjent sykdom ble beskrevet av den amerikanske patologen D. Whipple i 1907. Funnene viste seg å være så sjeldne at de først i 1988 hadde samlet data om 1000 pasienter..

Whipples sykdom for 100 år siden ble diagnostisert bare ved seksjonsundersøkelse. Og nå er det fortsatt vanskeligheter forbundet med en rekke symptomer og forløp. Oftere er patologien ledsaget av tarmdyspepsi, diaré, betydelig vekttap, anemi.

Inntil nå har det ikke vært mulig å identifisere årsaken til sykdommen. Den første forfatteren av studien foreslo navnet "intestinal lipodystrofi", siden det i alle tilfeller ble funnet et typisk histologisk bilde: forstørrede tarmlymfeknuter, fettavsetning, inflammatorisk prosess i de serøse membranene i indre organer.

Moderne forskere har etablert en forbindelse med endringer i mobilimmunitet. Det er et faktum at hvithudede mennesker i alderen 30-60 år er utsatt for Whipples sykdom, men tilfeller av sykdommen hos tre år gamle barn er beskrevet. Noen forfattere mener at menn blir oftere syke..

  1. Hva er kjent om årsakene til sykdommen?
  2. Hva histologi viser?
  3. Utviklingsmekanisme
  4. Whipple sykdom symptomer
  5. Diagnostikk
  6. Laboratorietegn på sykdommen
  7. Hva blir avslørt ved hjelp av instrumentelle metoder?
  8. Metode for undersøkelse av biopsi
  9. Hvilke sykdommer utføres differensialdiagnose med??
  10. Behandling
  11. Ytelseskriterier

Hva er kjent om årsakene til sykdommen?

Studien av isolerte tilfeller av sykdommen gjorde det mulig å trekke en konklusjon om infeksjonens hovedrolle. Sannsynligvis er det en infeksjon med en bakterie som ligner på actinomycetes (kalt Tropheryma whippelii).

Den opprinnelige antagelsen var basert på funnene i biopsiprøver av lymfeknuter av makrofager med rester av bakterier. Deretter oppnås bekreftelse ved bruk av polymerasekjedereaksjonen. Det var mulig å isolere og dyrke en bakterie på et medium fra humane fagocyttceller.


Tropheryma whippelii har tre lag med konvolutt, inneholder et enkelt kromosom, kan danne patogene og ikke-patogene stammer

Hvordan mikroorganismen kommer til mennesker er uklart. Ingen overføring for å lukke kontakter skjer. Derfor ble det mistanke om at det er behov for ytterligere faktorer for infeksjon. Det er ingen enighet om involvering av cellulær immunitet i Whipples sykdom, og problemet fortsetter å bli studert. Forskere bemerker en endring i forholdet mellom T-celletyper, et uklart tap av evnen til tarmmakrofager til å drepe bakterier.

Komplisiteten til den autoimmune mekanismen indikerer forholdet mellom sykdommen og histokompatibilitetsantigenet HLA B27.

Hva histologi viser?

Histologisk undersøkelse lar deg etablere en karakteristisk skade på tarmslimhinnen i sitt eget lag. Den består i å forkorte og fortykke villi i tynntarmen, endre form, infiltrasjon av slimhinnen ved store makrofager.

I cytoplasmaet til makrofager med sykdom ble det funnet et betydelig antall granuler av glykoproteiner relatert til en viss farge (kalt PAS-positiv). Celletypen er beskrevet som "skummende". Dette symptomet regnes som det viktigste (patognomonic) i diagnosen.

Andre cellulære elementer i tarmen er uendret i utseende, men redusert i mengde, siden de er erstattet av makrofager. Tarmveggen er fylt med brede kapillærer og lymfekanaler med fettinneslutninger.

Fettakkumuleringer observeres også på utsiden av cellene. Overflatesjiktet til tarmepitelet kan ha områder med uspesifikke endringer, men er praktisk talt ikke påvirket.

Elektronmikroskopi gjorde det mulig å identifisere basillignende legemer i tarmens eget lag i Whipples sykdom. De er mest konsentrerte i områder rundt fartøyene. De finnes også i makrofager, sjelden i leukocytter, plasma og endotelceller..

Utviklingsmekanisme

Den systemiske naturen til patologien er indikert ved identifisering av skummende makrofager, ikke bare i tarmen, men også i leveren, hjernen, lungevev, lymfeknuter, hjerte, binyrene, ledd. Tilsynelatende, med sykdom, sprer infeksjonen seg gjennom hele kroppen..

Ruten for innføring av patogenet er fortsatt uklar. Gitt maksimale endringer i tarmen, kan det antas at en spesifikk reaksjon begynner her. Etter infiltrasjonen av sitt eget lag blir absorpsjonen av de nødvendige stoffene gjennom enterocyttene vanskelig. Blodkapillærer og lymfebaner komprimeres.

Lymfeknuter i mesenterisk sone (mesenteri) økes betydelig, sjeldnere påvirkes gruppen i porten til leveren, i det retroperitoneale laget. Tynntarmen tykner, foldene svulmer, og gule nodulære utslett vises på membranen. Mulig involvering av tykktarmen med utvikling av lignende endringer.

Imidlertid har det blitt lagt merke til at makrofager med inneslutninger i tarmens slimhinne finnes i endetarmen og tykktarmen, ikke bare i Whipples sykdom, men også hos friske mennesker, med melanose og histiocytose. Betennelse i slimhinnen i bukhinnen (peritonitt) er en av de alvorligste former for respons på infeksjon.


Smerter er spastiske i naturen, i atypiske tilfeller oppstår forstoppelse

Whipple sykdom symptomer

I løpet av sykdommen er det 3 stadier som har sine egne symptomer. I - begynner med ekstraintestinale symptomer, i 65% av tilfellene vises intermitterende smerter i små og store ledd først. Samtidig er det ingen tegn på betennelse (hevelse, rødhet).

Polyartritt er vandrende i naturen, smerter oppstår i en eller annen ledd. I motsetning til revmatoid artritt er det ingen permanent deformitet. Samtidig stiger pasientens temperatur, en langvarig trakeobronchitt med hoste er mulig. Whipples sykdom i denne formen varer fra tre til åtte år.

II (utvidet) - stadium av uttalt tarmskade. Typisk for henne:

  • Diaré er kronisk og smertefull i naturen, avføring er rikelig opptil 10 ganger om dagen, avføring inneholder mye fett, blødning med typisk “melena” (svart flytende avføring) er mulig. Magen er hovent.
  • Blødning er assosiert med redusert blodpropp forårsaket av tap av vitamin K, opphør av absorpsjonen fra maten.
  • Pasienter klager over konstant smerte rundt navlen, en følelse av fylde i magen, de avtar etter at gass og avføring har gått. Ved et akutt anfall føres pasienten til kirurgisk avdeling. Under undersøkelsen gjør legen oppmerksom på de forstørrede lymfeknuter i periferien og i tarmmesenteriet. De kan palperes i magen. Nodene er smertefrie, mobile, ikke loddet mot huden.
  • Tegn på proteinmangel, hypovitaminose øker gradvis: appetitten avtar, pasienten mister vekt, svakhet og muskelatrofi oppstår, ødem vises på bena, melkintoleranse. På grunn av nedsatt absorpsjon av essensielle stoffer, lider alle typer metabolisme.

III (stadium av systemiske manifestasjoner av sykdommen) - preget av utvikling av ekstraintestinale manifestasjoner. De kan deles i henhold til den spesifikke organskaden. Tegn på binyrebarkinsuffisiens inkluderer: hypotensjon, nektelse av å spise (anoreksi), utseendet på hudpigmentering i ansiktet, nakken, hendene, kvalme og oppkast. Samtidig avslører blodprøver hypoglykemi, en reduksjon i natriumnivået.

Tegn på hudlesjoner: mulig utvikling av erytematøse utslett i form av knuter. Oftalmiske symptomer: betennelse i øyemembranene (uveitt, keratitt, retinitt). Brudd på aktiviteten til hjertet og blodkarene manifesteres av: fibrøs endokarditt, perikarditt, myokarditt, polyserositis. Koronariitt gir et typisk bilde av angina pectoris.

Det perifere og sentrale nervesystemet påvirkes. Pasienter opplever tap av syn, hørsel, parese av ansiktsnerven med en karakteristisk asymmetri i ansiktet, nedsatt følsomhet, bevegelighet, smerter i armer og ben av typen polyneuropati.

Diagnostikk

Klinisk kan Whipples sykdom mistenkes hos en pasient med leddsmerter og diaré. Dette er spesielt viktig hvis en person raskt går ned i vekt, det forblir en temperatur av ukjent opprinnelse, forstørrede lymfeknuter er håndgripelige, typen leddskade ikke kan fastslås.


Testen viser en negativ eller svakt positiv test for revmatoid faktor og normal konsentrasjon av urinsyre i pasientens blod med leddsmerter.

Laboratorietegn på sykdommen

Med laboratorium er det mulig å bekrefte indirekte tegn på skade på indre organer.

  • I den generelle analysen av blod er det: hypokrom anemi, leukocytose, høy ESR, et økt nivå av blodplater og eosinofiler.
  • Ved urinalyse: moderat proteinuri mulig.
  • Coprology viser: massiv utskillelse av avføring, en betydelig mengde fett (steatorrhea), tilstedeværelsen av ufordøyde muskelfibre, en positiv Gregersen-reaksjon på okkult blod er mulig.

Biokjemiske tester bekrefter brudd på alle typer metabolisme: mengden total protein reduseres betydelig på grunn av albuminfraksjonen, transaminaser, bilirubinøkning, konsentrasjonen av jern, kalsium, natrium, kalium i blodet reduseres. Bestemt av et fall i glukosenivåer (hypoglykemi), protrombin.

I en alvorlig tilstand hos pasienten bestemmes innholdet av hormoner i blodet. Karakterisert av en reduksjon i nivået av kortisol, kjønnshormoner, tyroksin, triiodotyronin.

Hva blir avslørt ved hjelp av instrumentelle metoder?

Ultralydundersøkelse i Whipples sykdom er ikke veldig informativ, siden den er rettet mot å oppdage endringer i tett vev. Hjelper med å oppdage forstørrede grupper av tarmlymfeknuter i bukhulen (mesenterisk, retroperitoneal, perihepatisk).

Tynntarmen blir røntgenkontrollert av pasienten som tar en bariumsuspensjon. Tynntarmen ser forstørret ut, konturene danner et grovtannet mønster, noen ganger gir forstørrede lymfeknuter et bilde av en fyllingsdefekt.

Brettene på slimhinnen blir tykkere og utvidet ved infiltrasjon. Redusert elastisitet. En forstørret duodenal bøyning indikerer en økning i retroperitoneal lymfeknuter.

Lymfografi - metoden er forbundet med introduksjonen av et kontrastmiddel i den vanlige lymfekanalen, etterfulgt av røntgenkontroll. Lar deg oppdage fenomenet betennelse, stagnasjon i lymfekanalene. Fibroøsofagogastroduodenoskopi kan avsløre samtidig gastritt.

Metode for undersøkelse av biopsi

En biopsi av et område av slimhinnen i tynntarmen er så langt den eneste måten å avklare diagnosen Whipples sykdom og å utføre en differensialdiagnose med andre lignende lesjoner.

Prøvetaking av materialet utføres når duodenum undersøkes med et endoskop. Det antas at dette området inneholder maksimalt histologisk bevis allerede i den første fasen av sykdommen..


Makrofager i Whipples sykdom finnes under biopsi ikke bare i tarmen, men også i andre organer (milt, lever), lymfeknuter

De mest verdifulle er følgende funksjoner:

  • identifisering av "skummende" makrofager i sitt eget lag av slimhinnen;
  • bekreftelse av tilstedeværelsen av PAS-positive granuler i makrofager ved bruk av diamantfuchsinfarging;
  • påvisning under elektronmikroskopi av "Whipple kroppene", stavformede formasjoner inne i makrofager og i det ekstracellulære rommet;
  • opphopning av fettinneslutninger i slimhinnen, lymfeknuter;
  • utvidelse av lumen og lunger i lymfekarene.

Hvilke sykdommer utføres differensialdiagnose med??

Slike små spesifikke symptomer som vekttap, diaré, svakhet, hovne lymfeknuter nødvendiggjør differensialdiagnose av Whipples sykdom med følgende sykdommer:

  • lymfadenopatier av forskjellige etiologier;
  • kreftsvulst;
  • Crohns sykdom;
  • ulcerøs kolitt;
  • Zollinger-Ellison syndrom;
  • kronisk enterokolitt;
  • gran;
  • Addisons sykdom.

Behandling

En pasient med nedsatt absorpsjon av næringsstoffer fra tarmen trenger ernæring i kosten. For korreksjon, bør dietten inneholde animalske proteiner opp til 150 g / dag, men en begrenset mengde fett (30 g / dag). Pasienten får forskrevet spesielle blandinger av ernæringsmessige komponenter til mat, og i tillegg injiseres en løsning av albumin, aminosyrer intravenøst..

Liste over antibiotika for tarminfeksjon hos voksne

Fordøyelsesstøtte krever bruk av enzympreparater med lipase - Pangrol, Mezima. Antibakterielle midler brukes til behandling av Whipples sykdom.

Hovedoppgaven med å ødelegge det smittsomme stoffet utføres av antibiotika. Det er viktig å bruke medisiner med evnen til å trenge gjennom blod-hjerne-barrieren for behandling av hjerneceller.

Antibiotika brukes: Tetracycline, Doxycycline, Tigecycline, Metacyclin, penicillinderivater, Ampicillin, Streptomycin, cefalosporin medisiner. For hjerneskade brukes Rifampicin og Kloramfenikol.

De mest effektive kombinasjonene av antibiotika med trimetoprim-sulfametoksazol (analoger Biseptol, Co-trimoxazol)

Behandlingen utføres i lang tid fra 2 til 5 måneder. Antibiotika endres for ikke å bli vanedannende. I 9 måneder tilbys pasienten intermitterende behandling (3 dager for å ta medisiner, 4 dager pause og gjenta). Co-trimoxazole er foreskrevet i 1-2 år som en vedlikeholdsbehandling.

Alle legemidler administreres intravenøst ​​og intramuskulært, med tanke på nedsatt absorpsjonskapasitet i tarmen. For magesmerter vises antispasmodika, de er også i stand til å bremse tarmperistaltikken. For å redusere strømmen av vann og elektrolytter i tarmen, foreskrives Imodium, Loperamide.

Enterosorbenter og vismutpreparater brukes til å fjerne slaggstoffer. Kortikosteroidkurs hjelper til med å eliminere immunforstyrrelser under sykdom. Pasienter trenger symptomatisk behandling: vitaminer (gruppe B, C, K), jernpreparater, korreksjon av elektrolyttbalanse.

Ytelseskriterier

Uten nødvendig terapi utvikler Whipples sykdom seg raskt, resultatet er døden. Bruken av antibakterielle midler tillater eliminering av leddsmerter, feber i løpet av en måned. Gjenoppretting av tarmlidelser er treg.

Effektiviteten av behandlingen vurderes ikke bare ved kliniske observasjoner, men også ved gjentatte studier av en biopsiprøve av tarmslimhinnen. Hovedtegnet på effektivitet er forsvinningen av makrofager.

Vanligvis gjøres en ny biopsi etter ett års behandling. Noen forskere motsetter seg en andre biopsi. De argumenterer for sin mening med muligheten for tilstedeværelse av makrofager i flere år.

Under påvirkning av behandlingen blir strukturen til villi i tarmslimhinnen gjenopprettet, baciller forsvinner fra det intercellulære rommet. I noen tilfeller forblir makrofager med utvidede blodkar og akkumuleringer av fettinneslutninger.

Det er ikke snakk om fullstendig utvinning og seier over sykdommen. Tilbakefall kan forekomme mange år senere. Legene mener at pasienter med mistanke om Whipple sykdom bør henvises til spesialiserte sentre for behandling og undersøkelse. Dette lar deg raskt diagnostisere og oppnå best mulige behandlingsresultater..

Lær Mer Om Diagnostisering Av Pankreatitt

Hvordan diagnostiseres retroperitoneal abscess?

En abscess i det retroperitoneale (retroperitoneale) rommet, leger kaller pus-fylte formasjoner som dannes i bukhulen, i området mellom den bakre overflaten av parietal peritoneum og den fremre overflaten av kroppene til lumbosacral ryggvirvler.

Kefir for pankreatitt

Pankreatitt er preget av en forstyrrelse i funksjonell aktivitet i bukspyttkjertelen. I fare er mennesker utsatt for overspising og alkoholmisbruk. En av de viktigste forholdene som hjelper til med å bringe kroppen tilbake til det normale er overholdelse av en streng diett.